İdiyopatik trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı), kandaki trombosit seviyesinin değiştiği patolojik bir durumdur. Çoğu zaman, hastalık 2 ila 10 yaş arası çocuklarda teşhis edilir.
Yetişkinlerde trombosit sayısında azalma nadirdir, ancak çoğu durumda kadınlarda görülür. Patolojik anormallikler, hastanın mevcut şikayetleri dikkate alınarak hematolog tarafından reçete edilecek çalışmanın sonuçlarını gösterecektir. Tedavi, alınan bilgilere göre her durumda ayrı ayrı seçilir.
İçeriği kaydet:
- 1 Hastalığın gelişim nedenleri
- 2 Risk faktörleri
- 3 patogenez
- 4 Hastalığın sınıflandırılması
- 5 Patoloji belirtileri
- 6 Ayırıcı tanı
-
7 Hastalığın tedavisi
- 7.1 İlaç tedavisi
- 7.2 Halk ilaçları
- 7.3 Diyet
- 7.4 Cerrahi müdahale
- 8 Prognoz ve komplikasyonlar
- 9 Hastalıkla ilgili video
Hastalığın gelişim nedenleri
Doktorlar, insanlarda idiyopatik trombositopenik purpura gelişimine neyin neden olduğunu kesin olarak söyleyemezler, ancak arka planda provoke edici faktörler var. hangi patolojik değişiklikler tetiklenir:
- bir kişinin daha önce maruz kaldığı viral veya bakteriyel bir enfeksiyon (suçiçeği, bulaşıcı mononükleoz);
- aşılama (BCG);
- vücudun hipotermisi;
- güneşe uzun süre maruz kalma;
- travma, hasar, ameliyat;
- otoimmün bozukluklar;
- bazı ilaçların kullanımı.
Provoke edici faktörler trombositlerin seviyesini etkiler, sayılarını azaltır ve onlara karşı antikor üretimine katkıda bulunur. Yetersiz kan hücresi konsantrasyonu, kan damarlarına zarar verir. Kanama ortaya çıkar, kan pıhtısı oluşumunda bir arıza meydana gelir ve kan damarlarının kasılması bozulur.
Risk faktörleri
Bilim adamları, kan hücrelerinin yok edilmesinin arkasındaki nedenleri araştırmaya devam ediyor.
Ana kaynaklara ek olarak, patolojik süreçlerin gelişimine katkıda bulunan olumsuz etkiler de vurgulanmalıdır:
- alt ve üst ekstremitelerin donması;
- kalıtsal yatkınlık;
- stresli durumlar, sinir gerginliği, aşırı çalışma;
- ultraviyole radyasyon ve radyasyon;
- insan vücudunda malzeme metabolizmasının ihlali;
- malign süreçler;
- anemi;
- kandaki durgun süreçler;
- kimyasallara, ağır metallere, tuzlara veya ilaçların aktif bileşenlerine karşı alerjik reaksiyonlara eğilim.
Tüm bu faktörlerin arka planına karşı, bozulmuş işleyişi nedeniyle kemik iliği hücreleri tarafından yetersiz trombosit üretimi vardır. Ayrıca, hastalığın kadınlarda daha güçlü cinsiyetten 3 kat daha sık meydana geldiğine dikkat edilmelidir.
patogenez
İdiyopatik trombositopenik purpura (hastalığın erken evresinde tedavi, ilerleyici patolojik süreçleri durdurmaya ve ciddi sonuçları önlemeye yardımcı olacaktır) yavaş yavaş gelişir:
İsim | Tanım |
hemorajik kriz | Şiddetli kanamanın ortaya çıktığı patolojik süreçlerin aşaması, çürük bir döküntü. Genel kan testinin göstergeleri de değişir. Trombositopeni belirir, hemoglobin seviyesi düşer. |
klinik remisyon | Görünür klinik belirtiler olmadığında idiyopatik trombositopenik purpura gelişim aşaması. Ancak CBC sonuçları değişiklikleri gösterecektir. |
Klinik ve hematolojik remisyon | Patolojik durumun hiçbir belirtisi yokken laboratuvar kan sayımları geri yüklenir. |
Vakaların %45'inde doktorlar hastalığın nedenini tam olarak belirleyemiyor. Diğer durumlarda, purpura, insan vücudunun bulaşıcı bir lezyonunun bir sonucudur. Patolojik süreçlerin ilk belirtileri iyileşmeden 2 hafta sonra ortaya çıkar.
Hastalığın sınıflandırılması
İdiyopatik trombositopenik purpura (tedavi, kapsamlı bir muayeneden sonra bir hematolog tarafından reçete edilir), kandaki trombosit seviyesinin azalmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Kan hücreleri 7-10 gün yaşar. İdiyopatik purpurada, bağışıklık sistemi tarafından trombosit üretimi baskılanarak bu süre birkaç saate kısaltılır.
Tıpta, hastalığın aşağıdaki sınıflandırması ayırt edilir:
İsim | Tanım |
Akut trombositopeni | Çocuklarda patolojik süreçler daha sık teşhis edilir. Hastalığın süresi 6 aydır. Sonra çocuk iyileşir, kan bileşimi geri yüklenir. Hastalığın ikincil nüks riski minimumdur. |
kronik purpura | Hastalığın süresi altı aydan fazladır. Kronik purpura da yetişkinlerde teşhis edilir. |
tekrarlayan | Hastalık tekrarlayan bir doğa ile karakterizedir. Alevlenme dönemlerini remisyon aşamaları takip eder. |
Her bir vakada, hastaneye zamanında gitmenin önemli olduğu karakteristik klinik semptomlar ortaya çıkar. Kapsamlı teşhis, hastalığın nedenini belirlemeye ve en etkili tedavi rejimini hazırlamaya izin verecektir.
Aşağıdaki idiyopatik trombositopenik purpura formları da vardır:
İsim | Tanım |
heteroimmün | Patolojik durum, virüslerin olumsuz etkilerinin bir sonucu olarak veya ilaç aldıktan sonra gelişir. Hastalık, trombositin kendi yapısındaki hasar ile karakterizedir. |
otoimmün | Patoloji, bağışıklık sisteminin kendi trombositlerine saldıran antikorlar üretmesi sonucu oluşur. Hastalık sıklıkla kroniktir ve periyodik relapslarla karakterizedir. |
izoimmün | Tanıdık olmayan trombositlerin kana girmesi sonucu gelişen nadir bir trombositopeni şekli (anne ve çocuğun trombositleri arasındaki uyumsuzluk, transfüzyon). |
Trombositopeninin sınıflandırılması, provoke edici faktör dikkate alınarak patolojik süreçlerin seyrinin derecesinde farklılık gösterir. Erken bir aşamada doğru seçilmiş tedavi, komplikasyonlardan kaçınmaya ve tamamen iyileşmeye yardımcı olacaktır.
Patoloji belirtileri
İdiyopatik trombositopenik purpuranın klinik tablosu, doktorun patolojik süreçlerin gelişim aşamasını ve derecesini belirlemesine izin verecektir. Hastaya, etkili bir tedavinin hazırlanabileceği sonuçlara göre en bilgilendirici muayeneyi atayın.
Hastalığın seyri göz önüne alındığında, hastalarda aşağıdaki klinik belirtiler ortaya çıkar:
İsim | Belirtiler |
Akut idiyopatik purpura |
|
kronik formu |
|
İdiyopatik trombositopenik purpuralı bir hastanın derisinde ve mukozasında görülen döküntü kuru veya ıslak olabilir. Taze noktalar mor renktedir. Eski döküntüler yeşil veya sarı bir renk alır.
İdiyopatik trombositopenik purpurada, hastalar küçük fiziksel darbelerden sonra bile vücutlarında morluklar geliştirir. Hasarlı cilt yüzeyi iyi iyileşmez, kanama süresi artar.
Ayırıcı tanı
Doğru bir teşhis koymak ve gerekirse en etkili tedavi rejimini hazırlamak için hastaların kapsamlı bir muayeneden geçmesi gerekir. Çalışmalar ayrıca birçok kan patolojisine benzer klinik semptomlar (lösemi, sistemik lupus eritematozus, enfeksiyöz mononükleoz) eşlik ettiği için bozuklukları ayırt etmeyi mümkün kılar.
İdiyopatik trombositopenik purpura (hastalığın erken evresinde tedavi patolojik süreçleri durdurmaya yardımcı olacaktır) aşağıdaki test yöntemlerini gerektirir:
İsim | Tanım |
Laboratuvar araştırması |
|
Donanım teşhisi |
|
Tanıdan sonra elde edilen sonuçlar dikkate alındığında, hastanın diğer uzman doktorlarla (endokrinolog, jinekolog, ürolog, onkolog, gastroenterolog) ek konsültasyona ihtiyacı olabilir.
Hastalığın tedavisi
İdiyopatik trombositopenik purpura tedavisi, karmaşık yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir. Belirgin semptomların yokluğunda tedavi yapılmaz.
Hastanın yaralanma ve yaralanmalardan kaçınması, temas sporlarından vazgeçmesi yeterlidir. Görünür bir klinik tablo ortaya çıktığında, hastalara ilaçlar reçete edilir. Tıbbi kontrendikasyonların yokluğunda, halk ilaçlarının kullanımına izin verilir.
İlaç tedavisi
İdiyopatik trombositopenik purpura için geleneksel tedavi, trombositlere karşı antikor üretimini azaltmayı ve trombosit bağlanmasını önlemeyi amaçlar. Doktor, hastanın durumunu ve vücudunun bireysel özelliklerini dikkate alarak ilaçları seçer.
ilaç grubu | İsim | Uygulama |
Glukokortikosteroidler | Prednizolon, Hidrokortizon | İlacın günde 1 kez 20-30 mg ağızdan alınması tavsiye edilir. |
immünoglobulinler | Octagam, Sandoglobulin | İlaçlar damardan verilir. Kandaki trombosit seviyesini artırmak için gereklidirler. Yetişkin dozu 0.8-1 g / kg vücut ağırlığıdır. İlaç her 3-4 haftada bir uygulanır. |
interferonlar | İnterferon Alfa, Viferon | Yetişkin bir hasta için dozaj, kişinin durumu ve belirlenen tanı ile belirlenir. İlaç deri altından veya kas içinden uygulanır. Hastalara 30 milyon reçete ediliyor. 16-24 hafta boyunca günde IU. |
sitostatik | Siklofosfamid, Imuran | İlaçlar intravenöz veya intramüsküler olarak uygulanır. Her hasta için bireysel bir tedavi rejimi hazırlanır. Her gün 200 mg veya gün aşırı 400 mg. 5 günde bir 1 gr veya 2-3 haftada bir 2-3 gr. |
anjiyoprotektörler | Dicinon, Adroxon | İlacın standart dozu 0.25-0.5 g'dır. İlaç 5-14 gün boyunca günde 3 kez ağızdan alınmalıdır. |
immünosupresanlar | Siklofosfamid, Azatiyoprin | İlaç bir damlalık yoluyla intravenöz olarak uygulanır. Doz, hastanın durumuna ve yaşına bağlıdır ve doktor tarafından belirlenir. Tipik olarak, hastalara 3 ila 40 mg / kg arasında reçete edilir. |
Aktif bileşenlerin çoğu yan etkilere neden olabileceğinden, ilaçlar kesinlikle ilgili hekim tarafından yönlendirildiği şekilde alınmalıdır. Olası bir beyin kanaması durumunda ve nörolojik belirtiler ortaya çıktığında, hastalara trombosit veya plazmaferez infüzyonu gösterilir. Şiddetli ve acil durumlarda, cerrahi müdahale reçete edilir.
Halk ilaçları
İdiyopatik trombositopenik purpura (tedavi, kalifiye bir uzman gözetiminde kapsamlı bir şekilde gerçekleştirilir), şifacılardan ve şifacılardan tariflerin kullanılmasına izin verir.
Tedavi, ilgili hekim hematolog ile tartışılmalıdır. Kullanılan bileşenler alerjik reaksiyona veya bireysel duyarlılığa neden olabilir. Bu nedenle, tedavi yöntemi, ilgili hekim hematolog ile ayarlanmalıdır.
Etkili halk ilaçları:
İsim | Yemek tarifi | Uygulama |
kuşburnu | Bitkinin kuru meyvelerini (1 yemek kaşığı) Kaynar su (1 l) ile dökün. Ortaya çıkan çözeltiye 10-12 saat dayanın ve iyice süzün. | Hazır çorbanın gün boyunca çay yerine tüketilmesi tavsiye edilir. Tat için az miktarda doğal bal veya şeker ekleyebilirsiniz. Kuşburnu infüzyonu kanamayı yavaşlatır ve bağışıklık sistemini güçlendirir. |
Japon sophora | Bitkinin meyvelerini (1 çay kaşığı) sıcak su (100 ml) ile dökün. 1-1.5 saat ısrar edin ve boşaltın. | Ortaya çıkan çözelti, döküntülerin bulunduğu alanlarda yağlanmalıdır. İşlemlerin sabah ve akşam olmak üzere günde 2 kez yapılması önerilir. |
Bitkisel koleksiyon | Civanperçemi çiçekleri ve yaprakları, çoban çantası, kuru salatalık kirpiklerini eşit oranlarda karıştırın. Kaynar su (500 mi) 1 yemek kaşığı ile demleyin. bitkisel koleksiyon. 5-6 saat bekletin ve süzün. | Hazır et suyu, yemeklerden önce günde 3 kez 150-180 ml'de 20 dakika alınmalıdır. |
kartopu kabuğu | Kaynar su (300 mi) 4 çay kaşığı dökün. önceden doğranmış kabuk. Ortaya çıkan kütleyi orta ateşte koyun ve 30 dakika daha pişirin. Soğutun, süzün ve son 300 ml elde etmek için ılık kaynamış su ekleyin. | Hazır çözeltinin günde 3-4 kez, 2 yemek kaşığı tüketilmesi önerilir. |
Burnet tıbbi | Bitkinin köklerini öğütün ve 2 yemek kaşığı dökün. kaynar su (250 mi). 2-3 saat bekletin ve süzün. | Bitmiş ilacın içeride sıcak olarak alınması tavsiye edilir. Yetişkin dozu 2 yemek kaşığıdır. 20 dakika içinde yemeklerden önce. Tat için 1 çay kaşığı ekleyebilirsiniz. reçel veya doğal bal. Burnet ilacının kanama üzerinde büzücü etkisi vardır. |
Susam yağı, idiyopatik trombositopenik purpura ile kandaki trombosit seviyesini artırmaya yardımcı olabilir. Ürünün günde 3 defa 1 tatlı kaşığı yemeklerden önce tüketilmesi tavsiye edilir. Susam yağı da kan pıhtılaşmasını iyileştirir.
Diyet
Karmaşık tedavide idiyopatik trombositopenik purpura, belirli bir diyete bağlı kalmayı gerektirir. Diyetisyen doktor, hastanın durumunu ve ilgili doktorun tavsiyelerini dikkate alarak menünün yapılmasına yardımcı olacaktır.
İzin Verilen Ürünler | yasak gıdalar |
|
|
Doğru beslenme, gastrointestinal sistemdeki kan damarları, mukoza zarı üzerindeki olumsuz etkiyi azaltmaya yardımcı olacak ve ayrıca alerjik reaksiyon olasılığını azaltacaktır.
Cerrahi müdahale
İlaçlarla geleneksel tedavinin olumlu sonuç vermediği veya komplikasyonların ortaya çıktığı zor durumlarda, hastalara cerrahi tedavi verilir.
Splenektomi için ana endikasyonlar:
- ilaç tedavisinin yardımcı olmadığı alevlenme aşamasında ciddi bir idiyopatik trombositopenik purpura formunun gelişimi;
- insan hayatını tehdit eden şiddetli kanamanın ortaya çıkması;
- patolojik süreçler yıl boyunca meydana gelir;
- kalıcı trombositopeni (<10.000 mm3);
- Trombosit sayısı <30.000 mm iken kanama belirtileri olan kronik idiyopatik trombositopenik purpura gelişimi3.
Sık yaralanma ve yaralanmalarla aktif bir yaşam tarzı sürdüren hastalarda da cerrahi endikedir. Cerrahi tedavi son derece nadir durumlarda yapılır ve biraz hazırlık gerektirir.
Prognoz ve komplikasyonlar
Zamansız veya yanlış seçilmiş tedavi ciddi komplikasyonlara yol açabilir. İdiyopatik trombositopenik purpuranın prognozu da buna bağlıdır. Komplikasyon olasılığı, beyin damarlarına, kardiyovasküler sisteme ve diğer iç organlara verilen hasarın derecesine ve derecesine bağlıdır.
Hastalığın sonuçları aşağıdaki gibidir:
- gastrointestinal sistemde büyük kanama;
- idiyopatik trombositopenik purpuranın akut formu hemorajik inmeyi tetikler;
- şiddetli kanama nedeniyle retina dekolmanı.
İdiyopatik purpuranın en tehlikeli komplikasyonları, özellikle ağır vakalarda sakatlık ve ölümdür. İfade edilen patolojik süreçler, beyin dokusunda kanama şeklinde ciddi değişikliklere neden olur. Zamanında tedavi ile, yetişkinlerde vakaların% 75'inde ve çocuklarda% 90'ında tam bir iyileşme meydana gelir.
İdiyopatik trombositopenik purpuranın ilk belirtileri ortaya çıktığında, kendi kendine tedavi yapılmamalıdır. Patoloji sinsidir ve uzmanın bir terapi rejimi hazırladığı sonuçlara göre kapsamlı bir inceleme gerektirir. Tıbbi bakım olmadan hasta ölüm dahil ciddi sonuçlarla karşı karşıya kalacaktır.
Hastalıkla ilgili video
Trombositopenik purpura. Etimoloji, patogenez, klinik, tedavi: