Vetenskaplig redaktör: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfarenhet sedan 2015.
September, 2018.
Akromegali - tung neuroendokrina patologi. Den utvecklas på grund av kronisk överdriven produktion av tillväxthormon somatotropin (STH) hos patienter med en fullständig fysiologisk tillväxt som endast hos vuxna. Sjukdomen åtföljs av oproportionerlig tillväxt av ben, brosk, mjukdelar och inre organ.
Utvecklingen av sjukdomen hos barn inte leder till akromegali och gigantism. Men med åldern man med gigantism, inte i behandlingen börjar lida av de typiska symptom på akromegali.
Orsaker till akromegali
De främsta orsakerna till akromegali är följande:
- Producera tillväxthormon hypofyssjukdomar adenom
- Ärftliga och familjära former - syndrom och avvisande provocerade av genetiska defekter. Bland dem:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal Syndrome-Klopfer (akromegali och gigantism kombination med vikta pachydermia - kraftfulla hudveck och nacken)
- akromegaloidnogo ansikts syndrom (förtjockade läppar, ögonlock, ögonbryn och veck av slemhinnor, stor näsa "potato"),
- SMTN mutation genen (11q13) - utveckla somatotrofinoma och efterföljande akromegali,
- Sotos syndrom (måttliga neurologiska och psykiska symtom, accelererad tillväxt med funktioner i akromegali, höga blodnivåer av valin, leucin och isoleucin)
- gigantism grund av överdriven utsöndring somatoliberin.
symptom på akromegali
Överdriven utsöndring av tillväxthormon (en av orsakerna akromegali), orsakar förändringar i de ben, mjuka vävnader, vilket påverkar metabolismen. Detta är tydligt i följande symtom:
- mjukvävnad tillväxt och oproportionerlig ökning i ben hos vuxna orsaka avvikelser som förändrar patientens utseende: ökningen av händer och fötter (särskilt fingertopparna), förgrovning av ansiktsdrag, tjocka hudveck, frontal och nasolabiala veck, vilket ökar näsan och underkäken, uppkomsten av gap mellan tänder.
- Ökning av hjärta, lunga, lever, mjälte, njure, hud förtjockning och ödem med svullnad och mjukdels tätning.
- osteoartrit (Påverkar lederna i armar och ben och ryggrad, vilket manifesteras kritan i de tidiga stadierna - "löshet" i lederna i senare - begränsning av rörelser i lederna).
- Nederlag musklerna (muskelsvaghet, kramper).
- Utveckling av cerebrovaskulära sjukdomar, såsom ateroskleros, Vaskulär endotelial dysfunktion.
- Dysfunktion i andningssystemet, främst manifesteras i form av sömnapnésyndrom.
- Kan öka prolaktin (hyperprolaktinemi), Hypopituitarism (patologi i adenohypofysen, vilket medför olika endokrina störningar).
- Patologier av lipid, kolhydrat och mineralmetabolism.
diagnostik
Diagnos av akromegali utförs endokrinolog.
Som framgår av läkaren, på grund av den långsamma utvecklingen av kliniska symptom "diagnos av dörren" är bäst Att bli en läkare, som hade aldrig sett en patient, som han fångar ögat oproportionerlig.
Laboratoriestudier på akromegali:
- minska glukostoleransUttryckt som socker diabetes observerades hos 10% av patienterna
- Ökade fosfor i blodet
- Ökad urinutsöndring av kalcium
- Undersökning av ledvätskan inte avslöja tecken på inflammation
- skallröntgen
- radiografi i lederna
- Röntgen av ryggraden
- Dator och magnetisk resonanstomografi
- rheotachygraphy
- Oftalmologisk undersökning (avslöjar kompression av synnerven chiasm)
Diagnosen av akromegali fastställa symptomen.
Diagnos rekommenderas att börja med en bedömning av graden av insulinliknande tillväxtfaktor 1. Det är bevisat att IGF-1-nivåer är mycket mindre känsliga för förändringar i den cirkadiska än STH, på grund av vilka effektiviteten nivåmätningsengångs ovan. Med ökande IGF-1 nivåer över det normala för en viss ålder rekommenderas utföra ytterligare analys av nivån av tillväxthormon.
Förändringar i halten av tillväxthormon och / eller somatomedin C i blodet bekräfta diagnosen. Innehållet av tillväxthormon bestäms på morgonen.
Nivåer över 10 ng / ml gynnar akromegali. I friska individer efter 1-2 timmar efter intag av 100 g glukos tillväxthormon blir mindre än 5 ng / ml.
Ytterligare utvärdering prolaktinnivåer för att undvika blandade hypofysadenom, val som kombinerar GH och prolaktin undantag hypopituitarism utförs genom utvärdering TTG, kortisol, testosteron, och plasma osmolaritet urin.
akromegali behandling
Akromegali inom den moderna medicinen behandlas på flera sätt:
- Borttagning av hypofysadenom kirurgiskt förfarande via transsphenoidal prostatektomi.
- Olika typer av extern strålning - radioterapi, kilocuritherapy hypotalamus-hypofys-regionen, en protonstråle bestrålning hypofys - mycket långsamt minska nivån av tillväxthormon; det kan finnas någon effekt inom 3-10 år från start av behandling, och i vissa fall, inte normaliseringen förekommer inte alls. Nästan gäller inte i de fall där det är möjligt att genomföra radikal kirurgi. Den användas om det finns definitiva kontraindikationer för kirurgi eller patientens kategoriskt avvisande av intervention.
- Stora doser av kvinnliga könshormoner - östrogen (för sig eller i kombination med manliga könshormoner - androgener) minskad isolering av tillväxthormon.
- Bromkriptin vid en initial dos av 2,5 mg 4 gånger dagligen före måltid, med en gradvis ökning (genomsnittlig daglig dos av 20-30 mg) - såsom preoperativ förberedelse och efter strålbehandling.
- Oktreotid av 0.05- 1 mg subkutant 2-3 gånger om dagen - utan effekt eller omöjligheten operation, strålbehandling eller användning av bromokriptin.
- Droger långverkande somatostatin.
Under behandling med läkemedel är viktigt att övervaka effektiviteten av behandling med hormonella studier. Doser väljs genom titrering för varje enskild patient. I frånvaro av effekten av behandling med en drog läkare kan ändra medicinering, använda olika kombinationer.
Prognosen för behandling
Prognosen av akromegali för livet i allmänhet positivt, återvinning är möjlig med snabb diagnos och adekvat behandling. Förmåga att arbeta är begränsad. metoder för förebyggande är okända.
källor:
- Rysk sammanslutning av endokrinologer. Akromegali: kliniska funktioner, diagnos, differentialdiagnos, behandling. - Kliniska riktlinjer 2014.
