Gilbert Sendromu (Gilbert hastalığı) o dolaylı temizlikte oluşan iyi huylu bir karaciğer bozukluğu, olduğu bilirubinHangi Hemoglobin yıkımına tarafından oluşturulur.
Gilbert sendromu - kalıtsal anayasal özellikleri, pek çok yazar tarafından bu patoloji bir hastalık olarak kabul edilmez.
Benzer bir anomali nüfusun% 3-10'unda, çoğu durumda, Afrika'daki halk arasında teşhis edilir oluşur. Erkeklerin bu hastalıktan muzdarip olasılığı daha yüksektir 3-7 kat olduğu bilinmektedir.
tarif sendromunun başlıca özellikleri, kan ve ilgili bilirubin periyodik artış vardır sarılık.
nedenleri
Gilbert sendromu - glyukoroniltransferazy - kromozomda yer alan bir gen ve ikinci bir kusurun neden olduğu kalıtsal bir hastalık olan bir hepatik enzim üretiminden sorumludur. Dolaylı bilirübin nedeniyle bu enzime karaciğerde bağlıdır. Bu sarılık, aşırı hiperbilirubineminin (kanda artan bilirubin içeriği) yol açar ve bunun sonucu olarak.
Gilbert sendromu şiddetlenmesine neden olan etkenler (sarılık)
- enfeksiyon ve viral hastalıklar;
- travma;
- aybaşı kanaması;
- diyetin ihlali;
- oruç;
- güneşe maruz kalma;
- uyku eksikliği;
- dehidratasyon;
- aşırı egzersiz;
- stres;
- Bazı ilaçlar (rifampicin, kloramfenikol, anabolik ilaçlar, sülfonamidler, hormonlar, ampisilin, kafein, parasetamol, vs.) alma;
- alkol;
- cerrahi.
Hastalığın Gilbert belirtileri
patoloji olan hastaların üçte biri kendini gösterebilir değil. Kandaki bilirubin düzeylerindeki yükselme doğuştan, ama bebekler için bu tanıyı koymak için çünkü yenidoğan sarılığının zordur. Kural olarak, Gilbert sendromu başka vesileyle araştırma sırasında 20-30 yaş arası genç erkeklerde tanımlanır.
Gilbert sendromu ana özelliği ikterichnost (sarılık) sklera ve bazen cilttir. çoğu durumda Sarılık periyodik ve hafif derecesine sahiptir.
Aşağıdaki belirtilerden akut not sırasında hastaların yaklaşık% 30'unda:
- Sağ üst kadranda ağrı;
- mide ekşimesi;
- ağızda metalik tat;
- iştah kaybı;
- mide bulantısı ve kusma (özellikle tatlı ürünler formunda);
- tantana;
- Karnın doluluk hissi;
- kabızlık veya ishal.
Değil birçok hastalığın karakteristik belirtileri dışlanmış ve:
- Genel zayıflık ve halsizlik;
- kronik yorgunluk;
- konsantre zorluğu;
- baş dönmesi;
- kalp çarpıntısı;
- uykusuzluk;
- (Ateş olmadan) titreme;
- kas ağrıları.
Hastaların bazıları duygusal alanda bozukluk şikayet:
- depresyon;
- antisosyal eylemleri eğilimi;
- mantıksız bir korku ve panik;
- sinirlilik.
Duygusal değişkenlik değil yükselmiş bilirubin ile, büyük olasılıkla, bağlı ve kendi kendine telkin (kalıcı örnek toplanması, farklı klinikler ve hekimler ziyaret gibi).
tanılama
Onaylayın veya Gilbert sendromu, çeşitli laboratuvar testleri tarafından yardım çürütmek:
- CBC - Kan işaretli retikülositoz (olgunlaşmamış eritrositlerin artan içeriği) ve hafif anemi - 100-110 g / l.
- idrar analizi - norm hiçbir sapma. idrarda varlığı ürobilinojen ve bilirubin karaciğer hastalığı kanıtı.
- Kanın biyokimyasal analizler - kan şekeri - normal veya biraz kan proteinlerini düşük - normal olarak, alkalin fosfataz, AST, ALT - Normal, timol testi negatif.
- Kandaki bilirubin - toplam bilirubin seviyeleri normal 8,5-20,5 mmol / l eşittir. Ne zaman Gilbert sendromu dolaylı toplam bilirubin bir artış var.
- Kan pıhtılaşması - protrombin oranı ve protrombin süresi - normal sınırlar içinde.
- belirteçler viral hepatit - hayır.
- karaciğer ultrason.
alevlenme sırasında karaciğerin boyutunda Belki hafif bir artış. Gilbert sendromu genellikle kolanjit ile birleştirilir safra kesesi taşlarıkronik pankreatit.
Aynı zamanda, tiroid fonksiyon araştırmak ve serum demir, transferrin, toplam demir kapasitesi (TIBC) için bir kan testi gerçekleştirmek tavsiye edilir.
Buna ek olarak, tanıyı doğrulamak için özel testler yapılır:
- açlık ile test edin.
48 saat veya kalori alımının kısıtlanması için açlık (günde kcal 400 kadar) serbest bilirubin keskin bir artış (2-3 kez) yol açar. Bağlı olmayan bilirubin Duruşmanın ilk günü için aç karnına ve iki gün içinde belirlenir. indirekt bilirubin 50-100% artış olumlu bir örnek gösterir. - pentobarbital ile test edin.
5 gün 3 mg / kg / gün arasında bir dozda fenobarbital alma bağlanmamış bilirubin seviyesini azaltır. - nikotinik asit ile ilgili deney.
50 mg'lık bir dozda, nikotinik asit intravenöz enjeksiyonu üç saat boyunca 2-3 kez, bağlanmamış kan bilirubin miktarını artırır. - Rifampisin ile test edin.
Giriş 900 mg Rifampisin indirekt bilirubin bir artışa neden olmaktadır.
Ayrıca karaciğerin perkütan ponksiyon tanısını doğrulamak için izin verir. ponksiyon histolojik incelemesinde kronik hepatit B'nin belirtileri gösterir ve karaciğer sirozu.
Başka bir ilave, fakat pahalı araştırma moleküler genetik analiz vasıtasıyla (damardan kan) sendromu geliştirme dahil kusurlu DNA tarafından belirlenir Gilbert.
Gilbert sendromu tedavisi
Gilbert sendromu, belirli bir tedavi yok. hastaların durumu, izleme ve tedavisi (- terapistin yokluğunda) bir gastroenteroloğu taşır.
sendromlu Diyet
alevlenme ömrü için önerilir ve süreler - özellikle titiz, diyet.
dışlanan şunlardır:
- tatlı yemek;
- hamur;
- yağlı kremler;
- çikolata.
sebze ve meyveler, tahıllar baskın çıkacaktır diyet, tercih yulaf ezmesi ve buğday verilir. İzin düşük yağlı peynir, günde 1 yumurta, hafif sert peynir, toz haline getirilmiş ya da yoğunlaştırılmış süt, krema bir miktar verilir. Et, balık ve az yağlı çeşitleri olmalıdır kümes hayvanları, koruyucularla keskin gıdalar veya gıdaların kullanımı kontrendikedir. özellikle güçlü Alkol, terk edilmelidir.
aşırı alkol gösteriliyor. Siyah çay ve kahve arzu yeşil çay ve ekşi meyveler (kızılcık, kızılcık, kiraz) şekersiz meyve içeceği yerine.
Yemek - en az 4-5 kez, günde orta bölümleri. overeating olarak, Oruç Gilbert sendromu alevlenmesi yol açabilir.
Buna ek olarak, bu sendromu olan hastalar güneşe çıkmaktan kaçınmak gerekir. O hekime bu hastalığın varlığı başka bir nedenle yeterli tedavi almak başardı ilgili hekimleri bilgilendirmek için önemlidir.
ilaç tedavisi
Atak atandı alımı dönemlerde:
- hepatik (Essentiale® forte karsil, silymarin geptral);
- vitaminler (B6);
- enzimler (Festalum, mezim);
Ayrıca dolaylı bilirubin bağlayan fenobarbital, kısa dersler gösterilmektedir.
, Domperidon ifade ve bulantı veya kusma kullanım metoklopromid (Reglan) ne zaman hareketliliği geri yüklemek için.
görünüm
Gilbert sendromuna Tahmin uygundur. Diyet ve bu tür hastaların davranış yaşam beklentisi kurallarına sağlıklı insanların bir ömür boyu farkı yoktur. Dahası, sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmek onun artışa katkıda bulunur.
kronik hepatit ve karaciğer sirozu ve komplikasyonları oldukça mümkündür ve sağlıklı insanlarda olduğu alkol kötüye kullanımı, aşırı heyecan "ağır" gıda ile mümkündür.
