Nörolojik doğadaki kas tonusunun ihlal edilmesi, torsiyon distonisi olarak adlandırılır. Bu hastalık, beyin çekirdeğinin ihlalleri ve lezyonları ile gelişebilir. Belirli faktörlerin etkisi altında
beyin bilmeden belli bir duruş almak zorunda insanlarla, istemsiz ve bilinçsiz kas kasılmaları grupları ne olabilir yüzünden, normal şekilde çalışmaya olmaktan çıkar.
Burulma distoni, 100 kişide 3 kişiyle seyrek olarak ortaya çıkan bir hastalıktır. Genellikle bu hastalığın başlangıç yaşı 20 yıla kadar genç bir yaştadır. Büyüme süreci ile birlikte, hastalık bir aşamadan diğerine geçerek ilerleyebilir.genellikle dönme hareketi yaparken
Çeşitler ihlali
torsiyon distoni, düzensiz kas tonu vücut parçaları ile karakterizedir. Hastalık sıklıkla kendiliğinden kas gruplarının spazmları biçiminde kendini gösterir - odak biçimi.
Bu form ile, gözün dairesel kasının stresinden dolayı göz kapaklarının istemsiz kapatılması meydana gelir. Ayrıca, kaslar, yanakları, ağız ve dil, yutma zorluğu bir azalma olduğunu, bazı durumlarda, spastik distoni hasta konuşamaz.2 tipe ayrılır tezahürleri bağlı
Burulma distoni:
- semptomatik etyolojisi - hastalığı ya da beyin hasarı( beyin tümörleri, beyin felci,
ensefalit, travmatik beyin yaralanması) bir sonucudur.
- 'nin kalıtsal etyolojisi - kalıtsal yolla bulaşmaktadır.İletim farklı şekillerde yapılabilir.(Ebeveynler akrabalık vardı vakası varken, 4-5 kuşaklarda hastalık takip) Bazı insanlarda hastalık baskın tip( 2-3 kuşak gözlenen hastalık), diğerleri resesif tipine göre iletilir.
Ayrıca hastalık lezyonun boyutuna bağlı olarak aşağıdaki türlere ayrılır:
- Yerel .Kasların tüm grupları etkilenmez, bazıları( yazım spazmı, bukkal veya yüz distoni, blefarospazm).Boynun kasları etkilenince, spazmodik tortikolis oluşur.
- Segmental .Birkaç bitişik kas grubunun spazmları var.
- Genelleştirilmiş .Böyle bir ihlalle, pelvis, sırt, gövde ve ekstremitelerin kasları etkilenir.
Hastalığın Nedenleri
Bu hastalığın neden oluştuğu konusunda henüz net bir cevap alınmadı.Torsiyon distonisi tipleri ve tipleri çalışıldı.
Autosmno dominant tür de, genellikle, hastalık hafif derecede olup, burada yetişkinlik, tezahür. Torsiyon distonisinin başlıca tetikleyicileri şunlardır:
- kalıtım;
- inflamatuvar etiyolojisinin merkezi sinir sistemi hastalıkları;
- giardiasis, toksoplazmoz;
- beyin damarlarının bozulması;
- serebral distrofi;
- zehirlenme;
- tümör;
- doğum sonrası travma;
- serebral felci.
Dopamin metabolizması bozukluğu olması durumunda distoni de gelişebilir. Hastaları teşhis ederken, çoğu zaman dopamin oranları artırılır.
Hastalığın klinik ve semptomları
Genellikle, hastalık genç yaşta kendini gösterir, progresyon yavaştır. Distoninin otozomal resesif formu otozomal dominant formdan daha erken ve daha güçlü ortaya çıkmaya başlar.
İlk işaretler üst veya alt ekstremitelerin rastgele hareketleriyle ifade edilir - bu yürüyüşe beceriksizlik verir. Konum değiştirme, duygu ifade etme, yürüme veya diğer hareketleri denemek için istemsiz hareketler artar.
Torsiyon distonisinin başlıca semptomları:
- istemsiz eller ve ayaklar hareketleri;
- istemsiz hareketlerle boynunda keskin hareketler görüyor;Yürüyüşün daha da geliştirilmesiyle birlikte
- sallanıyor;
- istemsiz spazmlar ve boynun, kolların ve bacakların, başın, pelvisin kas tonusunda artmış;
- uzama, kramplar;
- sallanma;
- yazma spazmı - yazarken ellerin kasılmaları;
- tonik spazmları;
- gövde ekseni çevresinde dairesel hareketler;
- sabit istemsiz vücut duruşları;
- hyperkinesis.
Hiperkinesenizin yayılımının doğası gereği, genelleştirilmiş ve yerel biçim ayırt edilir. En yaygın biçimi lokaldir. Hasta telaşlı hareketleri veren bireysel olarak ortaya çıkabilir, bu kesikler her birinde iken, boyun, üst ve alt ekstremite kasların istemsiz kasılma olarak tezahür.
Genellikle yerel bir form genelleştirilmiş bir forma gidebildiğinde. Sadece daha da kötüye giden, daha belirgin olarak ortaya çıkan gövdenin hiperkinezisini geliştirir.
Bu işlem, omurga eğriliği yol açar: hasta lumbar ve torasik bölgede doğal olmayan pererazgibatsya olabilir. Ayrıca boyun, bacaklarda ve yüzdeki spazmları da işaretleyebilir, konuşmalar kopar. Artmış hiperkinesis, orta veya normal bir durumla değiştirilebilir.
Bazı durumlarda hareket sırasında hastanın en rahatsız olduğu yerde bile donması mümkündür. Bazen hastanın kendisine hizmet edemediği bir durum vardır. Hasta bağımlılık gelir zamanı bitti Fakat, bu tür kas bozuklukları uyum: koşma, dans ve daha fazlası: istemsiz hareketlerini kontrol ve hatta daha karmaşık gerçekleştirmek başlar.
Uyku esnasında, yüzüstü pozisyonda veya dikkatin dağılmasında sadece hastanın hiperkinezi belirgin şekilde azaltılır veya durdurulur.
beden ve yüz, boğaz kaslarının eklem deformitesi sert bir dil gelişebilir. Bir doktordan yardım uygularken
tanı ayarlanması, ilk yaptığı şey özen: Sert bir kas grupları olan refleks ile gözlemlenebilir, duyarlılık ve kas gücünde azalma zeka azalmıştır.
Tanı, klinik bir tabloya dayanmaktadır ve ailede aynı hastalığı olsaydı kuşkusuzdur.torsiyon distoni teşhis ana yöntemleri şunlardır:
- elektromiyografi - kas aktivitesinin ihlalleri ortaya çıkarır;
- MRG - hasarlı alanları algılamanızı sağlar;
- X-ray muayene;
- elektronöromiyografi - kas ve sinir aktivitesinde anormallikleri ortaya koyar;
- elektroensefalogram - beyin aktivitesinin ihlalini ortaya koyuyor.
Zamanında tanı doğru bir şekilde teşhis etmenize ve uygun tedaviye başlamanızı sağlar.
Tedavi Yöntemleri
Torsiyon distonisinin tedavisi konservatif ve cerrahi yönü içerir. Buna ek olarak, iyileştirici bir jimnastik ve hidroterapi dersi verilir.
Muhafazakâr tedavide farklı eylem ilaçları bulunur:
- nöroleptikler;
- sakinleştiriciler;
- vitamin tedavisi;
- adrenobutiller;
- antikonvülsan aksiyon hazırlıkları;
- antikolinerjikler vb.
İlacın yardımcı olmadığı durumlarda cerrahi bir prosedür öngörülmüştür.İstisna, hastanın kan hastalıklarının yanı sıra ciddi iç hastalıkları olup olmadığıdır. Daha sonraki aşamalarda, bu hastalıklar kontrendikasyonları ifade etmez.
Torsiyon distonisinin gelişmesinin geç evrelerinde - prognoz rahatlatıcı değildir çünkü sıklıkla bu tür hastalar hastalıklar arası hastalıklardan ölürler. Cerrahi tedavi sonrası, kas distrofisi ve hiperkinezi azalır veya kaybolur.
Zamanında ve yeterli tedaviyle hastalar kısmen restore edilir: yürüyebilir, gerekli işlemleri yapar ve kendilerine hizmet ederler. Hastaların ameliyatlarından sonra olguların% 70'inde iyileşme kaydedildi.
İkincil torsiyon distonisi durumunda cerrahi tedavi pozitif sonuç verirken, hiperkinezi ve spazmların gerilemesi gözlenir.
Tıbbi veya cerrahi tedaviden sonra hasta ilaç desteğini her zaman takip etmelidir. Böyle bir hastanın akrabaları gözlem altında tutulmalıdır.Çocuğun distonisine sahip bir çocuğu olan ebeveynlerin daha ileri doğum yapmayı reddetmeleri önerilir.