Wilson-Konovalov hastalığı karaciğer ve sinir sistemi üzerinde karmaşık bir saldırı

Wilson hastalığı - Konovalova( Hepatolentiküler dejenerasyon) - bu, karaciğer, böbrek ve beyin gibi organlarda fazlası oluşturulur - nedeniyle, yani gövde, bakır metabolik bozukluklarla ortaya çıkan bir hastalıktır. Ayrıca, bakırın toksik etkisi insan sinir sistemi üzerinde bir etkiye sahiptir. Hastalık çok daha sonra teşhis edildiğinde durumlar olmasına rağmen

Genellikle hastalığın Wilson ilk belirtileri, ergenlik döneminde ya da yirmi yaş arasında görülür.

Bu hastalık konjenital, yani ebeveynler çocuğa geçen mutasyona neden olan genlerin taşıyıcıları olarak hareket ederler. Miras mekanizmasının kalbinde, vücudun bakır değişim sürecinden sorumlu olan maddenin genetik kusurudur.için

T.. Bu işlem, kırık, bakır gövdenin birikir ve onlara zarar iç organ ve sinir sistemi üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir.

Klinik resmin doğası

Hastalığın tüm semptomları birkaç gruba ayrılabilir. Karaciğer hasarı

:

• sarılık - cilt, müköz membran ve gözler sarımsı bir renk;
• karaciğer ağırlık hoş olmayan bir duygu, sağ kaburga altında ağrı vardır, boyutunu artırır;
insta story viewer
• karaciğer 'nin detoksifikasyon fonksiyonunu yerine getirmeyi bırakırsa, organizma zehirlenir;
• Vücut ısısı bazen 39 dereceye kadar artar .sinir sistemi ve ruhsal bozuklukların

lezyonları:

• giperkinezy ortaya - Hasta el ve ayakların istemsiz tekrarlı hareketler taahhüt;
• immobilizasyon gelebilir;
• saldırıları yüzünden beyin hücrelerinin yoğun aktivasyonuna nöbetler ortaya hale bulanık bilinç, senkop bazen ortaya çıkar;
• , yutkunma refleksi 'de bozulmuştur;
• sesler ve sözler zorlukla telaffuz edilir innervasyon dil, yumuşak damak, dudaklar, konuşma bozukluğu olur, çünkü konuşma bozuklukları ortaya çıkar;
• , hareketlerinin koordinasyonunu bozar;
• depresyon ve psikoz , psikoz, bir halüsinojen deliryum eşlik bağlı işaretlenmiş;
• , 'nin agresiflik seviyesini arttırır;
• bir dinlenme durumunda, hem de istem dışı grimacing tutulabilir eller, ayaklar ve baş tremor ortaya çıkar;
• kırık uyku ;
• belleği 'yi bozuyor;
• elyazısı olarak değiştirildi.

Tüm hastaların% 20'sinde zihinsel rahatsızlıkların bulunduğu belirtilmelidir.iç organların ve sistemlerin

yenilgisi: endokrin sistemdeki

• ihlalleri - cinsel istekte azalma, potens kısırlık olduğu bazı durumlarda bozulur;
• böbrek hasarı ;
• dolaşım sistemine zarar , anemi, kan pıhtılaşma sürecinin bozulması;Kemik sisteminde
• müdahale - osteoporoz geliştirme, çok sık kemik kırıkları vardır;
• kornea hasarı - altın kahverengi bir renge sahip bir Kaiser-Fleischer halkası görünüyor;
• dermatolojik patoloji - cilt rengi değişir, soyulur ve kurur;
• katarakt 'yi geliştirir.

Hastalığın formları

Hastalığın 5 formu vardır:

1. Abdominal - karaciğer dokusu lezyonu, erken ölümle sonuçlanır.
2. sertliği - aritmogiperkineticheskaya - Hastalık tepkisel, bu şekilde kas bağ cihaz, kalp kası, sinir sistemi etkilenebilir geliştirir. Hastalığın gelişmesinin başlamasından birkaç yıl sonra ölüm meydana gelebilir.
3. titreme - katı - en sık, vücut sıcaklığı, kas kasılmaları titreme ile oluşan düşük dereceli karaciğer etkiler tutulur.
4. sallayarak - yirmi otuz yıl arasında büyüyen, bu kol ve bacaklar, giderek yükselen kas kasılmaları, bozulmuş konuşma fonksiyonu titreme ile karakterizedir, uzun zaman alır.
5. ekstrapiramidal - kortikal - nadir, sekiz yıl ortalama sürer, tipik semptomlar ve bacaklarda felç yavaş yavaş ortaya çıkması ile karakterizedir. Sekiz yıllık sürenin sonunda bir kişi ölür. Wilson hastalığı Konovalova ait

hastalığı Tanı Tanı aşağıdaki yöntemleri kullanılarak gerçekleştirilmiştir:

• tıbbi geçmişi analiz ve şikayetler hasta - ilk belirtileri geçiş döneminde bulunan veya doğumdan hemen sonra, bazı işaretler daha belirgin olduğu zaman;
• bir yaşam öyküsü analizi - hastanın karaciğer, GİT, zehirlenme geçirip geçirmediği;
• bir aile öyküsü 'nin koleksiyonu - kan akrabalarından herhangi birinin hastalığı olup olmadığı;
• tıbbi muayene - ağrı ve sarı ten tonunun saptanması için abdominal palpasyon;
• klinik kan testi - anemi, lökositoz gibi patolojileri tanımlar;
• kan kimyası - karaciğer, pankreas, kan içinde bulunan eser elementlerin düzeyinin bir çalışma;
• pıhtı grafiği - kan pıhtılaşma özelliğinin belirlenmesi;
• idrar analizi - genitoüriner sistemin durumunu izlemek;
• hepatit virüsü varlığı için kan testi;
• coprogram - genel dışkı analizi ve helmintlerin varlığının saptanması;
• genotiplemesi hastalığı tetikleyen bir gen mutasyonunun tanımıdır;
• karaciğer değişikliklerini ve diğer hayati organların durumunu değerlendirmek için karnın ultrasonu;
• elastrografiya - siroz gibi patoloji ile ilgili farklılaşma Wilson hastalığı için karaciğer doku analizi;
• elektroansefalografi ve BT - sinir sisteminin zarar görmesi durumunda beyinde elektriksel aktivitenin analizi;
• elektrokardiyografi - kalp kasında bir kusur tespiti.

ana semptom, hastalığın ana semptomu iris etrafında altın kahverengi bir halka oluşturur.

Tedaviye Yaklaşım

Tedavinin ana yöntemi muhafazakârdır. Terapi, insan vücudundaki bakır konsantrasyonunu azaltmayı amaçlıyor. Tanı konulduktan hemen sonra tedaviye başlanmalı ve hastanın yaşamının sonuna kadar durmamalıdır.İlacın alınmasından, doktorun bilgisi dahilinde kesinlikle yasaklanmadan dozunu iptal etmek veya azaltmaktan oluşur.

İlaç ilaçları, hastalığın semptomlarını ve formunu göz önüne alarak her bireysel vaka için ayrı ayrı seçilir.

Wilson-Konovalov hastalığını tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında şunlar bulunur:

• şelatlı - vücuttaki bakır seviyesini nötralize edin ve indirin;
• engelleyiciler - bakırın bağırsaklardan ve mideden kana girmesini önler;
• immunosupresyon - vücudun kendi kendine zehirlenmesi durumunda aktifleşen bağışıklığı bastır;
• anti-inflamatuvar ilaçlar - karaciğerdeki iltihaplanmayı durdur;
• , multivitamin grupları, özellikle vitamin B6 ;
• çinko müstahzarları - bakır alımını azaltır;'nin nörolojik patolojilerinin tedavisi için
• preparatları, örneğin, yutkunma refleksindeki bozukluklar, konuşma, hareketlerin koordinasyonu, uyku, saldırganlık, hafıza zayıflığı.Aslında çok karmaşık yan etkilere neden oldukları için bunlarla birlikte takviye ajanları ve vitamin kompleksleri için reçetelenir;
• ekstremite ve kafa sarsıntısı ve grimacing uyuşturucu ile tedavi edilir Lorazepam ve Clonazepam ;Depresyon tedavisinde
• antidepressanlar olarak öngörülmüştür;
• hepatoprotectors - karaciğer hücrelerinin aktivitesini normalleştiren maddeler;
• cholagogue preparatları - safra vücuttan atılımını arttırır;
• antioksidanlar - toksik toksinlerin etkisini nötralize eder.

Psikozlarda önce bir psikiyatrik konsültasyona ihtiyaç vardır.İlaç tedavisinin başarısız olması ve karaciğer transplantasyonunun yapılması durumunda cerrahi müdahale uygulanır.

Hastalar yüksek konsantrasyonda bakır ile yemek yeme alışkanlıklarını sınırlamalıdır. Bu ürünler arasında:

• eti;
• mantarları;
• deniz ürünleri;
• soya;
• fındık;
• kurutulmuş meyveler;
• kakao;
• çikolata;
• fasulye.

'nin komplikasyonları ve sonuçları Tedavi zamanında planlanmamışsa, hastalık ölümle sonuçlanır. Hepatoserebral distrofi için standart komplikasyonlar tespit edilebilir:

1. Siroz - hastalığın son aşamasında ortaya çıkar.
2. Karaciğer yetmezliği - hücre parçalanması nedeniyle karaciğer fonksiyon bozukluğu.
3. Ascites , karın boşluğundaki sıvı birikimidir.
4. Peritonit - periton iltihabı.
5. Variköz venler - gemilerdeki basınç artışı nedeniyle oluşur.
6. 'nin özofagus uzantısı, iç kanama ile sonuçlanır. Bu belirtilerle belirlenebilir: kusma, dışkı lekeleri doğal olmayan koyu renkte, kan basıncı düşer, kardiyak kasılmalar daha sık olur.
7. Nöropsikik sendrom - karışıklık gösterir, davranış bozuklukları, nöromüsküler patolojiler vardır.
8. Karaciğer tümörü , sistematik hasar nedeniyle oluşur. Neoplazm çok hızlı bir şekilde ilerlemekte ve pratikte tedaviye katılmamaktadır.
9. Böbrek yetmezliği - zehirli maddelerin kanlarındaki filtrasyonun ihlali nedeniyle oluşur.
10. Pulmoner pulmoner sendrom - akciğerlerdeki kan dolaşımının ihlalinin bir sonucu olarak kandaki oksijen içeriğinde bir azalma.
11. Sindirim sisteminin hastalıkları .İnfertilite, iktidarsızlık .

Komplikasyonların önlenmesi

Hastalık konjenital olduğundan önleme yöntemleri komplikasyonların gelişmesini önlemek olacaktır. Bu davada ne yapılmalı:

• , yılda en az iki kere bozukluklar varsa, daha sıklıkla muayene için bir uzmanı ziyaret edin;
• , zararlı evsel ve endüstriyel irritanlar ile temasından kaçınınız, karaciğer için tehlikeli olan ilaçları kullanmayınız;
• sağlıklı bir yaşam sürmesine karşın ağır fiziksel egzersiz yapmayın;
• tüm kötü alışkanlıklardan vazgeçmeli;
• vitaminleri alır;
• , hepatit, gastrit, mide ülseri ve duodenum ülseri, pankreas ve safra kesesi iltihabı gibi karaciğer ve gastrointestinal hastalıkları tetiklemez.

Genel olarak, Wilson-Konovalov hastalığının prognozunun oldukça olumlu olacağı söylenebilir; kişi vücudu güçlü şekilde tutar ve dışarıdaki yardıma ihtiyacı yoktur. Ancak böyle bir sonuç, ancak hastalığın zamanında teşhis edilmesi ve kişinin tam teşekküllü bir nitelikli muameleye tabi tutulması mümkündür.

Hastalara akut hepatik yetmezlik tanısı konduğunda ve eritrosit hasarı süreci olan hemoliz gibi dolaşım sistemi patolojisi ile ilgili olumsuz prognoz hakkında konuşmak mümkündür.