Hemolitik Anemi: Belirtiler, Nedenleri ve Tedavisi

Hemolitik anemi (HA) - nadir bir sayıda, ancak teşhis ve kırmızı kan hücrelerinin artan imha başladığı sırasında kan, hastalıkları tedavi etmek için. intravasküler yıkıma kaynaklanmaktadır GA, toksinler, ağır yanıklar, kan zehirlenmesi, kan grubu ve Rh uygunsuz transfüzyon etki sonucudur. immunopatolojik süreçlerini etkiler.

ekstravasküler (hücre içi) imha HA kalıtsal bir yapıya sahiptir. kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi, en azından, kemik iliği, karaciğer ve lenf düğümleri, dalak makrofajlarda daha sık gerçekleşir. Muhtemelen trio: anemi, dalak ve sarılık iltihabı. GA eritrotsitopatii, eritrotsitofermentopatii ve hemoglobinopatilerin ayrılır.

Bu nedir?

Hemolitik anemi - Grup adı oldukça nadir hastalıklar, yıkım arttırılır ortak özelliği Öte yandan, bir yandan, anemi ve eritrositlerin ayrışma ürünlerinin artan oluşumuna yapar eritrosit - tepkisel takviyeli eritropoez.

kırmızı kan hücreleriyle ilgili biraz

Eritrositler, veya kırmızı kan hücreleri - kırmızı kan hücreleri organ ve oksijen dokulara taşımak için olan ana işlevi.

1. Onlar formları olgun kemik iliğinde Şeklinde alyuvarlar kana gidip vücuttaki dolaşımını. Kırmızı kan hücrelerinin ömrü 100-120 gündür. Her gün bunlardan bazıları, ya da yaklaşık% 1, ölür ve yeni hücreler aynı sayıda değiştirilir.
2. Denge bozulduğu - kırmızı kan hücrelerinin ömrü periferik kanda ve kemik iliğinde olgun zaman daha fazla tahrip dalağında, şekilde ayarlanır. 6-8 kat - - vücut kemik iliği, önemli ölçüde ikinci faaliyet kan artan bir sentezinin kırmızı kan hücrelerinin azalmasına tepki artar.

retikülositlerde - Sonuç olarak, kan genç kırmızı kan hücresi progenitör hücrelerin yüksek sayısına göre belirlenir. kan plazmasındaki hemoglobin serbest bırakılması ile eritrositlerin Tahribat hemoliz olarak adlandırılır.

nedenleri

Modern bilim yere bağlı olarak hemolitik anemi bölümü için sağlamaz kırmızı kan hücrelerinin yıkımı. Çoğunlukla hastalığın etiyolojisi ve patogenezi üzerine ve bu ilkelere dayanarak odaklanarak, hastalık iki ana sınıfa ayrılır:

1. eritrositleri ve arayan anemi (antikorlar hemolitik zehirler, mekanik hasar) zarar faktörüne göre sınıflandırılır HA Edinilen oluşturur.
2. Kalıtsal hemolitik anemi - kırmızı kan hücrelerinin genetik kusurun lokalizasyonu ile tespit edilir, bunlardan alyuvarlar, kusurlu işlevsel istikrarsız ve yapamaz hale geldiğinden kendilerine ayrılmış yaşayacağını saati. kalıtsal GA arasında yer alır: membranopatii (microspherocytosis, elliptocytosis) enzim kusurları (G-6-FDR eksikliği), hemoglobin (orak hücreli anemi, talasemi).

GA sayıda edinilen formları vurur, fakat aralarında bir dizi vardır buna karşılık, ayrıca bazı nedenlerden dolayı varyasyonları, seçenekler, görünüm:

1. hemolitik anemi gelişmesi E vitamini eksikliği tetikleyebilir;
2. HA için kırmızı kan hücreleri (soğuk paroksismal nokturnal hemoglobinüri) membran yapısını değiştiren somatik mutasyon gelişir;
3. Hastalığın ilerlemesi eritrosit antikorlar ürettikleri kendiliğinden antijenik yapıları eritrosit etkisi neden olur dışında (isoimmune kanı yakalanmış veya izoantitel - (otoimmün hemolitik anemi Otoimmün) - hemolitik hastalık yenidoğan);
4. Membran yapısı üzerine olumsuz etkiler genellikle çeşitli kimyasal maddelerin var, insan vücudunun dış (organik asit hemolitik zehirler, ağır tuzları metaller, vb .;)
5. Kırmızı kan hücrelerinin zarları hasar yapay kalbin mekanik etkilere neden olabilir kılcal damarlarda kırmızı kan hücrelerine valfler ya da yaralanma yürüyüş ve koşu dur (Sustainer hemoglobinüri);
6. Bu parazit, bir insan kanı sivrisinek ağzın içinden Plasmodium falciparum nüfuz (dişi) cinsi Anopheles (sıtmanın sivrisinek), bataklık" bir semptomu olarak, hemolitik anemi meydana açısından tehlikelidir ateş. "

edinilen GA arasında en yaygın biçimi otoimmün hemolitik anemi (OIHA) 'dir.

sınıflandırma

Tüm hemolitik anemiler bu ilkeye göre sınıflandırılır.

Edinilmiş formlar - kırmızı kan hücreleri üzerinde yıkıcı etkiye sahip herhangi bir dış faktörlerden bazıları etkisi altında gelişir.

• Otoimmün hemolitik anemi;
• maddelerin asalak, toksik etki ederek, mekanik hasar ya da eritrosit kaynaklanan anemi.

Kalıtsal veya konjenital formları - genetik anormallikler belirlenen kırmızı kan hücrelerinin yaşam üzerindeki etkisinin sonucudur.

• Membranopatii;
• Hemoglobinopatiler (orak hücreli anemi, talasemi, vb);
• Eritrotsitopatii (anemi Minkowsky-Chauffard);
• Fermentopathy.

semptomlar

Hemolitik anemi kriz zamanlarında ortaya ifade edilir. Ne zaman yavaş bir süreç yağlanmış semptomlar. patolojinin spesifik türü sadece ek teşhis vasıtasıyla mümkündür belirleyin.

Başlıca belirtileri şunlardır:

anemi sendromu	Bu cilt, mukoza zarları solgunluğu tecelli. Nefes, baş dönmesi, zayıflık, çarpıntı darlığı semptomlarının formda olan oksijen eksikliği eşliğinde.
sarılık sendromu	eritrositlerin bozunma ürünü olarak bilirubin konsantrasyonu artış, idrar rengi deri sararması, değişim olarak ifade edilmiştir.
hepatosplenomegali	splenomegali yoğun hemolize, önemli bir boyutu ulaşabilir nedeniyle oluşur. Karaciğer değiştirmek daha az maruz kalır. Ancak bazı durumlarda bir artış olduğunu ve üst kadranda ağırlık eşlik eder.

Hemolitik anemi, ek semptomların şeklinde tezahür edebilir:

• karın ağrısı;
• gevşek dışkı;
• ağrılı kemik;
• yüksek sıcaklık;
• göğüs ağrısı ve böbrek alanı.

sadece 2 veya aşağıdaki belirtilerden 3 olsa bile, bu bir tıbbi muayene için bir fırsat olarak hizmet etmelidir. doku ve organlara uzun süre maruz toksik bilirubin sonra bunların fonksiyonları bozabilir.

klinik formlar

Klinik bulgular hemolitik anemi birkaç yaygın formları şunlardır:

1. Otoimmün anemi. Bu kazanılmış hastalık kan hücrelerinin geniş lezyonlar eşlik eder. patolojinin ana nedeni - hemoliz provoke kırmızı hücrelerde antikor oluşumu. Bağışıklık hücreleri yabancı ajanlar olarak vücudun kırmızı kan hücrelerini algıladıkları ve onları yok etmek için çaba zaman otoimmün hemolitik anemi gözlenir. Bu gibi bir hastalık yan prognoz kan nakli ya da kemik iliği transplantasyonu gerektirir.
2. Anemi Minkowsky-Chauffard (kalıtsal microspherocytosis) olan sodyum iyonları aracılığıyla anormal eritrosit membran geçirgenliği ile karakterize edilir. Hastalık otozomal dominant kalıtsal. dalgalanan Gelişimi: istikrarlı ve hemolitik kriz dönemlerinin münavebe. Ana özellikleri: kırmızı kan hücrelerinin ozmotik direncinin azaltılması, modifiye edilmiş kırmızı kan hücrelerin baskınlığıdır - microspherocytes, retikülositoz. Hastalığın karmaşık kurs (dalak çıkarılması) ameliyatı gerektirdiğinde.
3. Talasemi. Hekim konjenital bir hastalık talasemi kan belirlerse, kan kimyasında hemoglobin engelli üretim bir sonucudur. Zamanında tedavi yokluğunda Anemi sadece gelişmeler, belirtiler hasta geçersiz hale artırmak. Bu hastalık konjenital orijinlidir, karmaşık analizler teslimini, hastanın detaylı klinik muayene gerektirir, tedavi remisyon dönemi için.
4. Porfirya hastalığı formu kalıtsal ve porfirin oluşmasına ihlaline yol açtığı - hemoglobin bileşenleri. ilk işareti - hipokromi giderek sideroblastlar görünen kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin şekli demir birikimi, değişim gösterdi. Porfiri ve toksik zehirlenme karakteri kazanılmış olabilir. Tedavi glikoz ve hematit tanıtarak yürütülür.
5. Orak hücreli anemi Hemoglobinopatilerin en yaygın şeklidir. Karakteristik bir işareti, kırmızı kan hücreleri, tromboza yol açan kılcal bir sıkışmaya neden olan bir hilal, şeklini alır. Hemolitik krizler kan izleri, kan ateş hemoglobin önemli bir azalma siyah renkli idrar serbest eşlik eder. Kemik iliği içinde büyük bir içerik erythrokaryocytes ortaya çıkardı. bir hastanın tedavi uygulandığında, sıvı oksijen tedavisinin fazla miktarda gerçekleştirilir ve antibiyotik atanır.

tanılama

tanısında hemolitik anemiler yaygın klinik kan sayımı uygulamak (anemi tespit edildiğinde ve boyutları ve şekilleri değişir bilirubin, ALT ve LDH), serum haptoglobin ve hemosiderin içeren kırmızı kan hücreleri), kan kimyası ( Hemoglobin idrar. Kemik iliği patlağı (biyopsi belirlenen aktif süreçler eritropoez) uygulayabilirsiniz tanıyı doğrulamak için.

Aktif hemoliz en önemli özellikleri (eğer sferositozlu eritrositler olduğu transfüzyon reaksiyonları, herediter sferositozlu, ısı ile hemolitik anemi antikorlar). Ayrıca, orak eritrositler (orak hücreli anemi de (damar içi protezi mikroanjiyopatiler için) bulunmaktadır shistotsitoz olabilir anemi), yüksek karaciğer patolojileri, hemoglobin), çekirdekli kırmızı kan hücreleri ve basofillerde mishenevidnye eritrositleri (( Beta tallasemii).

kararsız hemoglobin bulunan Heinz buzağı, peroksidasyon aktivasyonu, akantositlerin - soğuk hastalık en - shporovidnymi eritrositler aglutine hücrelerle anemi aglütininler.

hemolitik anemi tedavisi

razvitti hemolitik anemi etkili tedavi çok daha zor olan türden herhangi bir başka daha sonra olduğunda. Bu hemoliz tetikleme mekanizması üzerindeki etkisi her zaman mümkün değildir olmasından kaynaklanmaktadır. Tıbbi eylemlerin genel planı şunları içerebilir:

1. yıkandı, kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonu. Bu kritik sayılara kırmızı kan düşük oranlarda görülmektedir;
2. folik asit ve B12 vitamini kullanımı;
3. taze dondurulmuş plazma ve insan immünoglobulin transfüzyonu;
4. glukokortikoid giriş (deksametazon, prednizolon, metilprednizolon, kortinef);
5. sitotoksik ilaçlar kullanılması. Sadece otoimmün hemolitik anemi gösterilir;
6. enfeksiyon komplikasyonları ve mevcut kronik hastalıkların alevlenme önlenmesi;
7. splenektomi cerrahi tedavisi (dalak uzaklaştırılması). yöntem kurtarma için nispeten iyi prognozu sağlar. anemi Minkowski-Chauffard ve kalıtsal hemoliz diğer türleri için etkili değildir.

Geç başlayan Herhangi hemolitik anemi, mücadele - Karmaşık bir sorun. Kendinizi onunla başa denemek için kabul edilemez. Onun tedavisi entegre ve hastanın dikkatli incelenmesine dayanan münhasıran yetkili kişi atanmalıdır.

Edinilmiş hemolitik anemi

başarılı bir şekilde alınan anemi tedavisinde kullanılan ilaçların ana grup glukokortikoidler (prednisolon) tamamen hemoliz süreci bloke edebilir içerir. Ama bu tür hormonların tedavi oldukça uzun olduğunu. tam etki için doğru ilacın dozajını hesaplanan gerektirir. Sitostatiklerle kullanılan steroid hormonların etkisizliği ile.

hemolitik anemi nedeninin tespit edilemiyorsa, doktorlar semptomatik tedavi başlar. Genellikle hastaya kırmızı kan hücresi askıya alınmasıdır. Özel olarak, bu yöntem, hemoglobin (50'den az) bir düşük bir oranda ve süreleri hemolitik ilerlemesi sırasında etkilidir.

Konjenital veya kalıtsal anemi

Tipik olarak, böyle tıbbi tedavi ne yazık ki, engellemez, yalnızca geçici kansızlık hastanın genel durumunu iyileştirmek sağlar ama hemolitik krizler nüks etmekte. Daha verimli ameliyat olacak.

Dalak kaldırılmasını - O splenectomy yürüten demektir. patolojik özellikleri ve eritrositler korunur, ancak bu işlem,% 100 verim, hastaların hemen hemen tamamen tedavi gösterdi. Genellikle cerrahi için bir gösterge renal kolik, miyokard dalak, anemi şiddetli form veya sık tekrarlayan krizler nöbetleri vardır.

Komplikasyonlar ve önleme

• DIC;
• anemik şok (akut kalp yetmezliği);
• hemosideroz iç organları;
• subkapsüler kırıkları, kalp krizleri dalak, hipersplenizm;
• aregeneratorny kriz;
• akut böbrek yetmezliği;
• biliyer diskinezi.

anemi gelişimini önlemek için tek yol - başka hastalıkların sağlıklı bir yaşam tarzı, erken tedavi ve önleme sürdürmek.