Waldenström hastalığı - mutasyona uğramış plazmotsitarnyh ve lenfositik hücrelerden oluşur kemik iliği, son derece nadir bir tümördür. Bu patolojik durum immünoglobülin aşırı miktarda üreten hücrelerin ortaya çıkması ile eşlik eder. ihlal Aşırı kronik lenfositik lösemi benzer.
En yaygın patoloji ileri yaşlarda semptomatik tecelli. Bu ihlal nedeniyle, çok tehlikelidir Ciddi komplikasyonların riskini taşır. Makroglobulinemi karmaşık işlem gerektirir.
Hastalığın nedenleri
Waldenstrom Makroglobulinemı var neden kesin nedenleri henüz oluşturulmamıştır. Bu hastalığın genetik bir tedavi yoktur. O yani sebepsiz değildir. Belirleyin. Kan bağı tek aile üyeleri hastalığı tanımlamak için nadir değildir mı.
Ayrıca bu patolojik durumun birçok araştırmacı bu tip makroglobülinemya teorisini virusogeneticheskoy eğilimindedir. Bazı virüsler hücrelere dahil ve genetik yetmezliğine neden olabilir inanılıyor. Böylece bölünmesiyle hücreler, mutasyona uğramış DNA ile görüntülenir. Genellikle, enfekte olmuş hücreler ve kusur yapısından elemanlar arasında ayrım yapamaz ve bağışıklık zarar görür. Bu plazma hücrelerinin görünümüne yol açar ve lenfositler işlevini yerine ve proteinin büyük miktarlarda salgılar mümkün değildir - immünoglobulin.
Bu hastalık durumunun gelişme riskini artıran faktörler şunlardır:
- radyoaktif maddeler ile temas;
- Bazı ilaçların alınması;
- Ağır metaller ve diğer zararlı kimyasal etkileri;
- uzun süreli güneşe maruz kalma;
- kemik kırıkları ile birlikte travma;
- Tarihte nöropati vakaları;
- stres halindedir sık konaklama.
Ekolojik elverişsiz alanlar ve kötü alışkanlıkları uzun kalmak olabilir bu hastalığın ortaya çıkmasına katkıda bulunduğuna inanılmaktadır.
semptomlar
erken dönemlerinde Waldenstrom makroglobulinemi belirtiler lösemi lenfositik benzer zaman. Bu kanserin ilk belirtileri doğada geneldir. Hasta şikayet edecek:
- zayıflığı;
- aşırı terleme;
- hızlı kilo kaybı;
- eklem ağrısı ve ağrı;
- performans azalması;
- subfebril sıcaklığı.
Gelecekte, semptomların lenfoid infiltrasyon ortaya çıkması gözlendi. Lenf düğümlerinin bir artış var. Hastalar nedeniyle genişlemiş dalak hipokondri içinde baskı hissettiğini.
hemorajik sendromu semptomları olan bir hastada patolojik durumun ilerlemesi olarak. Nedeniyle ihlal kan platelet yapışma süreçlerine protein düzeyinin artışına bağlıdır. Bu kanama riskini artırır. Sıklıkla burun ve dişeti kanaması meydana gelir. soluk cilt olabilir. deriye kanama Belirlenen nokta. Hastalar halsiz olurlar. Olası bayılma. kısıtlama bacak hareketlilik ciddi patolojik durumda bağlı eklem işlev bozukluğu görülmektedir.
Hastalık gelişme paraamiloidoza daha sonraki evrelerinde parlak işaretler görünür. Dilin boyutunda bir artış vardır. Hasta normal konuşma yeteneklerini kaybeder. yutmada zorlanma olabilir. Protein bileşikleri tüm iç organların üzerinde biriktirilir. kardio-vasküler sistem muzdarip olduğunu özellikle güçlü. Hastalar taşikardi ve kalbin diğer ihlallerini görünür.
Vücuttaki proteinlerin birikmesine vücudun çeşitli yerlerinde ağrı olabilir. Hastalığın daha sonraki aşamalarda böbrek ve akciğer bozukluklarına neden olabilir. Genellikle belirtiler, merkezi sinir sisteminde meydana gelir.
tanılama
Waldenström makroglobulinemili gibi patolojik durumun onaylamak için, kapsamlı bir inceleme gerektirmektedir. İlk olarak, doktor, klinik ve aile öyküsü toplar. patolojinin varlığı genel ve biyokimyasal kan testleri sırasında ortaya çıkan sapmaların bir sayısını göstermektedir.
patoloji varlığı, yüksek ESR ve keçeleşmiş eritrositler, hem de yüksek içerik lenfosit hücreleri göstermektedir. Bunlar tespit ve olgunlaşmamış lökosit edilebilir. Bu patolojilerde, kan ayrıca üre, glikoz, kolesterol düzeylerinin tespit edilir, ihlal elektrolit. Genellikle, kalsiyum ve kreatinin yüksek seviyeleri ile belirlenir. proteinini tespit etmek için bir idrar testi yapmıştır.
onaylamak için tanı sıklıkla immün elektroforezi uygulanır. Bu çalışma, yüksek kan immünoglobulin M. ortaya kemik iliği almak için ilyak kemik trefin biyopsi genellikle uygulanır. Numunelerin çalışmadan elde edilen sonra. protein birikintileri olduğu yerde bu, biyopsi dokusu gerçekleştirilebilir.
ABD atanan dalak, karaciğer ve diğer iç organların durumunu değerlendirmek. ikincil tümör lokalizasyonunu ve spiral bilgisayarlı tomografi tutma tahsis lenf düğümleri tespit etmek. Genellikle MRG tanıyı doğrulamak için gerçekleştirilen, iç organların durumunu netleştirmek sağlar. Bu çalışma organları üzerinde proteinlerin katmanlarını ortaya edebilmektedir. Bu beyin damarlarının durumunu rafine edilebilir. değerlendirmek kalp fonksiyonu EKG atanır.
hastalık tedavi
Makroglobülınemi Waldenstrom çeşitli yöntemlerle tedavi edilebilir. gelişiminin erken evrelerinde hastalığın tanınmasında, doktor beklemeleri ve tutum görebilirsiniz. Tümör sürecinin gelişiminin artan hızıyla tedavi reçete edilebilir.
Kemoterapi alan hastalar sıklıkla önerilir. kanserli dejenerasyon belirtileri ile hücreleri yok etmek için izin kullanılan Sitostatiklerin tedavisinde. RBC yönetmek atanan anemi bulguları var ise.
Bu uygulama ekstrakorporeal teknikleri önerilebilir. Hemosorption genellikle prosedürler, diyaliz ve plazmafareza reçete. Onlar patolojik proteinin cismi çıkarmak ve masif kanama riskini azaltmak için izin verir.
Çoğu durumda, kurtarma sadece kemik iliği nakli ile elde edilebilir. Bu tedavi yöntemi nadiren kullanılır çünkü Yaşlı hastalarda zordur, bu işlemi tolere. Transplantasyon komplikasyon riski ile ilişkilidir. Tavsiye kemik iliği akraba donörden alınan toplanan riskleri azaltmak için.
Komplikasyonlar ve hastanın yaşam beklentisi prognozu
derhal önlemler almak Değilse gibi gibi patolojik durumları ortadan kaldırma amaçlı Waldenstrom makroglobulinemi, proteinler damar lümeni tıkamak ve provoke Kanama.
Bunların sonucunda meydana gelen şiddetli anemi bir nedeni olabilir. Nedeniyle, beyindeki kan damarlarının tıkanmasına vücut dokusu kapalı ölebilir. Belki gelişme paraproteimicheskoy koma. Bu hastalığın sık görülen komplikasyonlar - böbrek fonksiyon bozukluğu ve idrar yolu. Genellikle enfeksiyon katılım var. Akciğer fonksiyonlarını bozabilir.
Karmaşık tedavide bu tanı hastaların yaşam süresi 7 yıldır. Tam iyileşme hastaların yaklaşık% 30'u elde etmek mümkündür. Komplikasyonlar bir patolojik durumun prognozu kötüleştirir.
