Creutzfeldt Jacob'un tedavi edilemez hastalıkları - semptomlar, fotoğraflar ve video patolojileri

hastalığı, Creutzfeldt -( bundan sonra kolaylık CJD için anılacaktır) Jakob hastalığı - da omurilik etkiler, merkezi sinir sistemi , özellikle kortekste ve bazal gangliyonlar dejeneratif bir hastalıktır.

İlk 1920 yılında açıklanan, tuhaf bir isim - Hastalık adını veren iki Alman doktorların isimleri, bu prion hastalıklarının( ayrıca denilen süngersi ensefalopati, deli dana hastalığı) olarak sınıflandırılır.

kelime prion ilk 1982 yılında Amerika Profesör Stanley B. Prusiner kullanılır ve iki kelime birleşmesiyle oluşmuş - protein( protein) ve enfeksiyon( enfeksiyon).

Normal koşullar altında, bu hücresel proteinlerin vücuda zarar vermez, ancak merkezi sinir sistemi( CNS), ölümcül hastalıklara sebep olabilir stabil yapılar oluşturabilirler.

ilk belirtilerin kadar nadir bir hastalıktır ve düşük akım, genellikle 10 ila 15 yıl ( nadiren 5-8 ay) gider. Bu nedenle adı sünger formlu bir ansefalopati -

ölüm sonrası otopsi prion proteinleri konsantre kumaş süngerimsi bir yapı vardır.

orijinal kaynak prionlar koyunlarda( nedeni whirligig böcekleri) ile enfekte edilmiş inek beslemek için inanılan ve sırayla ineklerin eti insanlar için enfeksiyon kaynağı olarak servis edilir. Sadece tek kullanımlık tıbbi aletler

Prionlar İngiltere'de bu nedenle( 1995 saptandı deli dana hastalığının büyük ölçekli salgını yoktur) için, tıpta kullanılan hiçbiri sadece güçlü oksidanlar, yok edilir bulunmaktadır.

CJD her yerde meydana Nedenler, ama aynı zamanda, enfeksiyon mekanizması tam olarak anlaşılmış değildir.

keratoplasti( kornea nakli) ve diğer transplantlar enfeksiyonların çift tarif.beyin üzerinde operasyonlar sırasında kontamine aletlerin kullanım durumları belgelenmiştir.cansız yatan bir bedenini hipofizden çit büyüme hormonu( şu anda sentetik analog olan) olduğunda

enfeksiyonu meydana gelir. Daha önce bahsedildiği gibi koyun ve ineklerin eti yoluyla enfeksiyon yolu yoktur.

sınıflandırma aşaması ve Creutzfeldt Jakob

Tıp 4 CJD formlarını ayırır:

1. Klasik( spontan) - beyindeki prionlar görünürde herhangi bir neden olmadan, kendiliğinden belirir.İnsanlar, 50 yıla kıyasla - milyonda 1-2 kişi - bir kural olarak etkileniyor. Başlangıçta kısa bir hafıza kaybı, ruh hali, hayatın duyulan ilginin azalması olarak görülüyor.bozukluğun son aşaması gerçekleşir içinde Yavaş yavaş kişi halüsinasyonlar, yavaş konuşma, günlük görevlerini yerine yeteneğini kaybeder. Hastalığın seyri içinde, aynı zamanda merkezi sinir sisteminin yok edilmesi ile ilişkili nöbetler görünür.
2. Herediter. Hastalığın seyri klasik formla aynıdır. Bir aile zaten hastalığın önemli ölçüde CJD artar şansı görünüm olgularının böylece hastalığı, genetik olarak iletilir.
3. Iatrojenik. Hastalık, ameliyat sırasında prionların sürüklenmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bu olabilir ilaçlar( örneğin. Cesetlerin geri çekilen bir büyüme hormonu) işlemi beyin sırasında baş üzerindeki yaraların kapatılması için kullanılan kirlenmiş araçlar, beyin zarları.Şimdilik, böyle şekillerde hastalanma ihtimali sıfır olma eğilimindedir.
4. Yeni sürüm. Gıdalar yoluyla enfeksiyon( ete bulaşmış beyin dokusu içeren sığır eti ürünleri).1995 yılından bu yana en fazla 100 vaka kaydedildi. Hastalık, 20 yaşındayken gençleri etkiliyor. Hasta başlangıçta karartıcı hobileri, partilerin yakın atar, o zaman koordinasyon bozukluğu geliyor, o bağımsız yemek ve temiz kendilerini tutamazlar. Merkezi sinir sisteminde sonraki ihlaller ölüme yol açar. Ne bir hasta daha sonra gelen demans klasik formları aksine, en korkunç - bir zihinsel süreçlerin bozulma tüm süreci gerçekleştirir.hipotonik tipine

olmasını önleyebilir VSD kolay mümkün ve bir - önleme gerekli yöntemler bulmak.

keder oldu ve beynin bir menengiom kaldırılmasını harcanan varsa, sonuçları en aza indirilebilir. Nasıl yapıldığını öğrenin.

Belirtileri ve CJD

her aşamasında belirtileri Creutzfeldt Jakob hastalığının üç aşaması, belirtiler her biri kendi görüşlerini var şunlardır:

1. Prodrom - belirtiler farklıdır ve hastaların üçte birinde görülür. Bu durum uyku bozukluğu, iştahsızlık, yorgunluk, kilo kaybı, cinsel dürtü kaybı, davranış değişiklikleri olabilir. Bu belirtiler, bunamanın ilk bulgularından haftalar veya aylar önce gelir.
2. İlk dönem 'dir. Görme bozuklukları, baş dönmesi, baş ağrısı, duyu ve instabilite bozuklukları var. Bu dönemin çoğu için nadiren akut veya subakut, orta( daha hızlı orta, ancak daha yavaş akut) idi.
3. Genişletilmiş dönem. Hastalar genellikle, hızlı tremor( ve ritmik hareketler( duruş, kesin etki ve şartsız refleks uygun kas eğitim, hareket otomatik oluşturulmasından sorumlu) uzuv bozukluğu ekstarpiramidnoy sistemi( nedeniyle beyin ya da spinal kord motor sinir yıkımına felç) spastik felç tezahürvücut ve bacaklar), rijitlik( kas kütlesi).Bazı durumlarda, ataksi( yürümek gibi bozulmuş kas koordinasyonu),( nedeniyle bazı kas liflerinin kontraksiyonu üzerinde hız gözle görülemez) kas fibrilasyon, üst beyin nöronlarının atrofisi( sabit kas gerginliği), azaltılmış görme keskinliği vardır. Hastalığın

Resimde patogenezi az işlenmiştir değiştirilmiş bir insan prion proteinleri için normal ve gerekli yenilenme Creutzfeldt Jakob

mekanizmasının tipik ikinci aşamasıdır. Tahminen

birinci molekül değiştirilmiş protein mutasyon ya da gen bir zincir reaksiyonu değiştirilmiş halinde normal prion proteinini değişikliklere sebep onun dışında vurma kodlayan nedeniyle ortaya çıktı.

Sonraki prionlar sırayla mitokondriyal DNA'yı etkileyen sinir hücrelerinin DNA üzerinde karartıcı etkisi başlar. Mitokondri ATP( kendi tüketimi ile ilişkili tüm vücut reaksiyonları için bir enerji kaynağı) bizim tedarikçileri olduğundan, onu ölüme götüren, enerji aç sinir hücreleri olduğunu.

için Tanılama Teknikleri

Diagnostik laboratuvar ve araçsal çalışma yöntemlerine dayanır.

Her şeyden önce, hasta beynin manyetik rezonans görüntülemesine gider ve bu da beynin hasarlı bölgelerini belirlemeye yardımcı olur. Genellikle bir elektroensefalograf gerçekleştirilir.

Ayrıca 'nin bilişsel işlevleri için testleri gerçekleştirir( daha yüksek serebral etkinlik - örneğin konuşma, sayma, düşünme, vb.).Bazen açıklama için bir bel fırtınası yapın veya beyin biyopsisi yapın.

Patolojinin tedavisi CJD

Etiyotropik( hedefe yönelik) tedavi yok. Creutzfeldt Jakob hastalığının tedavisi semptomatiktir.

Yüksek sinir aktivitesine zarar verebilecek tüm ilaçları ortadan kaldırın.

Bazı ilaçlar hastalığının seyrini yavaşlatır:

• Brefeldin A - bu ilaç, hücrelerdeki Golgi cihazını yok eder; bu da değişmiş proteinin yeni moleküllerinin görünümünü yavaşlatır;
• kalsiyum kanal blokerleri, hasar görmüş beyin dokusunun daha uzun sağkalımına katkıda bulunan vazodilatatör etkiye sahiptir.

'nin komplikasyonları Sadece etkilenen CNS departmanına bağlı olarak herhangi bir nörolojik komplikasyon.

Hayal kırıklığı yaratan

tahmini Klasik form ile hastalığın ortalama süresi 8 aydır. Herediter olduğunda, hastalığın normal seyri 26 aydır. Yeni bir form ile süre 16 ay.

Vakaların% 100'ünde ölümü.

'yı Önleme Ne yazık ki, hastalar için herhangi bir profilaksi yoktur. Protein alkol, UV ışığı ve kaynamaya karşı dirençli olduğu için

doktor için iyice su ve sabunla hasta yıkama ellerin incelemeden sonra, ancak, sen tek kullanımlık aletleri ve tek kullanımlık eldiven kullanmalıdır.2001 yılında devletin düzeyinde

federal yasa yürürlüğe giren hayvan yemlerinde kemik unu eklenmesi ve iki yaşından büyük hayvanların eti satışını yasaklamıştır. Benzer yasalar dünyadaki hemen hemen bütün ülkelerde mevcuttur.

video: Creutzfeldt Jakob

dehşeti hala bu korkunç hastalık için etkili bir tedavi yoktur. Korkunç hastalık belirtileri videoda görebilirsiniz.