Sjogren hastalığı - sistemik otoimmün hastalık, bağ dokusu hastalıkları atıfta; Birçok salgılayan bezlerin, özellikle, salya ve gözyaşı ve lezyonlarla karakterize edilir.
Sjogren sendromu olarak izole (gözyaşı, tükürük bezleri kaybı), romatizmal arterit eşlik safra sistemi ve diğer otoimmün bağ dokusu hastalıkları Yaygın hastalıkları hastalıkları.
Sjögren hastalığı bağ dokusu hastalıkları arasında en yaygın hastalıktır ve bulunursa 10-25 kat daha sık erkekler, genellikle 20-60 yaş arasında kadınlarda çok daha az görüldüğü çocuklar.
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir. Çoğu araştırmacı muhtemelen retroviral viral enfeksiyona immunopatolojik reaksiyonların bir sonucu olarak Sjögren hastalığı düşünün.
Sjögren sendromu Belirtileri
Sjögren hastalığı belirtileri demirli ve vnezhelezistye ayrılabilir.
bezleri salgılayan yenilmesi neden Salgı belirtileri, kendi işlevinde bir azalma ile esas olarak karakterize edilir.
Sjogren sendromu lakrimal bezi yenilmesi kalıcı bir işaret gözyaşı sıvısının azalma salgılanması ile bağlantılı bir göz hastalığıdır. Hastalar yanma hissi, gözlerde "çizik" ve "kum" şikayetçi. Genellikle yapışkan beyaz akıntı köşelerinde kaşıntı göz kapaklarını, kızarıklık, tıkanıklık oldu. Daha sonra fotofobi, göz daralması alanlarında görünebilir, görme keskinliği azalır. Sjögren sendromunda gözyaşı bezlerinde artış nadirdir.
Sjogren sendromu ikinci zorunlu ve sabit bir özellik, kronik enflamasyon gelişimi ile tükürük bezlerinin bozgunundur. Bu ağız ve tükürük bezi büyümesi ile karakterize edilir.
Bu işaretlerin görünümü kuru kırmızı sınır belirtilmiştir Genellikle önce, perleches, stomatityakındaki lenf düğümlerine artış, (çoğunlukla servikal), birden çok diş çürümesi dişler. yüz hatlarına karakteristik değişikliklere neden parotid bezinde kademeli bir artış vardır, hastaların üçte biri, "burun hamsteri" ya da "namlu sincap" olarak literatürde tarif edilmektedir.
Hastalık kserostomi başlangıç aşamasında yalnızca egzersiz ve heyecan sırasında oluşur.
Ağızda kuruluk şiddetli aşamasında kuru gıda, konuşurken ağzını ıslatmak için arzu aşağı yıkamak için ihtiyaç ardından sabit hale gelir. Ağız mukozası kolayca yaralı parlak pembe, olur. Ücretsiz küçük tükürük, bu köpüklü veya yapışkan. Dil kuru. kabuklar ile kaplı Dudaklar, iltihaplanma olgusu, fungal ve viral içeren ikincil bir enfeksiyon, katılabilir. Karakteristik birden servikal çürük.
Geç safhadaki yemeği, bu sıkışmayacak sıvı yutmak, ağız, konuşmak yetersizlik keskin kuruluk görüntülenir. Dudaklar bu hastalar, çatlak, keratinizasyon işaretleri ile oral mukoza, dil tanımlanmamıştır ağız boşluğu içinde serbest tükürük katlanmış kuru.
Kuruluk nazofarenks geçici sağırlık ve Kalkınma yol açabilir işitsel tüplerin lümeninde burundaki kuru kabuklarını oluşturmak için kulak iltihabı. boğaz ve ses telleri Kuruluk ses kısıklığı neden olur.
Sık komplikasyonlar ikincil enfeksiyonlardır: sinüzit, Tekrarlayan trakeo zatürree. Dış genital bezlerin yenilgisi yaklaşık 1/3 Sjögren sendromu olan hastaların ortaya çıkar. ağrı ve kaşıntı yanma endişe Vajinal mukoza kızarmış, kuru, çoğu zaman hastalar.
Hastalığın Sjögren bir sık belirti kuru cilttir. Terleme indirgenebilir.
Mukoza kuruluk varlığının neden olduğu bir bozukluğun yutma. Birçok hasta klinik olarak şiddetli salgı yetmezliği olan kronik atrofik gastrit Yeme sonrası epigastrik bölgede ağırlığını ve rahatsızlık tezahür hava, bulantı geğirme azaldı iştah. epigastrik bölgede daha az sıklıkta ağrı.
kuruluk derecesine ve mide salgı fonksiyonu baskıya arasında doğrudan bir ilişki vardır. safra yolları hastalığı (kolesistit) Ve karaciğer (hepatit) Çok hastada gözlenir. Sağ üst kadranda ağırlık ve ağrı şikayetleri vardır, yağlı gıdaların ağız, mide bulantısı, kötü tolerans içinde acı.
Pankreas süreçte katılımı (Pankreatit) ağrı ve sindirim sorunları ortaya.
Sjögren hastalığı Vnezhelezistye belirtileri, çok çeşitlidir sistemik yapıda bulunmaktadır. Eklem ağrısı, sabah hafif sertlik. kas iltihabı belirtileri (kas ağrıları, hafif kas zayıflığı, kan kreatin fosfokinaz hafif bir artış), hastaların% 5-10 gözlenmektedir.
Sjogren submandibuler, servikal, oksipital, supraklavikuler lenf nodüllerinde bir artış olduğu sendromu ve lenf nodu büyümesi ile 1/3 hastada olan hastaların çoğu doğada yaygındır. Bu son durumda, genellikle büyütülmüş karaciğer saptandı.
solunum yollarında çeşitli lezyonları hastaların% 50'sinde tespit edilmiştir. Kuru boğaz, boğaz ve yara izi, kuru öksürük ve nefes darlığı en sık şikayetler vardır.
Sjögren sendromu vasküler hastalığı işaretlendiğinde. Melkotochechnye kanlı döküntüler genellikle incik derisinde görünür, ama sonunda yukarıda yayıldı ve basen, kalça ve karın derisi üzerinde tespit edilebilir. Döküntü yanma ve etkilenen bölgede cildin sıcaklığında ağrılı artış, kaşıntı ile birlikte.
duyusal türü "çorap" bozuklukları ve "eldiven", hastaların üçte birinde görülen yüz ve trigeminal sinir nevrit sinir sisteminin yenilmesi.
Hastaların üçte biri, daha sık alerjisi - antibiyotikler, sülfonamitler, prokain, Grup B ilaçlar, aynı zamanda, kimyasal araçlar (deterjanlar, vs.), ve gıdalar.
tanılama
Sjögren sendromu ile en bilgilendirici laboratuvar değerleridir yüksek ESR, Lökosit sayısını, hipergamaglobulinemi (80-70%), varlığı azaltılması nükleer karşıtı ve romatizmal faktörler (% 90-100), hem de antikorların nükleer antijen SS-A / Ro ve SS-B / La (% 60-100) çözünür. Hastaların üçte biri kriyoglobulinler bulunur.
poliklinik koşulları hesaba aşağıdaki özelliklerin çeşitli kombinasyonlarını alınması tavsiye edilir:
- eklem hastalığı;
- parotid tükürük bezleri ve parotid bezinde kademeli bir artış iltihabı;
- oral mukoza (nazofarenks) ve çok sayıda, tercihen servikal, diş çürükleri hızlı gelişme kuruluk;
- kronik tekrarlayan konjonktivit;
- Raynaud sendromu;
- ESR kalıcı bir artış (30 mm / saat);
- hipergamaglobulinemi (% 20 üzerinde);
- (: 80 1'den daha titre büyük) kan içinde romatoid faktörün varlığı.
tek başına alındığında bu özelliklerin, hiçbiri ederken, Sjögren hastalığı, dört kriter varlığı için spesifik değildir ve daha şüpheli vakalarının 80-70% verir ve daha sonra tanıyı doğrulamak için soruşturmanın özel yöntemlerin yardımıyla.
Sjögren hastalığı ayırıcı tanı yapılır romatizmal artrit, sistemik lupus eritematozSjögren sendromu ile birlikte karaciğer ve safra yolları, oto bağışıklık hastalıkları,.
Sjögren hastalığı tedavisi
Sjögren hastalığının tedavisinde başlıca yer hormonlar ve sitotoksik immünsüpresifler (hlorbutin, siklofosfamid) aittir.
sistemik bulgular ve orta düzensizliklerin yokluğunda hastalığın başlangıç aşamasında Laboratuar göstergeleri küçük dozlarda prednizon ile uzun süreli tedavi gerekir (5-10 mg / gün).
sistemik bulgular gerekli atama prednizolon (5-10 mg / gün) ve yokluğunda Sjogren sendromu ifade ve geç aşamalarında klorambusil (2-4 mg / gün) bakım prednizolon dozları (5 mg / gün), ve klorambusil alma, birkaç yıldır, uzun ve ardından (6-14 mg / hafta).
Bu tür bir devre ifade varlığında hastalığın erken aşamalarında hastaları tedavi etmek için de kullanılabilir Sistemik açık işaretleri olmadan işlem aktivite ve Kriyoglobülinemik bozuklukları laboratuvar parametreleri tezahürleri.
Darbe intravenöz günde üç gün üst üste prednizon ve siklofosfamid (6-metilprednisolon, 1000 mg yüksek doz tedavi ve tek bir intravenöz prednizolon (30-40 mg / gün) ve sitostatik bir orta doz transfer edilerek siklofosfamid, 1000 mg'dan uygulanmasını), (hlorbutin 4-6 mg / gün veya 200 mg siklofosfamid kas içi, karaciğere maruz yokluğunda haftada 1-2 kez) ciddi sistemik tutulumu olan hastalarda en etkili tedavi olan Sjogren hastalığı, genellikle hastalar tarafından iyi tolere edilen ve yüksek prednizon doz ve uzun süreli kullanımı ile ilişkili komplikasyonların çok kaçınır sıtostatıkler.
Ekstrakorporal terapiler (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferez, plazma çift filtrasyon) içerisinde Darbe terapisi ile kombinasyon Sjogren hastalığı nekrotizan hastalarda en etkilidir vaskülit, glomerülonefrit, Polinörit mielopoliradikulonevritom Kriyoglobulinemi neden cerebrovasculitises.
Göz hastalığı için Yerel tedavi ikincil enfeksiyonu önlemek için, kuruluk ortadan kaldırılması amaçlanıyor. Kuru göz yapay gözyaşları için bir göstergesidir. ilaç sıklığı görme organının şiddetine bağlıdır ve 3 ila 10 kat, bir gün arasında değişir.
Terapötik yumuşak kontakt lensler amaç kornea koruması kullanılır bulunmaktadır., Kloramfenikol, siprofloksasin, ve diğerleri,% 0.25 çözelti: ikincil enfeksiyon önleyici furatsilina çözüm kullanıldığı için (5000 1 seyreltilmiş).
tükürük bezlerinin kronik enflamasyonun tedavisi tükürük kanallarının duvarlarının güçlendirilmesi, kuruluk üstesinden gelmeyi amaçlayan bezleri, alevlenme önlenmesi, oral mukozal epitel kurtarma ağız geliştirmek ve ikincil mücadele enfeksiyon.
prokain blokajı kullanılarak tükürük bezlerinin güç ve salgılanmasını normale döndürmek için. Kronik parotit alevlenme durumlarda (ve yeniden ortaya çıkmasının önlenmesi için) aplike Dimexidum% 10-30 çözeltisi uygulanır. tükürük bezlerinin kanallarındaki pürülan kabakulak durumlarda topik olarak tatbik antibiyotik ve antifungal ilaçlar (nistatin, Levorinum, nistatin merhem) uygulanır. intravenöz geçirgenlik kanalları ya da kas içinden kalsiyum preparatları azaltmak için.
erozyon ve çatlakların meydana gelmede oral mukoza iyileşmesini ve vermilyon sınırı hızlandırın kuşburnu yağı aracılığıyla yönetir ve akdiken solkoserilovoy ve methyluracyl merhemler, hem de oral mukoza ENKAD ilaç tedavisi (nükleik aktif türevleri ile asitler). Ayrıca anti-bakteriyel özelliklere dekaminovaya karamel sahiptir.
burun mukozası kuruluk sık uygulamalar (turundae ile) izotonik sodyum klorür çözeltisi kullanıldığında.
potasyum iyodür-jöle kullanıldığında vajinal kuruluk azalır.
Kuru trakea ve bronşlarda bromheksin (8-16 mg 2-3 ay günde 3 kez) ve uzun vadeli olarak uygulanmasını tavsiye zaman.
endikasyonları varsa kronik gastrit replasman tedavisi yapılan uzun süreli salgılama yetmezliği (hidroklorik asit, doğal mide suyu, Pepcid) ile yıkanmıştır.
Pankreas yetmezliği alımı enzimleri panzinorma, Creon, Festalum kursları 2-3 gerektirir ay ya da sürekli olarak, tedavi solkoserilom (kas içine 2 ml x 2 kez 15-30 günde olduğu gibi gün).
görünüm
yaşam için elverişli hava durumu. zamanı başladı tedavi hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için yönetir zaman hastalar çalışma yeteneği kurtarmak. Genellikle hızla hastalığın şiddetli belirtiler gelişir olan tedavinin geç başlaması durumunda, hastanın sakatlık meydana gelir.
