Amyloidos - är en systemisk sjukdom som kännetecknas av avsättning av amyloid i vävnaderna (en komplex protein-polysackarid-komplex).
Amyloidos leder till atrofi, multipel skleros och multipel organsvikt.
Frekvensen av - inte mindre än 1:50 000 (sker oftast efter 60 års ålder).
klassificering
1. Primär amyloidos orsakas av förändringar i celler vid multipelt myelom, Monoclonal hypergammaglobulinemi, makroglobulinemi.
Amyloid består av lätta kedjiga immunoglobuliner, är deras syntes ökade skarpt vid de angivna sjukdomarna.
2. Sekundär amyloidos uppstår på grund av kroniska inflammatoriska sjukdomar (t ex reumatoid artrit, Osteomyelit, bronkiektasi, malaria, Tuberkulos, lepra).
Amyloid består av fibrillär amyloid-protein och dess sönderfallsprodukter - serumamyloid A-protein.
3. Familj (idiopatisk) amyloidos. Vanligtvis - en medfödd defekt av enzymer. Det finns flera former av medfödd amyloidos, såsom medelhavsfeber (familjen paroxysmal polyserosit - en sjukdom av okänd orsak, manifesteras genom buksmärta, kramper feber, pleurit, Artrit och utslag på huden).
4. Senil amyloidos.
5. Dialys amyloidos utvecklas under hemodialys.
skäl
Orsaker till primär skada av olika organ (njurar, tarmar, hud) är okända.
Symtom och sjukdomsförloppet är varierande och beror på placeringen av amyloidavsättningar, graden av deras förekomst i organen, varaktighet sjukdom, förekomsten av komplikationer.
Ofta närvarande med komplexa symptom i samband med skador på flera organ.
Manifestationer av amyloidos:
* Gastrointestinalkanalen
- Öka storleken på språket
- svälja disorder
- diarré eller förstoppning
- Tumör-amyloidavsättningar i magen eller tarmarna (inte ofta)
esofageal amyloidos åtföljs vanligen av lesioner av andra delar av matsmältningssystemet. Kännetecknas av svårigheter att svälja förtäring tät och torrfoder, uppstötningar.
Amyloidos av magsäcken kombineras ofta med amyloidos av tarmen och andra organ. Manifestationer: en känsla av tyngd i epigastrisk regionen efter att ha ätit, halsbränna, rapningar, illamående.
tarm Amyloidos inträffar ofta manifest en känsla av obehag, tyngdkänsla, mindre måttlig buksmärta, avförings störningar (förstoppning eller ihållande diarré). Isolerade tumör intestinal amyloidos inträffar under sken av tumören (smärta, ileus), Och är vanligtvis detekteras under operation.
lever amyloidos observerade relativt ofta kännetecknas av en ökning i lever och Seal ofta visas syndrom portal hypertensionSällan finns smärta i övre högra kvadranten, illamående, rapningar, gulsotBlödning.
Amyloidos i bukspottkörteln sker vanligtvis under sken av kronisk pankreatit; kännetecknad av en molande värk i den vänstra övre kvadranten, rapningar, illamående, kräkningar.
* hjärta
- Behandlingsresistent kongestiv hjärtsvikt
- Rytm och ledningsstörningar
- Fokala lesioner av myokardiet (psevdoinfarkt).
* Nervsystem
- Perifer polyneuropati (brännande känsla, stickningar, "myrkrypningar" i extremiteter, sensorisk njurfunktion)
- Kränkningar av det autonoma nervsystemet (huvudvärk, yrsel, svettningar)
- ortostatisk hypotension
- impotens
- Sphincter störningar (urininkontinens, fekala).
* senor, brosk
- Karpaltunnelsyndrom (domningar, stickningar och bultande smärta i fingrar)
- Symmetrisk polyartrit, frusen skuldra, stram periartikulär svullnad.
* tyger
- Förstorad mjälte.
* Andnings
- heshet
- bronkit
- Tumörlung amyloidos.
hudskador - papler, plaketter, noder, blödning runt ögonen ( "symptom punkter").
Och även:
- Medverkan av sköldkörteln och minska dess funktion.
- Medverkan av binjurarna att deras misslyckande.
- Renal amyloidos, typisk för alla former av amyloidos.
diagnostik
- I blodet, anemi, leukocytos, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet, nästan 80% av fall av sjukdomen förekommer i början av minskning av mängden av proteiner, hyperglobulinemia, minskning av antalet blodplättar, Natrium, kalcium.
- När leversjukdom - höja kolesterolI vissa fall - bilirubin, Ökad alkaliskt fosfatas
- Bedömning av sköldkörtelfunktion - kan minska sköldkörtelns funktion
- Bedömning av njurfunktion - nästan 50% av fallen börjar amyloidos med njursvikt. I studien av urin, förutom proteinI sediment show cylindrar erytrocyter, leukocyter
- I primär amyloidos i blodplasma och / eller urin detekterad ökning av amyloid
- I sekundär amyloidos bör vara uppmärksamma på laboratorie tecken på kroniska inflammatoriska sjukdomar
- Avföring - stora mängder fett, stärkelse, muskelfibrer
diagnostiska åtgärder
- Ekokardiografi (för misstänkt hjärtsvikt)
- X-ray inspektion
- Funktionella kliniska prövningar med kongorött och metylenblått (färgämne försvinnande snabb intravenös administrering av serumet beroende på deras
- amyloid fixering och en betydande minskning av deras frigivning av njurarna). Vid primär amyloidos, dessa tester är inte alltid informativ
- Biopsi av organ - den mest informativa metoden.
amyloidos behandling
Allmänna principer för behandling
hem-läge, med undantag för de svåra förhållanden (svår hjärtsvikt, kronisk njursvikt)
I primär amyloidos, i de inledande skedena av processen - klorokin 0,25 g 1 r / d.. lång, en kombination av melfalan och prednisolon, melfalan, prednison och kolchicin kolchicin eller endast
I sekundär amyloidos - behandling av den underliggande sjukdomen (tuberkulos, osteomyelit, Empyem et al.), Efter vilken härdnings symptom ofta försvinna och amyloidos
Överför patienten till dialys amyloidos på peritonealdialys
När amyloidos tarm flyter med ihållande diarré - astringents (vismutsubnitrat, adsorbenter)
I sekundär amyloidos - specifik behandling av den underliggande sjukdomen
Amyloidos i familjär - kolchicin (0,6 mg 2-3 p / d.).
Symptomatisk behandling: vitaminer, diuretika, läkemedel som minskar trycket, plasmatransfusioner, etc ...
Råd om kost
Patienter amyloidos visar en långsiktig (1,5-2 år) som fick rå lever (100-120 g / dag).
Begränsning av proteinintag, salter av patienter med kronisk njursvikt
saltrestriktion för patienter med hjärtsvikt
Kirurgisk behandling av amyloidos
Avlägsnande av mjälten kan förbättra på grund av minskad mängd av amyloid som bildas i kroppen.
utsikterna
Prognosen för amyloidos bestäms av den underliggande sjukdomen. Den genomsnittliga överlevnaden - 12-14 månader. Kvinnor lever ofta längre. Sjukdomen är allvarligare hos äldre.
