İstatistiklere göre amiloidoz genellikle orta yaşlı ve yaşlı erkekleri etkiler. Böbrek amiloidoz 100 000 nüfus başına yaklaşık 1-2 kişilerde tespit edilmektedir.
Bu nedir?
Amiloidoz - çeşitli çözünmeyen proteinlerin hücre dışı birikimi ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Bu proteinler, ilgili semptomların ortaya çıkması ya sahip neden lokal birikebilir pek çok organ ve dokularda önemli sistemik bozukluklara neden ve dahil olmak üzere yaygın yenilgiler.
nedenleri
Çeşitli organların birincil lezyon nedenleri (böbrekler, bağırsaklar, deri) bilinmemektedir.
Hastalığın belirtileri ve ders çeşitlidir ve amiloid mevduat, organ kendi yaygınlık derecesi, hastalığın süresi, komplikasyon varlığı yere bağlıdır.
çeşitli organlara zarar ile ilişkili kompleks semptomlar göstermektedir.
sınıflandırma
amiloidoz altı tipi vardır:
- AH-Hemodiyaliz amiloidozis spesifik immünoglobulin süzüldü değilken, çünkü görünür, ancak vücut dokularında birikir;
- AE-amiloidoz tiroid bezinin tümörlerde meydana gelir;
- Fin tipi Amiloidoz nadir görülen genetik mutasyon olduğunu.
- Primer amiloidoz kan immünoglobulin zincirinin anormal birikimi (protein AL-etkisidir Kalp, akciğer, deri, bağırsak, karaciğer, böbrek, tiroid ve kan damarlarında birikir bezi);
- İkincil amiloidosis (AA tipi). Daha yaygın türüdür. Avantajlı bir şekilde enflamatuar lezyonlar organların kronik edici hastalıklara neden tüberküloz. İkincil böbrek amiloidoz, kronik bağırsak hastalığı (ülseratif kolit kaynaklanabilir Crohn hastalığı), Ve tümörün sonucudur. AA amiloid uzun enflamatuar işlem durumunda, karaciğer tarafından sentez alfa-globülin proteininden oluşur. alfa-globulin protein yapısının genetik analizi, sadece geleneksel çözünür protein çözünmeyen amiloid üretilen yerine gerçek yol açar.
- AF-Kalıtsal amiloidoz (Akdeniz humması) otozomal resesif iletim mekanizmasıdır ve Bu belli bazı etnik gruplar (protein merkezinde birikimi, kan damarları, böbrek ve ağırlıklı olarak ortaya sinirler).
dalak, bağırsak ve mide - Çoğu zaman böbrek, en azından şok tabi. Hastalık genellikle birçok organda yenilgisiyle karmaşık bir karaktere sahiptir. Hastalığın ciddiyeti süresine, komplikasyonlar ve lokalizasyon varlığı ile karakterize edilir.
semptomlar
amiloidoz klinik tablo farklı: semptomlar hastalığı, lokalizasyonu süresi ile tespit edilir amiloid birikintileri ve şiddeti, organ fonksiyon bozukluğu derecesi, karakteristik biyokimyasal yapısı amiloid.
amiloidoz çevrimdışı ilk (gizli) aşama semptomlar. amiloid birikintilerinin varlığı sadece mikroskop altında mümkündür algılar. glikoprotein meydana gelir ve ilerler sonra patolojik yataklarını yükseltmek klinik özellikleri tespit etkilenmiş bir organın işlev bozukluğu, hastalığı.
Ne zaman böbrek amiloidoz uzun zaman ılımlı proteinüri gösterdi. Daha sonra nefrotik sendrom geliştirilmesi. Böbrek amiloidoz başlıca belirtileri şunlardır:
- idrarda protein;
- atardamar hipertansiyon;
- şişme;
- kronik böbrek yetmezliği.
dokuları kalınlığındaki amiloid birikimi ile bağlantılı olan bir dil (makroglossi) gastrointestinal kayda değer bir artış, amiloidoz. Diğer belirtiler:
- bulantı;
- mide ekşimesi;
- ishal münavebeli kabızlık;
- ince bağırsak (emilim sendromu) besinlerin emilim;
- Gastrointestinal kanama.
kardiyak amiloidoz için semptomların triadı ile karakterize edilir:
- düzensiz kalp atışı;
- kardiyomegali;
- ilerleyici kronik kalp yetmezliği.
Hastalığın şiddetli zayıflık, nefes darlığı ortaya çıkmasına hatta ufak fiziksel aktivite kurşun sonraki aşamalarda. Poliserözit gelişebilir kalp yetmezliği çerçevede:
- eksüdatif perikardit;
- eksüdatif plörezi;
- assit.
Amiloid pankreas yetmezliği genellikle kronik pankreatit adı altında meydana gelir. Karaciğerde Amiloid birikimi portal hipertansiyon, kolestaz ve karaciğer nedeni haline gelir.
boyundaki cilt Amiloidoz, yüz ve doğal kıvrımları mumsu nodüller görülür. Çoğu zaman, kendi sahasında cilt amiloidoz liken planus, atopik dermatit veya sklerodermayı benzer.
Ağır ile karakterize edilir sinir sisteminin amiloidoz akımları:
- Kalıcı baş ağrısı;
- baş dönmesi;
- bunaklık;
- aşırı terleme;
- Ortostatik hipotansiyon;
- parezi veya alt uzuvların paralizi;
- polinöropati.
Hasta gelişimi üzerine kas-iskelet sisteminin amiloidoz:
- miyopati;
- donmuş omuz;
- karpal tünel sendromunu,
- poliartrit, simetrik eklem çarpıcı.
böbrek amiloidoz
Hastalığın gelişimi vücutta zaten var olan kronik hastalıkların arka planda oluşabilir. Ama aynı zamanda kendi gelişebilir. Bu patoloji klinisyenler bu tip en tehlikeli kabul edilmektedir. Hemen hemen tüm klinik vakalar, hastalar diyaliz veya organ transplantasyonu gerekir. Ne yazık ki, hastalık son yıllarda ilerler.
Olası ve ikincil böbrek amiloidoz. ikinci transfer akut inflamasyon, kronik hastalıkların ve akut enfeksiyonlar ve arka planda ortaya çıkar. Hasta akciğer tüberkülozlu hasta olduğunda en yaygın böbrek amiloidoz meydana gelir.
böbrek amiloidoz
Karaciğer amiloidozu
Bu hastalık hemen hemen hiç kendiliğinden oluşur. dalak, böbrekler, böbrek üstü bezlerinde veya bağırsak: Çoğu zaman diğer organlarda aynı amiloid lezyonları ile birlikte gelişir.
Büyük olasılıkla, bu immünolojik bozukluklar veya ağır cerahatli bulaşıcı ve inflamatuar hastalıkların nedenidir. Hastalığın bulguları arasında en çarpıcı özelliği karaciğer ve dalakta artacaktır. Çok nadiren ne semptomlar veya ağrı veya sarılık eşlik eder. Bu hastalık bulanık klinik ve yavaş ilerlemesi ile karakterize edilir. Hastalığın son aşamalarında hemorajik sendromunun çok göstergeye gelişebilir. Bu hastalarda çok hızlı bağışıklık sisteminin koruyucu fonksiyonu azaltmak ve bunlar enfeksiyonların her türlü karşı savunmasız olacaktır.
Ayrıca amiloidoz karaciğerde karakteristik değişimleri, deri maruz - soluk ve kuru hale gelir. Portal hipertansiyon ve sonraki olası belirtileri karaciğer sirozu: Amiloidozis kademeli olarak hepatositler öldürür ve bağ dokusu ile değiştirilir.
bu hastaların en tehlikeli komplikasyonu karaciğer yetmezliği ve hepatik ensefalopati gelişecektir.
Karaciğer amiloidozu
tanılama
Amiloidoz tespit etmek kolay değildir, bu çalışmaların bir dizi gerektirecektir. Hastalığın ikincil bir şekilde birincil daha tespit etmek daha kolaydır, bu nedenle onun ortaya önce gelen bir hastalığı vardır.
Bu hastalıkta standart araştırma metilen mavisi ve kongorota kullanılarak, amiloid idrar örnekleri vardır. Bu kimyasallar normalde amiloidoz hastaları değil idrar rengini değiştirebilir ve edilmektedir.
- amiloidoz karaciğer biyopsisi kullanıldığında, noktasal bir mikroskop teşhis uzmanı altında amiloid etkilenen hücrelerin spotların gösterimde incelenmesi, hastalığın derecesi ve aşamasını belirlemektedir.
- amiloidozlardan Kakovskogo yöntem olduğunda - Adissa idrar tortusunda proteini ve kırmızı kan hücreleri saptamak için izin veren Hastalığın erken dönemlerinde, nefropati gelişimi idrar protein bulundu - albümin, silindir ve bir çok beyaz kan hücrelerini.
- Düşük bir voltaj özelliğini ECG çalışma verileri, kalbin amiloidoz bulunabilir Kalbin ultrason ekojenite değişikliklerden dişler, kalınlaşma görsel kulakçık. Bu çalışmalardan elde edilen veriler, aracı vakaların% 50-90'ında amiloidoz teşhis etmek için izin verir.
Onun belirtileri genellikle idrar ve kanda belirli değişiklikler görülmez, nadiren laboratuar testleri ile tespit edilir beri Primer amiloidoz, teşhis etmek son derece zordur. sürecinin şiddeti, ESR, trombositler ve indirgenmiş hemoglobin sayısını artırabilir zaman.
amiloidoz tedavisi
tedavisi ile ilişkili amiloidoz neden zorluklar etiyolojisi ve patogenezi bütünlüğü hakkında bilgi sahibi olmaması. ikincil amiloidoz önemli aktif terapisi, altta yatan hastalığın olarak.
Diyet öneriler ham karaciğer diyet tuzu ve protein dahil alımını sınırlamak üzere tasarlanmıştır. amiloidoz semptomatik tedavi bazı klinik belirtilerin varlığı ve şiddetine bağlıdır.
formülasyonlarda 4-aminohinolinovogo serisi (klorokin) nosotropic tedavisi, dimetilsülfoksit, unitiol, kolşisin uygulanabilir. Birincil amiloidoz için tedavi rejimleri sitostatik ve hormonlar (melfolan + prednison, vinkristin, doksorubisin, deksametazon) kullanılmıştır. Kronik böbrek yetmezliği gösterilen hemodiyaliz ya da peritoneal diyaliz gelişimi ile. Bazı durumlarda, nakli böbrek veya karaciğer sorunu.
görünüm
prognoz amiloidoz türüne bağlıdır, ve organ sistemlerinin sürecine dahil. Multipl miyelom ile AL-amiloidoz en kötü prognoza sahip: bir kural olarak, yıl akışında ölüm var. İşlenmemiş ATTR-amiloidoz da 10-15 yıl sonra ölümcül biter. ailesel amiloidoz biçimleri açısından farklı öngörüyor. Genelde, amiloidoz her türlü hastalarında böbrek ve kalbe zarar çok ciddi bir hastalıktır.
Nadiren hastalarda bu tür tedavilerin amiloid birikintilerine kendiliğinden gerileme yaşamaya rağmen AA amiloidoz prognoz, altta yatan hastalığın tedavisinin başarısına bağlıdır.
