Bu hastalıkta, kırmızı kan hücrelerini üreten kemik iliği gerekli miktarda durur: lökositler, plateletler ve eritrositler. hastalıkların çeşitli türleri bazıları hemen gelmez, farklı şekillerde ortaya çıkabilir, ama diğerleri sadece süre sonra görünür.
Bu nedir?
Aplastik anemi - sıklıkla akut, subakut veya kan sisteminin kronik hastalıklar, temel kazanılır burada kemik iliği hematopoetik fonksiyonunun ihlali ve hücreler üretme yeteneğinde bir düşüş olabilir Kan. Hatta ölüme, neyse, nadir açan ciddi bir hastalıktır. Erkekler ve kadınlar gelişmeye Muhtemel aynıdır.
Nedenler ve risk faktörleri
nedenini tespit etmek hastaların yaklaşık yarısında mümkün değildir. Bu durumda biz idiyopatik (kriptojenik) aplastik anemi konuşur. Bugüne kadar, aşağıdaki hastalık gelişimini tetikleyen faktörleri bilinmektedir:
- iyonlaştırıcı radyasyona maruz bırakma;
- bağışıklık hastalıkları (semptom "ev sahibi graft versus", eozinofilik fasiit, timoma ve timüs karsinomu);
- Ağır metallerin (cıva, gümüş, bakır, çinko, bizmut, kurşun) tuzlarının dokularda birikimi;
- aromatik hidrokarbonlar (örneğin, benzene), boya bileşimlerinde, pestisitler, klor bileşikleri ile temas uzun üretim;
- Daha önce bulaşıcı enflamatuar hastalıkları transfer (grip, hepatit, sitomegalovirüs enfeksiyonu, AİDS, sepsis, tüberküloz, bruselloz, layşmanyaz ve diğ.);
- Bazı ilaçların (baş ağrısı, tabletler ve türevlerinin tedavisi, dizi, kloramfenikol, sülfonamidler pirazolon sitostatik ajanlar, immünosupresanlar, altın ilaçlar, antitiroid ilaçlar, analgin, indometasin, antikonvülsanlar ilaçlar).
aplastik anemi gelişimine yol açar genetik kusur hazırlayıcı olası varlığı aslında gösterir HLA-DR2 antijeni, yukarıdaki hasta DR antijen algılama ebeveynlerin olup, burada frekans hastalarda artmış sıklıktaki beklenen. aplastik anemisi olan çocuklarda, HLA-DPw3 antijen frekansında çok anlamlı bir artış gösterdi.
vücuttaki bu faktörlerin etkisi altında patolojik reaksiyonlar kaskad başlar:
- bağışıklık bastırılması;
- metabolik bozukluk ve kan kök hücrelerinin programlı ölümünü başlatılması;
- hematopoietik kök hücreleri, kan hücreleri, her türlü oluşum kaynağı kaybı;
- işlevleri ihlal kötüleşmesine yol açar hematopoietik kök hücrelerin mikro-, zarar görmesi;
- Kırmızı kan hücrelerinin ömrünü kısaltarak.
Hastalığın patogenezi
Aplastik anemi işleminin kemik iliğinde kan hücresi üretiminin bastırılması kaynaklanır. Olası artan imha düzeyi ve hücrenin kendi antijenleri imha. apoptoz mekanizmasını eğitimi (kendiliğinden süreç eritrosit yok). Bu bir eşittir "programlanmış intihar."
- Bu yok edici bir etki kanında enzimlerin etkinliğinde bir artış, nükleik asitlerin açık bulduk. her seviyede, kemik iliği olgunlaşması gözlenen kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesi. Kırmızı kan hücrelerinin azalması ömrü. demir kullanımı kırık olduğu için, fazla karaciğer ve dalakta yatırılır. Hormon eritropoetin yükselterek kurmalarına karşın kemik iliği onun emirlerine tepki vermez.
- granülositler blokların düşüş ile kendi işlevi vücudun bağışıklık savunma katılmak etmektir. düşük pıhtılaşma karşılık gelen bir tezahürü trombotik sendrom oluşur.
lenfositlerin sayısı artış göstermiştir. Kemik iliği "boş" (panmieloftiz) olur. dokuda ifade oksijen eksikliği iç organlara dejeneratif değişikliklere neden olur. Özellikle etkilenen endokrin bezlerdir.
sınıflandırma
farklı etyolojik düzenleme aplastik anemi (ilaç, postgepatitnogo, idyopatik) ek olarak, 1 aya kadar (keskin ayırt eder. akış), subakut (1 ila 6 ay). fazla 6 ay süreyle (kronik). Hastalığın formu. tromboz ve granülositopeni aplastik anemi şiddetine göre sınıf 3 ayrılır:
- (Daha az 20,0h109 trombosit / L çok şiddetli; granülosit az 0,2h109 / l)
- Şiddetli (daha az 20,0h109 trombosit / l; daha az granülosit 0,5h109 / l), uygun trepanobiopsy - normal kemik iliğinin düşük sellüler (en az% 30)
- orta (daha 20,0h109 trombosit / l; daha granülosit 0,5h109 / l)
Kısmi kırmızı hücre aplazisi adı eritropoezi selektif inhibisyonu ile birlikte meydana gelen aplastik anemi,.
aplastik anemi belirtileri
Hastalık belirtilerinin şiddeti oluşan elemanların (pansitopeni) miktarının azaltılması doğası ile orantılıdır.
aplastik anemi klinik belirtileri üç ana sendromlar halinde düzenlenmiştir:
- kırmızı kan hücrelerinin alt seviyeleri nedeniyle anemik sendromu. Belirtileri önce listelenir ve zayıflık, yorgunluk, performans, hırıltılı azalma görülür baş dönmesi, kulak çınlaması, taşikardi, karakteristik limon lezzeti ile iştah ve uyku bozukluğu, soluk deri azalmıştır. zayıf tolerans havasız oda edenler;
- Hemorajik: kendiliğinden belirli üzerine uterin, nazal, dişeti ve gastrointestinal kanama, döküntüler meydana gelen cilt ve mukoza - nokta kanamalar veya çürük tipi, kötü kan rastgele kesikler veya çit durur analizi. Retina kanama hastanın körlüğe neden olabilir.
- beyaz kan hücresi sayısında azalma ile bağlantılı olarak ortaya çıkar Leykotsitopenichesky sendrom. Bu süreç vücudun savunma durumunu etkiler ve uzun bir süre son ve tedavisi zor olan sık enfeksiyonlar ve soğuk algınlığı şeklinde kendini gösterir. Hiçbir neden yokken vücut sıcaklığında bir artış söz konusu olabilir.
Çoğu durumda, hastalık olası bir presipite faktörüne maruz kaldıktan sonra birkaç hafta ya da ay boyunca kademeli olarak gelişir. Ancak, hastalığın olası akut başlangıçlı olduğunu.
olası komplikasyonlar
Ne zaman aplastik anemi aşağıdaki neden olabilir:
- Çeşitli kanama - kanama komplikasyonları. En tehlikeli komplikasyon - hemorajik inme (kan ile emprenye serebral belirli bir kısmı, kalıp getiren);
- anemik koma - çünkü bilinç kaybı ne olup bittiğini hiçbir tepki kaynaklanan sayısında önemli bir azalmaya neden olduğu beyin, oksijen yetersiz miktarlarda alınması kırmızı kan hücreleri;
- iç organların durum bozulan kronik hastalıkların varlığında gerçekleştirilir.
- bulaşıcı komplikasyonları - çeşitli mikroorganizmalar (bakteri, mantar, virüs) neden olduğu hastalıkların gelişimi;
Hastalık tedavi edilmediği takdirde, hastaların% 90 ', bir yıl içinde ölmektedir.
aplastik anemi tedavisi
aplastik anemi tanısı zaman kemik iliği tamamen kan hücrelerinin üretimini durdurulmazsa kadar, tedavi, en kısa sürede başlamalıdır. Bu tanısı almış hastalar Eğer vücutta kan hücrelerinin eksikliği telafi etmek için izin veren bir kan nakli, reçete. Ancak, bu tür terapi bir çare değildir ve yalnızca semptomların ortadan kaldırdığını ve bir destek etkiye sahip olduğunu anlaşılmalıdır.
Tedavi ortadan kaldırmak için gerekli olan daha önce bu kadar olumsuz faktörler ise - anormallik belli yan etkileri nedeniyle olmadığından emin olmak için emin olun.
- aplastik anemi gibi patoloji en etkili tedavi, kemik iliği nakli,. Bu tedavi bile hastalığın şiddetli bir formu tespit ettik hastalar için endikedir. Kemik iliği alıcıları eşleşen beş veya daha fazla kritere bir donörden alınan greft önemlidir. Aksi takdirde mümkün aşı reddi.
- tedavi işleminde hastaların, uygun anti-mantar ve anti-bakteriyel preparatlar reçete edilir olan bakteri ve mantar, olası nüfuz etmesine karşı korumak için de çok önemlidir.
Bu ilaçlar, bağışıklık sistemini değil silahsızlandırılması - bastırıcı ilaçlar alan hastalar reçete edilir kemik iliği için bir şans verir beynin hücrelerini yok etmek için izin sürecini yeniden başlatmak hematopoez. immünosüpresif ilaçlar sıklıkla insanların aynı anda steroid reçete edilir almaktan yan etkileri ortadan kaldırmak için. Ve ilaç intravenöz ve prosedür hastaneye hastanın hastaneye bu aşamada, doktor tarafından kontrol edildiğinden dolayı.
Aplastik anemi: tahmini
aplastik anemi belirtileri olan hastaların yaşam, maluliyet ve sağlık durumu tahmini Bu hastalığın şiddetine bağlıdır ve hayati hücrelerin derinliğini azaltarak hematopoez.
- Ne yazık ki, bu güne kadar dünya istatistikleri gelen mortalite üzerine hayal kırıklığı verileri göstermek aplastik anemi, giderek tedavisiyle ilişkili olarak ilaç endüstrisinin gelişen nasıl olursa olsun kan hastalıkları. ölüm sebebi ciddi pansitopenili ve büyük ölçüde hastalarında görülen yüksek ölüm oranı lökopeni son adım olarak, sepsis genel bir şeklidir.
- kökü terapiler (kemik iliği kök hücre transplantasyonu, bağışıklık bastırıcı ilaçların kullanımı) başlandıktan sonra önemli ölçüde geliştirilmiş tahminleri. vakaların% 50-90'ında tedavi bu yöntemlerin kullanılması, hastanın tam iyileşme elde edebilirsiniz.
siklosporin terapisi ile kombinasyon halinde anti-timosit ve anti-lenfosit antikor kullanımı remisyon elde etmek, vakaların sadece% 60-70 sağlar.
önleme
Birincil ve ikincil: Doktorların Klinik danışma önlenmesi için iki seçenek sunar.
İlköğretim nispeten sağlıklı bir kişi için tasarlanmıştır. anemi gelişimini önlemek için, doğru ve uygulanabilir spor yemek gerekir. Biz bağışıklık sistemini güçlendirmek için düzenli prosedürleri hakkında unutmamalıyız. Periyodik bir doktor tarafından önleyici muayene için de gereklidir ve rahatsızlıkların tespit tedavi etmeye başlar.
İkincil önleme hastalığının ilerlemesi zaten doğrulandı yavaş gerçekleştirilir. Bu amaçla o, reçeteli ilaçlar almak dikkatle sağlık ve derhal tıbbi yardım isteyin yeni belirtilerin görünümünü izlemek için gereklidir.
