Waldenströms sjukdom - är extremt sällsynt tumör i benmärgen, som är utformad av muterad plazmotsitarnyh och lymfocytiska celler. Detta patologiska tillstånd åtföljs av uppkomsten av celler som producerar stora mängder av immunglobulin. Över brott liknar kronisk lymfatisk leukemi.
Den vanligaste patologin manifest symptomatiskt i äldre ålder. Detta brott är mycket farligt, eftersom Det bär risken för allvarliga komplikationer. Makroglobulinemi kräver komplexa behandling.
Orsakerna till sjukdomen
De exakta orsakerna till varför det finns makroglobulinemi, ännu inte installerats. Det finns en genetisk terapi av denna sjukdom. Det är inte utan anledning, det vill säga. Om du vill. Är det inte ovanligt att identifiera sjukdomen i medlemmar av en familj, släkt med blod.
Dessutom har många forskare i denna sjukdomstillstånd tenderar att virusogeneticheskoy makroglobulinemi teori av denna typ. Man tror vissa virus kan införas i cellerna och orsaka genetiska fel. Sålunda genom att dela celler visas med muterat DNA. Ofta det lider och immunitet, som inte kan skilja mellan infekterade celler och element från defekt struktur. Detta leder till uppkomsten av plasmaceller och lymfocyter är oförmögna att utföra sin funktion och utsöndra stora mängder protein - immunglobulin.
Faktorer som ökar risken för att utveckla detta sjukdomstillstånd är:
- kontakt med radioaktiva ämnen;
- tar vissa mediciner;
- effekter av tungmetaller och andra farliga kemikalier;
- långvarig exponering för solen;
- trauma åtföljd med frakturer på ben;
- fall av neuropati i historien;
- frekvent vistelse i ett tillstånd av stress.
Man tror att bidra till uppkomsten av denna sjukdom kan vara en lång vistelse i ekologiskt ogynnsamma områden och dåliga vanor.
symptom
När makroglobulinemi symtom i de tidiga skedena liknar lymfatisk leukemi. Initiala symptom på denna cancer är allmänt hållna. Patienten kommer att klaga till:
- svaghet;
- ökad svettning;
- snabb viktminskning;
- smärta och värk i leder;
- minskad prestanda;
- subfebrile temperatur.
I framtiden, framväxten av den lymfoida infiltration av symptomen observerade. Är en ökning av lymfkörtlar. Patienter känner tryck i hypokondri på grund av en förstorad mjälte.
Som fortskridandet av det patologiska tillståndet hos en patient som har symtom på hemorragisk syndrom. På grund av ökningen av proteinnivån i vidhäftningsblodplättsprocesser kränks. Detta ökar risken för blödning. Mycket ofta förekommer nasal och gingivalblödning. Det kan finnas en blek hud. Identifierade punkt blödningar i huden. Patienterna blir trög. Möjlig svimning. Vid svår patologiskt tillstånd av begränsning lem rörlighet observeras på grund av dysfunktion i lederna.
I de senare stadierna av sjukdomen utvecklings paraamiloidoza ljusa tecken visas. Det är en ökning av storleken på språket. Patienten förlorar förmågan att tala normalt. Det kan finnas problem med att svälja. Proteinföreningar avsätts på alla inre organ. Särskilt stark lider av hjärt-kärlsystemet. Patienterna verkar takykardi och andra brott mot hjärtat.
På grund av ansamling av proteiner i kroppen kan uppleva smärta i olika delar av kroppen. I de senare stadierna av sjukdomen kan orsaka störningar i njurar och lungor. Ofta symptom uppträder i det centrala nervsystemet.
diagnostik
För att bekräfta en sådan patologiskt tillstånd som makroglobulinemi, krävs det en omfattande undersökning. Först samlar kliniska och familjehistoria läkaren. Närvaron av patologi indikerar ett antal avvikelser som framkommer under de allmänna och biokemiska blodprover.
Närvaron av patologin indikerade förhöjd ESR och matta erytrocyter, samt ökade innehåll lymfocytceller. De kan identifieras och omogna leukocyter. Blodet i denna patologi detekteras också förhöjda nivåer av urea, glukos, kolesterol, elektrolyter kränkning. Bestäms ofta av förhöjda nivåer av kalcium och kreatinin. Utförs ett urintest för att detektera proteinet.
För att bekräfta diagnosen ofta administreras immunoelektrofores. Denna studie visar högt blodtryck immunoglobulin M. trefin biopsi av höftben att erhålla benmärgs administreras ofta. Efter att studien av prover. Det kan utföras biopsivävnad, där det finns fyndigheter av proteinet.
För att bedöma tillståndet i mjälten, levern och andra inre organ tilldelade USA. För att upptäcka sekundär tumörlokalisering och förstorade lymfkörtlar tilldelade hålla spiral datortomografi. Ofta utförs för att bekräfta diagnosen MRI tillåter klargöra status av de inre organen. Denna studie kan avslöja skiktningen av proteiner på kropparna. Det kan förfinas tillstånd av cerebrala kärl. För att utvärdera hjärtfunktionen tilldelas EKG.
sjukdomsbehandling
Makroglobulinemi Walden kan behandlas med olika metoder. Att identifiera sjukdomen i ett tidigt skede av utveckling, kan läkaren ta en vänta och se-attityd. Med allt snabbare utvecklingen av tumören processen kan förskrivas behandling.
patienter som genomgår kemoterapi ofta rekommenderas. Vid behandling av cytostatika som används, gör det möjligt att förstöra cellerna med tecken på cancerös degeneration. Om det finns tecken på anemi delad administration RBC.
Det kan rekommenderas ansökan extrakorporeala tekniker. Hemosorption ordineras ofta rutiner, dialys och plazmafareza. De tillåter dig att ta bort kroppen av patologiska protein och minska risken för massiv blödning.
I de flesta fall kan återhämtning endast uppnås genom benmärgstransplantation. Denna behandlingsmetod används sällan eftersom Äldre patienter svårt att tolerera den här proceduren. Transplantation är förknippad med risk för komplikationer. För att minska riskerna rekommenderas benmärgen samlas in från en relaterad donator.
Komplikationer och prognos av patientens förväntade livslängd
Om inte omedelbart vidta åtgärder som syftar till att eliminera sådana patologiska tillstånd såsom Makroglobulinemi, kan proteiner täppa kärlets lumen och att provocera blödning.
Ökad blödning kan vara en orsak till allvarlig blodbrist. På grund av blockering av blodkärlen i hjärnan kan dö bort av kroppsvävnaden. Kanske utveckling paraproteimicheskoy koma. Frekventa komplikationer av denna sjukdom - nedsatt njurfunktion och urinvägarna. Ofta finns det anslutningen av infektionen. Det kan försämra lungfunktionen.
Den förväntade livslängden för patienter med denna diagnos i komplexa behandling är 7 år. Fullständig återhämtning är möjligt att uppnå ca 30% av patienterna. Komplikationer förvärrar prognosen för ett patologiskt tillstånd.
