Dandy Walker Sendromu - beyindeki şiddetli konjenital anomali

Büyük bir BOS miktarının etkisi altında, yakınlardaki beyn yapılarına baskı uygulanıyor.kranyal sinirler çekirdekleri bulunan boşluğun 4 ventrikül ve bu sinir uyarımı yüksek basınç maruz bazı belirtiler ile dolu olan, iletilir.

sürekli yavaş yavaş büyür ve büyük boyutlara ulaşabilir posterior fossa, kist oluşumuna sıvı sonuçlar biriktirir. Sonuç olarak kafatası deforme olur ve ventrikülün yanında bulunan beyin yapıları tam olarak gelişmez.anatomik yapısına zarar bağlı

hastalığının iki şekilde tespit:

• tam - serebellar vermisin tam az gelişmişlik ile karakterize edilen;
• eksik - beynin bir kısmı kısmen azgelişmiş.

ayrıca Dandy-Walker anomali serebral ödem gelişmesi ile ilişkili olabilir, ancak her zaman hastalık hidrosefali eşlik edecek değil. Bugüne kadar ihlali

tetikler ne

, bu anomalinin gelişimini tetikleyen kesin nedenleri henüz belirlenmemiştir. Ancak, risk faktörü sendromu ile Dandy-Walker kabul: gebelik sırasında viral enfeksiyonların

• taşınmasıyla ilgili - kızamıkçık, kızamık;
• gebelik sırasında zararlı alışkanlıkların kötüye kullanımı;
• gebelerde diyabet;
• , serebellum patolojisi;BOS'un
• enfeksiyonu;
• beynin ventriküllerinin genişlemesi;
• kistlerin bulunabilirliği.

Ayrıca hastalığın nedeni ile ilgili iki teori vardır:

• beyin yapılarının birincil az gelişmişliği;
• , intrauterin gelişim sırasında likör sıvısı üretimini artırdı.

'nin klinik tablosu Sendrom, hamileliğin beşinci ayında ultrason yöntemi kullanılarak gebelik sırasında saptanabilir. Bu durumda embriyo böyle belirtileri gösterecektir:

• serebellar hipotrofi;4 ventrikülde
• artışı;Kranial fossada
• kisti.

Dandy Walker sendromlu yenidoğanlarda şu gibi belirtiler görülür:

• büyük kafa büyüklüğü, gövde için orantısız olacaktır;
• oksiputta kemiğin inceltilmesi ve şişmesi;
• hidrosefali( zorunlu değil);
• kafa kemikleri yumuşaktır;
• büyük fontanel boyutu;
• zayıf ağlama;
• şiddetli baş ağrısı nedeniyle sürekli ağlarken;Yüz kemiklerinde
• anormallikleri;
• nistagmus - farklı yöndeki gözbebeklerinin istemsiz salınım hareketleri;
• alt ve üst ekstremitelerin konvulsif tremorları;
• , bükülmelerine neden olan sağlamlıklarına neden olan ekstremitelerin kas tonusunu arttırır;
• motilite gelişimini yavaşlattı.konjenital malformasyon çok nadir sendromu belirtileri dört yıl hatta daha sonra yaşındayken görünebilir olmasına rağmen

.

Ayrıca tıpta Dandy-Walker sendromunun yetişkinlerde kendini gösteren olağandışı vakalar tarif edildi. Bu durumda belirtiler şöyle olacaktır:

• şiddetli mide bulantısı ve kusma;
• sinirlenmeyi arttırdı;
• nöbetleri;
• önemli görme özürlülüğü;
• kafatasının şeklindeki değişime - oksiput kemikleri çıkıntıya başlar;
• engellenmiş koordinasyon, hareketler süpürüyor, yürüyüş yürüyüşü titremiyor;
• istihbaratta azalma - yazıp okuyamayan bir kişi akrabaları tanımayı bırakır.

Çok sıklıkla anomalilere çeşitli patolojiler eşlik eder; bunların arasında

• kalp hastalığı;
• böbrek fonksiyon bozukluğu;
• Parmakların bacaklarda ve ellerde kaynaştırılması;
• kurt ağzı ve tavşan dudağı.Hayatta olduğu gibi

Dandy Walker sendromlu çocuklara bakmak - fotoğraf ve videoları: Hamilelik sırasında Dandy-Walker sendromu

tanısı ultrason tarama yoluyla teşhis edilir.başın boyutunu artırarak bulanık hareketler, kas tonu değişiklikleri, - ilk belirtileri tespit edildiğinde dan -

1. Tıbbi geçmişi : Bu yöntemlerin temelinde tanı poz bir çocuğun doğumundan sonra. Bu ailenin bu anomalisi olan çocukların doğum vakaları olduğu gerçeğinden önemli bir rol oynamaktadır.
2. Nörolojik muayene - nistagmus belirlenmesi - farklı yönlere istemsiz göz hareketleri, kas tonusu, kafa büyüklüğü düzeyini belirlemek için.
3. Kalbin ultrason incelemesi - kalp rahatsızlığı, aort daralması varlığı.
4. BT ve MR - Posterior fossa bir artış, dördüncü ventrikül genişlemesini, beyinciğin hipoplazi, beynin boşluklarında sıvı birikimi teşhis edebilir. Birçok durumda
5. , böyle bir beyin cerrahı ve genetikçi olarak uzmanların gerekli danışma olabilir.

Ne yapabilirim?

Ne yazık ki, temelde, bu hastalığın tedavisi mantıklı değil, bu davada kullanılan tüm prosedürler semptomatik olacaktır. Bu patoloji, her vakada farklı şiddet derecesine sahiptir.

Genel olarak, şiddetli bir hastalığı olan çocuklar yaşamın ilk ayında ölürler. Anomali hala yaşamla uyumluysa, çocuğun fizyolojik ve zihinsel gelişimi çok sorunlu kabul edilir.

Zihinsel gerilik tedaviye uygun değildir, motor fonksiyonları ihlal edilir, yani çocuğa oturup ayakta duramaz. Her şeyden önce, ebeveynler, bebeğin düzeltilemeyecek derecede düşük bir istihbarat düzeyine sahip olacağını anlamalıdır.

Hidrosefali gelişiminin gözlenmesi durumunda beyindeki 4 ventrikül bypass edilerek cerrahi tedavi uygulanır. Bu işlem, beyin omurilik sıvısının dışarı akması nedeniyle intrakranyal basıncı azaltmak için yapılır.

Tedavi sırasında kalp, böbrekler, maksillofasiyal bozuklukların birlikte patolojilerinin varlığını göz önünde bulundurmak gerekir. Yeterli tıbbi tedavi gerektirirler.

Kasların ve motor bozuklukların hipertansiyonunun düzeltilmesi amacıyla ilaç tedavisi ve fizyoterapi kullanılır - fizyoterapi egzersizleri, masaj.

Gebelik sırasında doktorun fetusta bir anormallik ortaya çıkması durumunda gebeliği suni olarak sonlandırması önerilir.

'nin öngörüsü ve sonuçları Hemen hemen her durumda, Dandy Walker sendromlu bir çocuğun daha uzun ömürlü olması için prognoz çok hayal kırıklığı yaratacaktır. Bu durumda, gelişmedeki eşlik eden anomalilere, kromozom anormalliklerine ve hastalığın tespit edilme süresine doğrudan bağlı olacaktır.

Uygulamada görüldüğü gibi, çocuklarda postpartum morbidite, gebelik sırasında patolojiye teşhis edildiğinde ölümcül bir sonuç çıkması olasılığına eşittir. Aynı zamanda ölüm oranı çok yüksek.

Ciddi sonuçlar arasında tespit edilebilir:

• zihinsel ve zihinsel bozukluklar, hastanın ömrü boyunca bozulmadan kalır;
• psikomotor gelişimin gecikmesi;
• bir nevrotik karakter patolojisi - kas tonusu yüksekliği, hareket koordinasyonunun ihlali.

Patolojinin zamanında tespit edilmesi

Hastalığın genetik yapısı nedeniyle, oluşumunu önlemek mümkün değildir. Bununla birlikte, gebelik süresi boyunca 'nin embriyonun bu sendromunu teşhis etmek için gerekli önlemleri alması çok önemlidir.

Bu amaçla, hamile bir kadına en azından üç haftada bir kez uygulanan ultrason muayeneleri yapılır. Tanıyı netleştirmek ve lezyonun lokalizasyonunu belirlemek için manyetik rezonans görüntüleme prosedürü de öngörülmüştür.

Buna ek olarak, kızamıkçık ve kızamık gibi viral hastalıklara karşı antikor varlığının teşhisi zorunludur. Analiz sırasında böyle antikorlar tespit edilirse, fetusun ultrasonografi muayenesi hasar derecesini değerlendirmek için yapılır.

Çocuğun doğum öncesi gelişiminde alkollü içki alımının çok olumsuz bir role sahip olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle hamilelik sırasında kötü alışkanlıklardan vazgeçmelisiniz.