Mastositoz - mast hücreleri, bazofiller veya doku mast hücreleri - özel hücrelerde yoğun bir oluşumu ile karakterize edilir, kan sisteminin, bir hastalık. Bu hücreler kendilerini cilt ve çeşitli iç organlar emprenye vardır.
nedenleri
deri ve sistemik - mastositoz iki şekilde ortaya çıkar.
Deri mastositoz çocuklarda çoğunlukla meydana kız ve erkek yenilgi hiçbir fark yoktur, nadirdir. Çoğu zaman, çocuk 2 yıla kadar, vakaların büyük çoğunluğu, hastalık kendiliğinden ergenliğe geçer muzdarip.
daha şiddetlidir ve kendini eleme eğilimi yoktur, sistemik mastositoz - Ancak, aynı zamanda yetişkin formu bulunmamaktadır.
tam sistemik mastositoz nedenleri ve oluşum mekanizmaları hala bilinmemektedir Hastalığın bu tip transferi ile belli kromozomların yenilgisi teorize otozomal dominant bir şekilde. Ancak hastaların yarısı hiçbir aile geçmişi var.
mastositoz biçimleri
hastalık ve hastalığın salma formları başlangıç yaşı klinik özellikleri göre:
- Yaralanma yaş ortalaması ile Bebek kutanöz mastositoz - 2 yaşına kadar, belirtiler yavaş yavaş sistem sürecinde hiçbir dönüşüm yoktur, kaybolur.
- Yalnız (tek) mastositoma: Lezyonların oluşumu, çeşitli bölgeler (düğüm) ile bağlanmış olur.
- Deri mastositoz ergen veya yetişkin: onu sık sistem arızaları ile, ancak ilerleme olmayacaktır. Ancak, tam iyileşme de gerçekleşir.
- önceki benzer kutanöz bir şekilde, fakat iç organları etkileyen sistemik mastositoz, geçiş olasılığı ile.
- viseral sistemik formu.
- mastositoz, mast hücreli lösemi malign formu. Bu zayıf prognoz ve hızlı akıntılar ile daha da tehlikelidir.
Görünüm: dermatoloji Bölümü sitesi Tomsk Askeri Tıp Enstitüsü
Deri tutulumu
Yaralanma Bu formda esas deriyi etkiler. önemli belirtiler şunlardır
- kaşıntılı deri,
- Derinin kızarıklık,
- çarpıntı nöbetleri,
- basıncının azaltılması,
- Periyodik sıcaklık yükselir.
histamin ve analogları - Mast özel maddelerin hücrelerden çıkışını gösterir.
Mastositoz deri lezyonlarının beş ana tip ile karakterize edilir.
1. Makülo-papüler görünüm. Böylece güçlü bir pigmentasyon ile çok sayıda kızıl kahverengi lekeler vardır. özel testler sürtünmeyi (Darier Unna-testi) gerçekleştirirken, bunlar kırmızı çarpmak şeklini alır.
2. Nodüler tipi - 1 cm kalınlığında tutarlılık kırmızı, pembe veya sarı birden çok düğüm küresel boyutunda olan cilt görünümü. Düğümler pürüzsüz yüzey, örnek Darrieus-Unna negatif. Düğümler plaklar halinde birleşerek olabilir.
3. Mast hücrelerinin oluşumu - 2 ila 5 cm, düz veya "portakal kabuğu" kauçuk kıvamda kırışık izole düğümleri boyutu. Boyun, gövde, kollar üzerinde en fazla 3-4 knot oluşabilir. Deney Darier Unna pozitif kabarcıkların bunun düğüm yüzeyinin yaralanma meydana veya püstüller, karıncalanma olabilir ederken. Cildin gelişme tersten onları lavabolar ve irkilir bitti.
4. Eritrodermicheskoy ya da yaygın bir şekilde - koltuk altı ya da kalça kırışık kahverengi-sarı büyük kaşıntılı lezyonlar. Bunlar düzensiz dokunuşa yoğun keskin kenarları olan şekillenmektedir. sürtünme ulcerate olabilir ve dolayısı ile yüzey, çizikler ve çatlaklar meydana gelir. lezyonların ilerlemesi sürün ve cilt kalın hale geldikçe, hamur kıvamı, koyu kahverengi pembeden rengi. Deney Darya-Unna keskin pozitif ve küçük yaralanmalar odak kabarma ve kaşıntı verir. Yavaş yavaş işlem geriler.
5. Teleagioektaziynaya bir şekilde esas olarak genişlemiş subkutan damarlarının kümelerinden oluşan, kırmızımsı-kahverengi lekeler kadınlarda görülür ve görüntülenir. çeşitli şekil ve boyutlarda Bu noktalar, güçlü bir pigmentli deri temelinde düzenlenmiş. Sürtünme blister noktası meydana de, temelde göğüs etkiler ve bacaklarda kemik dağıtım işlemi kaşıntı ve olabilir.
ve sistemik mastositoz belirtilerinin
Sistemik mastositoz iç organları deri lezyonları ile veya onsuz boyunca yağ hücrelerini doymuş ise.
Bu durumda, etkilenen organlar kendi çalışmalarıyla ilgili belirli rahatsızlıklara görünür. Çoğu zaman etkiler:
- karaciğer, anlamına gelmektedir, sızdırmazlık ve fibrotik siteleri (karaciğer dokuları bağ dokusu ile ikame edilir) ile
- eğitim sektörü ile iskelet sistemi, osteoporoz (Bağ dokusu kemik değişimi) (kemik yumuşaması) ve osteoskleroz, kemik ağrısı,
- Onların artış ve morbidite ile, lenf bezlerine,
- Sindirim yolu ile ishal ve ülseratif lezyonlar,
- keskin bir artış ile, dalak,
- kemiği değişikliklerle iliği ve lösemi oluşumuna mast hücrelerinde veya kemik iliğinden normal hücrelerin yerine,
- Sinir dokusu.
tanılama
Teşhis Baz - bir algılama ve klinik belirtiler deri dokusunda ve mast hücrelerinin büyük sayıda.
İlk olarak, formül, mast hücreleri ve bunların metabolik ürünleri (histamin ve triptaz) çok sayıda kayar algılayarak kan inceleyin.
Mast hücrelerinin çokluğundan tanımı ile deri biyopsisi, organ ve kemik iliği taşır ve anomalisi (özellikle tümör) tipini belirler.
11 ve 20 kromozom, en az 5, ve 7. özellikle ilişkili anomali tanımı ile gerçekleştirilen kromozom analizi.
Buna ek olarak, kemik röntgenleri hücre hasarı ve densistometriya MRI ve kemik düzeyinde bir tanımlama yapılmıştır.
iç organ bozukluklarının teşhisi için ultrason ve CT, özellikle karaciğer ya da dalak gerçekleştirilir. sindirim sistemi yenmesiyle endoskopik tanı yöntemleri yürütmek için gereklidir.
mastositoz tedavisi
Hastalıklar dahiliye ve hematolog bulunmaktadır.
Belirli tedaviler henüz semptomatik tedavi kullanılır geliştirilmemiştir mast hücreleri tarafından biyolojik olarak aktif maddelerin toplu üretimi:
- antihistaminikler - suprastin, Tavegil®, zodak ve analoglar.
- mast hücreleri için membran stabilizatörleri - sodyum nedokromil, ketotifen.
- Orada, interferon-alfa aktivitesi kanıtı, ancak geliştirilmekte olan bir yöntemdir.
Küçük dozlarda siklosporin ve metilprednizolon olarak kullanılır.
Ama tedavinin etkinliği düşükken.
anti-alerjik maddeler direnç ile ağır veya mastositoz gösterilen PUVA terapisi uygulaması. PUVA tedavisi döküntü azaltmaya yardımcı olur. (Oturum başına) 3-5 J / cm2, daha sonra gözlemlenen gelişme 25 seans önerilir.
yaygın sistemik mastositoz gösterilen dalak çıkarılır.
mastositoz çıkıntılar hastalığı ve organ tutulumu açısından şeklini tespit edilmiştir.
Tüm deri şekilde sistemik bir şekilde farklı olabilir ile, bu, uygun olan, ve mast hücresi lösemi - son derece kötüdür.
