Olivopantoserebellar dejenerasyon( OTSDD), bir otel türü hastalık olarak, 100 yıldan fazla bir süre önce tanımlanmıştır. Dönem boyunca hastalık araştırıldı, tanı ve tedavi yöntemleri geliştirildi.
Bugün olivopontoserebellar dejenerasyonun kalıtsal olduğu bilinmektedir. Hastalık merkezi sinir sistemini etkiler. Atrofi - serebellum, köprü ve alt zeytinlerin( beyin kısımları) lokalizasyonu.
Ana tezahür alışkanlığın değişmesidir - ataksi, ekstrapiramidal bozukluklar vardır. Bu hastalık türü, kursun süresi ile karakterize edilir, ancak yetişkinlikte sabittir.İnsan beyninde meydana gelen değişiklikler sırasında nöronların ölümü sırasıyla belirtilir ve merkezi sinir sisteminde kendilerinden gelen sinyal frekansı ihlal edilir.
Hastalığın gelişimi boyunca ortaya çıkan dejeneratif-distrofik süreçler serebellar korteks, köprü ve zeytin beyneğini etkiler.
Bu nedenle, psikolojide karakteristik değişiklikler ve insan dahil fizik de dahil olmak üzere olasılıklar vardır. Nadir vakalarda
teşhisi sırasında omuriliğin anterior boynuzu ve yolakları gibi lezyonlar görülür. Hastalık ayrıca kaudal kafa sinirlerini de( 9-12 çift) etkileyebilir. Olivopontoserebellar dejenerasyon ile ilişkili ihlaller şunları içerir: - Alzheimer hastalığı;
- multipl skleroz;
- Pick hastalığı.
Hastalığın kalıtsallığı resesif ve baskın bir yoldan ortaya çıkar ve sporadik kalıtım vakaları da bilinir.
Hastanın durumu yönelim kaybı, hafıza yetersizliği, tam veya kısmi skleroz, yürüme anormallikleri, hareketlerin sertliği, genel motor aktivitesinde azalma ve vücut tonu, apati, dikkati konsantre olma becerisi kaybı şeklinde ifade edilebilir.
İstatistiksel veriler
Hastalık vakalarının büyük çoğunluğu, yaşlılarda( 60-65 yaşından sonra)% 75 vakada bildirilmektedir.
Bununla birlikte, dejenerasyon daha erken bir yaşta( 30-40 yaş arasındaki dönemde) ve miras durumunda ve 10-11 yaşlarındaki çocuklarda( % 2-3) gelişmeye başlayabilir.
Bu nedenle muayene sadece yaşlılara ulaşmak için değil, aynı zamanda 20-40 yaşlarında ve konjenital hastalıklarda - yaşam boyu devamlı olarak - gereklidir.
Hastalığın gelişmesinin nedenleri
Hastalığın önemli bir özelliği, hastalığın ailede görülmediği durumda ortaya çıkma ve gelişmesinin kesin nedenlerinin, ilk tanımdan bir asır sonra bile tıpta bilinmemesi gerçeğidir. Trinükleotid tekrarlarının sayısının artmasıyla ifade edilen genlerin bulunduğu yerlerde ihlaller var.
Karakteristik bozuklukların ortaya çıkmasına neden olabilecek diğer muhtemel nedenler arasında beyaz cevherde asimetrik atrofik değişiklikler kaydedilmiştir. Serebellar korteksin atrofisi hastalığın geç evrelerinde görülür. Kesin nedenleri bulmak için kapsamlı bir incelemeye ihtiyaç duyulmaktadır.
Türleri Güncel Olivopontoserebellar dejenerasyonun birkaç ana türü vardır: 
- tipi Mendel;
- tipi Finkler-Winkler;Retina dejenerasyonu ile
- atrofisi;
- Shut-Haikman tipi;Demans ile
- atrofisi.
Ayrı bir kategoride de, en sık görülen belirtilerle karakterize edilen Shay-Drageer sendromunu ekleyebilirsiniz:
- otonomik bozuklukları;
- serebellar bozukluklar ve ataksi( şiddet derecesinin değişen dereceleri);
- , bazal ganglionlarda bir lezyondur.
Mendel tipi otozomal dominant kalıtım mekanizmasına ve aşağıdaki belirtilere sahiptir:
- gelişmekte olan ve ihmal edilen evreye geçişini kışkırtan hastalığın yavaş ve donuk gelişimi;
- ilk semptomların ortaya çıkış yaşı - çocukluktan 60 yıla;
- ataksi;
- kas tonusunda azalma( bazen anlamlı, bir kişi rutin görevleri gerçekleştiremez);
- konuşma bozukluğu( zayıftan güçlüe tezahür);
- ellerde titreme ve seğirme( titreme);Yutma sırasında
- bozukluğu;
- hiperkinezisi;
- göz hareketiyle ilişkili bozukluklar( nadiren).
Flicler-Winkler dejenerasyonu aşağıdaki özelliklerle kendini gösterir:
- , otozomal resesif bir yöntemle devralınır;
- semptomların başladığı yaş ve hastalığın 20 yaştan başlayarak gelişmesi;
- ekstremitelerin ataksisi.
Bu türe teşhis konulursa, motor aktivitesinde bozulma olduğuna dair herhangi bir kanıt yoktur.
Retinal dejenerasyonlu tip şu semptomlara sahiptir: 
- , yeni kuşağa otozomal baskın bir bulaşma ilkesidir;
- , gençleri ve çocukları etkiliyor;
- ataksi;
- ekstrapiramidal bozukluklar;
- görme keskinliğinde değişiklikler( önemli düşüş), retinal pigmentasyona bağlı bir ihlal var.
Jester-Haikman'ın görünümü aşağıdaki semptomlar ve belirtilerle işaretlenmiştir:
- , otozomal dominanttır - ana kalıtım metodudur;
- genç( 20-30 yaş) veya çocukluktaki tezahür ve gelişmeler;
- ataksi;
- bu semptom türü için özellik - yüz felci;
- yutkunma bozuklukları( bazen şiddetli);
- konuşma kusurları;
- titreşim rahatsızlığı.
Aşağıdaki özelliklerle karakterize demans tipini yazın:
- otozomal dominant kalıtım;
- belirtisi ve gelişimi - orta yaşta, ancak en geç 40 yıl içinde;
- istihbarat ihlali( bazen çok güçlü);
- ekstrapiramidal bozukluklar;Ataksi
- .
Genellikle semptomlar benzerdir ancak mevcut farklılıklar doktorların doğru tanı koymasını ve en etkili tedaviyi reçetelemesini sağlar.
Sık görülen semptomlar
Olivopontoserebellar dejenerasyonların her çeşidi için ortak bir belirti ataksidir. Başlangıçta, bir insanda hafif bir istikrarsızlık gözlenir; ardından hızlı yürürken, rahatsız edici hareketlerle ifade edilen rahatsızlık duyulur. Ek görme bozuklukları:
- sık düşer;Ayak hareketleri sırasında
- yaygın olarak;
- vücudun bir tarafından yanlamasına dalgalanmalar( serebellum bozulması);
- bir sandalyede otururken dengesiz bir pozisyon.
Geç semptomlar( hastalık ilerledikçe): 
- büyük elyazısı;
- dismtri;
- ekstremitelerde titreme( titreme);
- kafa sallama;
- azalmış veya artmış refleksler;
- konuşma bozukluğu.
Ayrıca ortak belirtiler şunlardır:
- yutkunma bozukluğu( çoğu durumda belirtilmiştir);
- piramidal bozukluk.
İdrar kaçırganlığının aksine yüz felci, her tip için ortak bir belirti değildir.
Bir kişi neredeyse daima dinsizleşir ve ilgisizleşir, çevresindeki olaylara ilgi duymaz. Sıklıkla gerilik ve hatta aptallık sabittir. Ayrıca, hastalığa şiddetin çeşitli derecelerinde demans eşlik eder, depresif durumlar, korkular ve daha önce mevcut olmayan fobiler görünür. Halüsinasyon ve karışıklık, bu hastalığın karakteristik belirtileri.
Hastalık ihmal edilmiş bir durumda ise, kişi daha önce yürüyebilme becerisini giderek kaybeder ve daha sonra en basit kendine bakma eylemlerini durdurur. Bu dönemde genellikle hastalar bağışıklığı zayıflatmış ve eşlik eden hastalıkların ortaya çıkmasına neden olmuştur.
Teşhis Kriterleri
Hastalığı teşhis etmek ve ardından türünü tam olarak bilmek için birkaç muayene gerekecek. Bu objektif ve güvenilir bilgi edinmek için gereklidir.İncelemelerden biri nörolojik bir durumdur. Nöropsikolojik veriler de incelenmiştir.
Tüm sonuçlar, doktora, hastada serebellar dejenerasyon olup olmadığını, multipl skleroz ve olivopontoserebellar dejenerasyonun diğer semptomlarının olup olmadığını öğrenme fırsatı verir.
Amaç bilgileri, beyin bilgisayarlı tomografi taraması ve daha sonra bir beyin MRT aracılığıyla giderek elde edilebilir. Hastalığın türünü belirlemek için, bir genetik uzmanına danışmalısınız.
Ayrıca, DNA teşhisi gerekebilir. Vizyonda belirgin bir bozulma varsa teşhis, oftalmolog konsültasyonuna eklenir.
Önlemlerin kompleksi - ne yapılabilir?
Bu hastalık için özel etkili bir tedavi yapılmadı.Bugün, göstergeleri ortalama olarak ve normal değerlere yakın tutmak için önlemler alınmaktadır.Çoğu durumda, nörolojide bir önyargı ile semptomatik tedavi yapılır.
Ayrıca teşhis anındaki semptomatolojiyi vurgulamaktadır.
Temel ilaçlar - nörometabolitler, antikolinerjikler ve takviye ajanları.Optimal kas tonusunu korumak için terapötik masaj ve egzersiz terapisi sağlanmaktadır. Bu tür ilaçlar da kullanılır: 
- glutamik asit;
- Cerebrolysin( enjeksiyonlar);
- Aminalon;
- Proserin.
Aktif dış mekan aktiviteleri ve basit yürüyüşler, hastalığın tedavisi için önlemler karmaşıklığına dahil edilmiştir. Görme bozuklukları varsa, terapide uygun ilaçlar bulunur.
İnsan sağlığının durumu açısından önemli bir gelişme olmaz. Bununla birlikte, mevcut terapi, göstergelerin uzun süre izin verilen sınırlar içinde kalmasına imkan verecek ve ortalama hastalığın süresi 12 yıl olacak ve hastalar 20 yıl boyunca bu hastalıklarla savaşabilecek durumlar ortaya çıkıyor.Ölüm sebebi pnömoni ya da sepsis ve buna eşlik eden hastalıklardır.
