Detta är ett brott mot blodbildningen sker mycket mer sällan än andra former av anemi. Men sideroblastanemi förenat med allvarliga komplikationer, inklusive förstörelsen av de inre organen och nervsystemet tills utvecklingen av mental retardation. Förhindra sådana farliga konsekvenser möjliggör tidig upptäckt och behandling av sjukdomen.
klassificering av sjukdomar
Det viktigaste kännetecknet för denna form av anemi - järnbrist i kompositionen av röda blodkroppar när överdrivna mängder i kroppen. En sådan kränkning uppstår från det faktum att benmärgsceller förlorar förmågan att dra full nytta av detta spårämne i syntesen av hemoglobin. Oanvänd järn gradvis ackumuleras i levern och mjälten. Hemoglobin utarmade röda blodkroppar inte möjlighet att erbjuda de cellerna med syre.
När diagnosen är nödvändigt att ta reda på orsakerna, naturen och sjukdomens svårighetsgrad. På detta beror sitt slag. Sideroblastisk (sideroblasticheskaya, sideroahrestical) kan anemi vara
- Köpt.
- Ärftlig.
Förvärvad patologi - oftast ett resultat av exponering för giftiga ämnen i kroppen, en lång vistelse i kalla förhållanden. Efter eliminering av kemisk eller termisk stimulus i de flesta kliniska fall är innehållet plasmajärn normaliserad självständigt. Hårdare, om en kränkning av dess alstring orsakas av autoimmuna sjukdomar eller cancer. Var tionde patient utvecklar leukemi.
Ärftlig sideroblastanemi överförs till fostret via den defekta moderns kromosom. På grund av genetisk mutation i hemoglobin syntes avtog. I okomplicerad sjukdomsförloppet och friska barn föds till mödrar och barn med svår sjukdom. Sjukdomen yttrar sig oftast i sin linda, men ibland långt senare. Klassificering skiljer missbildningar som svarar mot pyridoxin. Isolerad grupp innefatta ärftlig sjukdom som inte kan vara korrekt vitamin B6.
skäl
För produktion av hemoglobin kräver följande biokemiska triaden:
- Järn.
- Protoporfyrin.
- Protein.
Sideroblastisk form av sjukdomen utvecklas som ett resultat av protoporfyrin underskott. Detta pigment är en prekursor av heme - porfyrinföreningar med järn, som omvandlas vidare till hemoglobin.
De främsta orsakerna till förvärvade och ärvda anemi sideroahrestical:
- långvarig användning av alkohol;
- berusning föreningar av zink eller bly;
- kopparbrist i kroppen;
- långvarig terapi med vissa hormonella läkemedel, antibiotika, antituberkulosmedel (t ex kloramfenikol, ciklosporin, isoniazid);
- autoimmuna sjukdomar (reumatoid artrit, typ I diabetes, multipel skleros, Hashimotos tyroidit, celiaki, etc);
- malign tumör;
- hög ålder (över 50-55 år);
- genetisk predisposition.
symptom
För sjukdomen kännetecknas av närvaron av anemi. Dess vanligaste manifestationer är:
- yrsel;
- andnöd, även med en liten fysisk ansträngning;
- trötthet;
- brist på energi;
- huvudvärk;
- ökat håravfall, sköra naglar;
- smärta i hjärtat.
Sideroblasticheskaya ärftlig anemi i de flesta kliniska fall sett i barndomen. Barnet har följande symtom:
- förvirring, dåligt minne;
- ofta huvudvärk;
- blek hud;
- muskelsvaghet;
- trötthet;
- ökning av lever, mjälte.
Hos vuxna kan denna form av sjukdomen manifestera dessa symtom:
- jordig gråaktiga eller gulaktig nyans av huden;
- snabb utmattning vid förhöjd fysisk aktivitet;
- öka i lever, mjälte;
- en ökad koncentration av glukos i blodet;
- takykardi, hjärtsmärta;
- pulmonell insufficiens;
- fetma, försvagning av styrka, ökad röst.
Intensiteten av symptomen på sideroblastanemi beror på dess form och patientens ålder. Manifestationer av sjukdomen kan vara minimal, lätt, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen. Uttalad, är svår syndrom observeras i äldre med gemosideroze - avsättning av järnföreningar i vävnadscellerna.
diagnostik
Ett blodprov avslöjar form och stadium av utvecklingen av sjukdomen, för vilka typiska siffror följande laboratorietester:
- ökad koncentration av serumjärn;
- minska antalet retikulocyter (protoeritrotsitov);
- närvaro av onormal erytrocyt (basofila granulocyter);
- släppa i blodplättshalterna, förändringar i antalet leukocyter (i svår leverskada);
- en reducerad färgindex (mindre än 0,8), och andra.
Om innehållet i erytrocyt protoporfyrin minskas kan en sådan indikation indikera en ärftlig sjukdom. Detektering av blod blyföreningar sideroahrestical bevisar förekomsten av förvärvad anemi. För att klargöra diagnosen tilldelas röntgenstrålning. Om bilden av knäet klart synliga områden av förkalkade ben och en linje bly insättningar, indikerar detta kronisk förgiftning.
Ytterligare metoder för forskning:
- urinanalys, desferalovy testet (bestämning av närvaron av järn i urin);
- coprogram;
- US njure, hjärta, bukorganen;
- EKG;
- myelogram biopsi och benmärg (om nödvändigt).
Behandling och förebyggande av sjukdom
Specialiserade yrkesmän, som är engagerad i terapi sideroblastanemi är en hematolog. Men för att klargöra behandlingsstrategier kräver ofta samråd med en endokrinolog, hjärtspecialist, reumatolog eller hudläkare.
I att identifiera den förvärvade formen av patologi är nödvändigt för att gripa de symptom på sjukdomen och återställa blod formel. Detta underlättas av:
- eliminering av toxisk faktor provokatör;
- Pyridoxin injektion;
- intramuskulär eller subkutan administrering för att förhindra desferal hemosideros;
- pentatsina intravenös injektion (för bly intoxikation);
- transfusion av röda blodkroppar (till svår anemi).
Bota ärftliga formen av sjukdomen är omöjligt. Det kan bara korrigera symtomatiska medel kan undertrycka manifestation av en defekt gen. För att förbättra patientens tillstånd för att hjälpa Pyridoxin injektion. Syntes av hemoglobin ofta aktiveras för 2-3 månader under förutsättning att patienten har ingen motståndskraft mot vitamin B6.
Ibland sjukdomen åtföljs av megaloblastisk blödning. I detta fall tilldelas terapi vitamin B9 (folsyra). För att undvika att utveckla hemosideros inre organ är strängt förbjudet att använda järntillskott.
För att undvika risken för anemi, bör du:
- hålla koll på näring, äta nötkött, lever, baljväxter, ägg, nötter, torkad frukt, rik på järn, vitamin B6, B9, B12;
- vidta förebyggande mineral- och vitaminkomplex på vintern;
- inte missbrukar alkohol;
- oftare för att andas frisk luft.
Läkare rekommenderar starkt att kontrollera status för deras hälsa varje år, så snart som möjligt att diagnostisera patologiska processer som sker i kroppen är dolt. Särskilt viktigt att snabbt behandla identifierade inflammatoriska sjukdomar i magen och tarmarna.
