Gilbert sendromu, nedir? Belirtiler ve tedavi, ne kadar tehlikeli

Gilbert sendromu, kalıtsal pigmenter hepatozun çeşitlerinden biridir. Karaciğerdeki bilirubin metabolizması bozukluğu ile ilişkilendirilir ve hastalık şartlı olarak adlandırılır. Onu organizmanın genetik koşullu bir özelliği olarak düşünmek daha doğrudur.

Patoloji, sendromu ilk keşfeden Fransız doktoru Augustine Gilbert'in adını aldı.Hastalık anne babadan çocuklara iletilir - kaynak anne ya da baba olabilir. Bu tür kalıtımlara otozomal dominant denir.

Hastalık erkeklerde daha sıktır ve dünya nüfusunun% 2-5'inde görülür.

Gilbert sendromu için sendromu Gilbert

5 Diyet tedavisi Gilbert

2 Belirtileri - bu basit ifadeyle

belirtileri içinde neBu, karaciğer hücrelerinde serbest bilirubin kullanımının - hepatositlerin bozulduğu, konjenital bir kronik hastalıktır. Diğer isimler benign, nonhemolitik aile sarılığı, anayasal hiperbilirübinemi'dir.

- Gilbert sendromu nedir? basit terimler normal safra karaciğerde dönüştürülür ve atılır kan, bilirubin birikimi bir süreç olarak tarif edilebilir.

- Gilbert sendromunun tehlikesi nedir? Hava olumlu hastalık - bu ölümcül değildir ve kronik formda esas akan, ağrı ve rahatsızlık getirmez.

Yaşam boyunca birçok bilirubinde kan görülmedikçe hastalığın varlığından şüphelenilmez.

Ama olmayan diyet, mod veya son aşırı dozda uyuşturucu ve hastalık için diğer faktörlerden dolayı şiddetlenir ve bazen komplikasyonlar gelişebilir edilir - kolelithiazis, pankreatit, kolanjit, kronik hepatit ve nadiren - Karaciğer yetmezliği. Basit bir ifadeyle, diyette veya tedavide belirli bir çizgiyi geçene kadar, bu hastalığın( özellikle "sararması" görünür bir belirtisi yoksa) şüphelenmeyebilirsiniz.

• E80.4.- ICD 10( Uluslararası Hastalık Sınıflaması) 'na göre Gilbert sendromu yasası.

Gilbert sendromu Bilirubin nedeni hemoglobin, zehirli maddenin primer ve bağlanmamış formda bozulması ile oluşturulur. Normalde, metabolizması birkaç adımdan oluşur:

• kan plazmasındaki karaciğere nakli;
• moleküllerinin hepatositler tarafından tutulması;
• toksik olmayan, bağlı bir forma dönüşür( konjugasyon);
• safra sırtına atılma veya basit bir deyişle safra sızıntısı;
• safra kesesinden safra gelen bağırsaklarda son tahribat ve atılım yapar.

Gilbert sendromunun nedeni UGT 1A1 geninin mutasyonudur. Bilirubin molekülünü serbest olmayan bir şekle dönüştüren enzimin çalışmasından sorumludur. Hastalık olduğunda, faaliyeti normun yaklaşık üçte bir oranında azaltılır. Bu aynı zamanda aşağıdakileri de beraberinde getirir:

1. Hepatositlerin bilirubini yakalama yeteneğinin azalması;
2. Karaciğer hücrelerinin zarlarına taşıyan enzimin işleyişinde başarısızlık.bilirubin metabolizmasının ilk üç aşamadan sonucunda

kanda birikir ve alevlenmeler aşağıda değinilecektir Gilbert hastalığının belirtilerinin gelişmesine neden olur ve ihlal ediliyor. Gilbert sendromu

belirtileri, remisyon sendromunda bir fotoğraf

kendini gösterebilir değil.Çoğu durumda ilk belirtiler puberte sırasında bulunur - 13-20 yıl arası.Daha erken bir yaşta, hastalık çocuğun akut viral hepatit ile enfekte olması durumunda ortaya çıkar.

Gilbert hastalığının belirtileri ve belirtileri yalnızca alevlenme ile ortaya çıkar ve çoğunlukla hafif sarılıktır.

Cildi, mukoza zarlarını ve sklerayı sarı renkte boyayarak kendini gösteriyor - "karaciğer maskesi" deniliyor. Kandaki bilirubin seviyesi 45 μmol / l veya daha fazla olduğunda tonun ciddiyeti açıkça görülür. Sarılığa, bağ dokusu displazisi ile ilişkili olan alt ve üst göz kapaklarının derisinin altına xanthelasm - sarı granüler kapanımlar eklenir.

Hastaların yaklaşık yarısı gastrointestinal sistemdeki rahatsızlıktan şikayetçi:

• bulantı;
• iştahı azaltıyor;
• belching;
• mide ekşimesi;
• gevşeklik;
• dışkı bozukluğu.

İlave belirtiler:

• güçsüzlüğü, baş dönmesi;
• karaciğer rahatsızlığı;
• ağızda acı tad;
• ayaklarının şişmesi;
• kan basıncının düşürülmesi;
• kalpte nefes darlığı ve ağrı;
• kaygı, sinirlilik;
• baş ağrıları.

Sendromun şiddetlenmesi sıklıkla deşarj rengini değiştirdiğinde - idrar daha koyu bir ton alır ve dışkılar renksizleşir.

Provokatörlerin hayatı boyunca, hastalığın alevlenmesi şunlardır:

1. Bakım diyetinin ihlali, açlık;
2. Alkol ya da uyuşturucu;
3. Yüksek fiziksel aktivite;
4. Stres, aşırı iş;
5. Viral enfeksiyonlar( influenza, herpes, HIV ve diğerleri);
6. Mevcut kronik patolojilerin akut formları;
7. Vücudun aşırı ısınması, hipotermi.

Bazı ilaçların büyük miktarlarda alınması Gilbert'in genetik sendromunun alevlenmesini de etkiliyor. Bunlar: Aspirin, parasetamol, Streptomisin, kafein, steroid, kloramfenikol, simetidin, rifampisin, kloramfenikol.

sendromu Teşhis Gilbert

muayene ve anamnez( şikayetler, tıbbi geçmiş) laboratuvar testleri uygulandı sonra. Katılan doktor Gilbert sendromu için testler gönderir; bunlardan bazılarında özel tanı testleri vardır:

1. Oruç.İlk bilirubin örneği, testten önce sabah boş bir karnına alınır, ikincisinde ise - 48 saat sonra, kişi günde 400 kaloriden fazla yiyecek almadığı sırada.İki gün boyunca bilirubinin hastalık düzeyi% 50-100 arttığında.
2. Fenobarbital ile test. Gilbert sendromu ortaya çıkarsa, bu ilacın beş gün süreyle alınması kandaki bilirubin miktarında bir azalmaya yol açar.
3. Nikotinik asit ile test edin.40 mg madde intravenöz olarak uygulanır ve bilirubinin yüzdesi artarsa ​​sonuç pozitif olarak kabul edilir.

Diğer tanı yöntemleri:

• idrarda bilirubin varlığı testi;
• biyokimyasal ve genel kan testi;
• DNA moleküler teşhisi;
• viral hepatit varlığı için kan testi;Strobobiline yönelik
• analizi - Gilbert sendromu ile dışkıda bilirubin çürümesinin ürünü saptanmadı;
• koagülogram - kan pıhtılaşmasının değerlendirilmesi. Gilbert sendromu

tanısı ultrason ve karın bilgisayarlı tomografi ve karaciğer biyopsi elastografi( hepatik fibroz doku tanımlama çalışması) gibi teknikleri içerir.

ay yıl ve hatta bir ömür boyu sürebilir remisyon sendromu Gilbert

, tedavisi, özel muamele gerekli değildir. Burada asıl görev ağırlaştırmanın önlenmesi. Beslenmeyi, çalışma rejimini ve dinlenmeyi takip etmek, aşırı soğutma yapmak ve vücudun aşırı ısınmasını önlemek, yüksek yükleri ve kontrol edilmeyen ilaç kullanımını hariç tutmak önemlidir.

Sarılık gelişimi ile Gilbert hastalığının tedavisi ilaçların ve diyet kullanımını içerir.İlaçlar kullanılır:

1. Barbituratlar - kandaki bilirubinin konsantrasyonunu azaltmak;
2. Hepatoprotectors( Essentiale, Ursosan, Karsil, devekuşu özü) - karaciğer fonksiyonunu destekler;
3. Cholagogue preparatları( Hofitol, Karlovy Vary tuzu, Holosas) ve benzer bir aksiyona sahip olan otlar - safra hareketini hızlandırır;
4. Enterosorbentler( Polysorb, Enterosgel, aktif kömür) - bağırsaklardan bilirubinin çıkarılmasına yardımcı olur;
5. Kolesistit ve safra taşı oluşumunu önleyici ilaçlar.

Gençler, güçlü barbitüratlar yerine flumecinol reçete edilebilir. Uyuşukluğa ve letarjiye neden olduğu için küçük dozlarda ve yatmadan alınır.

Fizyoterapi önlemleri, mavi ampullerin deride biriken bilirubini yok ettiği fototerapi kullanımını içerir.

Mide ve karaciğer bölgesindeki ısıl işlemler kabul edilmez.

Gerekirse, kusma, bulantı, mide ekşimesi, diyare ve sindirim sisteminin diğer bozukluklarının semptomatik tedavisi. Vitaminleri, özellikle de B grubunu almak gereklidir. Yol boyunca, vücudun tüm enfeksiyon odağının sağaltımı ve safra kanallarının patolojisinin tedavisi gerçekleştirilir.

Kandaki bilirubin seviyesi kritik bir seviyeye( 250 μmol / l üzerinde) ulaşırsa, kan transfüzyonu ve albumin uygulaması gösterilir.

Gilbert sendromunda diyet

Terapötik diyet tablonun №5 menüsünü kullanmayı içerir; burada:

• farklı türlerde kabuklu yemlere izin verilmektedir;
• yağsız et ve balık;
• meyve ve sebzeler - taze ve haşlanmış;
• yağsız yoğurt, süzme peynir, yoğurt, mayalanmış fırında süt;
• kuru bisküviler, buğday ekmeği;
• taze sıkılmış asidik olmayan meyve suları, zayıf çay, komposto;
• sebze çorbaları.

Yasak:

• çörekler;
• yağlı yağlı et;
• ıspanağı;
• hardal, biber, diğer baharatlar ve baharatlar;
• kahvesi;
• ıspanak ve kuzukulağı( oksalik asit içerdikleri için);
• çikolata, kakao;
• yumurtaları;
• alkollü ve alkolsüz içecekler;
• dondurma, yağlı süt, ekşi krema, peynir.

Vejetaryenlik kontrendikedir.

Gilbert sendromundaki diyetle uyumluluk, sarılık sırasında durumu hafifletmekle kalmaz aynı zamanda alevlenme riskini de azaltır.