Miyelodisplastik Sendrom (anemi): nedir, tedavisi, IBC 10, refrakter

Miyelodisplastik Sendrom (MDS), normal hematopoez kırık olduğu kan sisteminin hastalıkları belirtmektedir. Hastalığın bir diğer adı - predleykemicheskoe durumu.

nedenleri

Bu tür bir miyelodisplastik sendrom, ve gelişimi nedenleri bilinmemektedir olması. Birincil (bağımsız hastalık) ve ikincil (insan vücudunda süreçlerin ciddi komplikasyon): Patoloji 2 türleri olup.

Birincil MDS çevre faktörlerinin etkisi altında gerçekleşir. Bunlar arasında:

• ekolojisi;
• radyasyon yükseltilmiş seviyeleri;
• toksinler, alerjen eylem;
• pestisit ve meyve ve sebze yetiştiriciliğinde diğer zararlı maddelerin kullanılması;
• gıda maddesine koruyucular, boyalar, stabilize ediciler ve diğerleri, çok sayıda ilave edilmesi.

Birincil miyelodisplastik sendrom diğer nedenleri genetik hastalıklardır. Risk grubu Down sendromu, Fanconi anemisi, ve diğerleri ile hastaları kapsar.

hastalığın ikincil bir şekilde en çok kötü huylu kanser işlemlerinin arka planı ortaya çıkar, ya da kemoterapötik / radyolojik tedavi etkisi altında. Bu, mikropların, kan (eritrosit, lökosit, trombosit) inhibisyonuna yol açar.

Sınıflandırma ve çeşitleri

Hastalık ve miyelodisplastik sendromlar yaygın belirtilerin özelliklerine bağlı olarak farklılık gösterir. Uluslararası sınıflamasına göre hastalığın Formları:

• Kandaki sideroblast görünüm eşliğinde Refrakter anemi,. Patolojik süreçte sadece eritrosit filiz içerir. Hiçbir patlamalar.
• Refrakter sitopeni lezyon 2 sürgünler karmaşıktır. Patlamalarda periferik kana gitmez.
• aşırı blastlı-1 ile refrakter anemi. periferal kan (% 5) içine püskürtür. pansitopeni ortaya çıkar. Kemik iliğinde displazi işlemleri dahil 1, ya da eş zamanlı hematopoez mikrop daha fazlasını içerir.
• aşırı blastlı-2 ile refrakter anemi. Artan monositler, granülositler ve lenfositler azaltmıştır. patlamalarının sayısının% 19 artar.
• MDS farklılaşma için uygun değildir. izole lökositlerin ve trombositlerin patlamaların seviyelerini azaltır.
• MDS izole edilmiş bir silme 5q eşlik etmektedir. analiz birimi patlamaların tespit edilmiştir. Trombosit sayımı.

semptomatik tezahürleri

Spesifik işaretler hiçbir miyelodisplastik sendromu var. Klinik bulgular, kemik iliği ve hematopoez mikropların inhibisyon lezyonun derecesine bağlıdır.

Ana bulgular:

• anemik sendromu. Bu Kandaki kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin alt oranlarına çoğunlukla nedeniyle gelişir. Kalp ritim bozukluğu, hızlı yürürken şikayetler baş dönmesi, şiddetli zayıflık, uyuşukluk, çarpıntı, nefes darlığı görünür ki, performansı düşmüştür. Cilt ve mukoza soluk hale gelir.
• Hemorajik sendromu. Bunun bir sonucu olarak, kan pıhtılaşma süreçlerinin trombosit sayısında keskin bir düşüş bozulmaya. kendiliğinden kanama (rahim, gastrointestinal, nazal, vs.) ortaya çıkar; Cilt Peteşiyal kanamalar meydana getirilir. Hatta cilt çürükler üzerinde küçük etkisi olan.
• sendromunun enfeksiyöz komplikasyonlar. olgun granülositlerde ve bunların çalışmalarına dair ihlali miktarının azaltılması (hücre fagositozu, kemotaksis ve diğerleri gerçekleştirmek mümkün değildir). Bu vücut etkili bir bakteriyel enfeksiyonlar patojenik faaliyetine hassas hale mücadele edemez gerçeğine yol açar ajanlar. miyelodisplastik sendrom sıklıkla komplikasyonlar, pnömoni, virüs, mantar veya mikobakteriyel doğası pürülan deri lezyonları tedavi etmek için, ağır zordur kan zehirlenmesi ve sepsis.
• Splenomegali. 1-2 cm boyutlarında organ artar.
• B-semptomlar. Nedeniyle lenfositlerin sayısı ve fonksiyonel kapasitede değişikliklere, özellikle geceleri vücut ısısında hafif bir artış gözlenmektedir. Hastalar yorgunluk, terleme, baş ağrısı ve zehirlenme sendromu nitelik başka belirtiler artış bildirdi.
• Otoimmün sendromu. Hastaların 10'dan fazla olmayan% nadirdir. vaskülit, seronegatif artrit, ve diğerleri: miyelodisplastik hastalığın gelişimi aktivasyon sistemi süreçlerine yol açar. Bu, perikardit, zatülcenpten olası bir durumdur hemolitik anemi.

tanılama

periferal kan analizi - mümkün kılan ilk çalışma, miyelodisplastik bozukluğu şüpheli. Bu, hemoglobin, eritrosit, lökosit (pansitopeni) bir azalma tespit eder. Trombositler azaltılabilir veya trombosit tahribatı mikrop bağlı olarak arttırılabilir ya da.

Hastalığın bir ayırt edici özelliği yüksek renk indeksi (0,9-1,1) 'dir. Bu kırmızı kan hücrelerinin seviyesi hücreleri yeterince hemoglobin doymuş neden hemoglobin daha hızlı düşer olmasından kaynaklanmaktadır. Kan retikulosite görünür. Bunlar kırmızı kan hücrelerinin azlığı ve olgunlaşmamış kırmızı kan hücrelerinin çevresine çıkış telafi etmek için bir girişim ilik kemiği kanıtlamaktadır.

Doğru tanı ancak kalça kemiği veya sternum kemik iliği biyopsisi çalışma yoluyla mümkündür. prosedür hematoloji servisinde yapılır. Bu patolojik rejenerasyon tipini belirten, sideroblastlar patlamalar ve diğer hücrelerin sayısını belirler.

Set genetik değişiklikler sitogenetik çalışmalar yardımcı olur.

tedavi

Hastalığın Tedavisi - uzun bir süreç. Aşağıdaki yöntem ve ekipman kullanılarak hastalık tedavisi:

• Semptomatik tedavi. Kırmızı hücre ve / veya trombosit infüzyonu. Mümkün form öğelerinin eksikliğine telafi etmek olun. Gerekli sık prosedür önleme hemosiderozise amacıyla Desferal'i ek kullanımını gösterildiği takdirde.
• Antibiyotik tedavisi. Bakteriyel mikrofloranın organizma ile enfeksiyon nedeniyle komplikasyonların gelişmesini gösterir. Bu durumda, geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır.
• hücre farklılaşması aktivasyonu için preparatlar - retinoidler. Bunlar Vesanoid, kolekalsiferol, ve diğerleri dahildir.
• büyüme faktörleri. granülosit ve monosit hücre serisi oluşumunu, hem de eritropoietin ve interlökin-3 formülasyonları uyarmak için kullanılır.
• İmmünoterapi. miyelodisplastik sendrom etkili Gipokletochnom. Kemoterapi kan normalleştirmek ve hatta remisyon elde etmek için yardımcı olur. Doz ayarlaması kan biyokimyasal parametrelerin sonuçlarına düzenli gerçekleştirilir. Bu kreatinin, üre, karaciğer enzimleri içerir. Tedavi rejimi, en az 6 ay için tasarlanmıştır.

çocuklarda ve genç hastalarda hastalığın gelişmesiyle birlikte kemik iliği nakli tutan gösterilmektedir. Ancak bu yöntem sayesinde istikrarlı remisyon elde etmek ve nüksü önlerler kolaylaştırır.

görünüm

Hastalığın prognozu üzerinde hasar hematopoez mikroplar (lökosit, eritrosit, granülosit), bir kişinin yaşına ve genel sağlık derecesini etkiler. Daha önce tedavi başlar, daha şansını hematolojik parametrelerin normalleşmesini elde etmek. Bağışıklık tedavisinin zamanında randevu, terapötik sonuçlar hastaların% 60'ında gözlenmiştir zaman.

Tüm nüks içermeyen 2.5-3 yıldır, hastaların belki de% 35'den fazla kemik iliği nakli. Bununla birlikte, yüksek bir ölüm oranı,% 45'den fazla yoktur.

önleme

Etkili önleme MDS yok. Kanın ihlallerini önlemek için, hayatın doğru bir şekilde yapmak için tavsiye edilir. Mümkünse, kimyasal zehirli ve diğer zararlı maddelerle temastan kaçının. Gıda olarak tüketilen organik gıdalar pestisit ve toksik kimyasal maddelerin ilavesi olmaksızın yetiştirilmektedir. gıda aromaları, renklendiriciler, koruyucular ekleyerek önlemek için. yeterli miktarda su tüketir.

Düzenli fiziksel kültür ve spor yapan. kötü alışkanlıklardan kurtulun.

Sağlığın bozulması sağlığını göz ardı ve tam bir muayene için hekime başvurması etmiyorsa.