Podle statistik amyloidosis často postihuje muže středního věku a starších lidí. Renální amyloidóza detekovány v přibližně 1-2 pacientů na 100 000 obyvatel.
Co je to?
Amyloidóza - je systémové onemocnění charakterizované extracelulární depozice různých nerozpustných proteinů. Tyto proteiny mohou akumulovat na místě, což způsobuje výskyt příslušných příznaků buď rozšířené, včetně mnoha orgánů a tkání, což způsobuje významné systémové poruchy a porážky.
důvody
Příčiny primární lézí různých orgánů (ledviny, střeva, kůže) nejsou známy.
Příznaky a průběh onemocnění jsou různé a závisí na umístění amyloidových depozit, stupně jejich výskytu v orgánech, trvání nemoci, přítomnost komplikací.
Často přítomné s komplexními příznaků spojených s poškozením několika orgánů.
klasifikace
Existuje šest typů amyloidózy:
- AH-Hemodialýza amyloidóza objeví, protože když specifický imunoglobulin je filtrován, ale hromadí v tělesných tkáních;
- AE-amyloidóza se vyskytuje u nádorů štítné žlázy;
- Finský typ amyloidóza je vzácná genetická mutace.
- Primární amyloidóza je AL-účinek abnormální akumulace v krvi imunoglobulinový řetězec (protein Je uložen v srdce, plic, kůže, střev, jater, ledvin, štítné žlázy a krevní cévy žláza);
- Sekundární amyloidóza (typ AA). Běžnější typ. S výhodou způsobeno zánětlivých lézí orgánů, chronické onemocnění, destruktivních tuberkulóza. Sekundární renální amyloidóza může být důsledkem chronického onemocnění střev (ulcerózní kolitida, Crohnova nemoc), A následek nádoru. AA amyloidní je vytvořena z alfa-globulin protein syntetizovaný v játrech v případě dlouhé zánětlivého procesu. Genetická zhroucení struktury proteinu alfa-globulin právě vede k tomu, že místo toho, konvenční rozpustného proteinu produkovaného nerozpustného amyloid.
- AF-Dědičná amyloidóza (středomořská horečka) je autozomálně recesivní převodový mechanismus a To se vyskytuje převážně v určitých etnických skupin (depozice proteinů v srdci, cévách, ledvinách a nervy).
Nejčastěji vystaven otřesu ledviny, alespoň - sleziny, střevo a žaludek. Onemocnění má celkově komplexní charakter s porážkou několika orgánů. Závažnost onemocnění se vyznačuje dobu, za přítomnosti komplikací a lokalizace.
příznaky
Klinický obraz amyloidózy měnit: příznaky jsou určeny trvání choroby, lokalizace amyloidu a jejich intenzita, stupeň orgánové dysfunkce, charakteristické biochemické struktuře amyloid.
Počáteční (latentní) příznaky fáze amyloidózy v režimu offline. Detekci přítomnosti amyloidních usazenin je možné pouze pod mikroskopem. Následně zvýšení patologických vkladů dochází glykoproteinu a postupuje funkční poškození z postiženého orgánu, který určuje klinické projevy choroby.
Při renální amyloidózy dlouho uvedeno mírnou proteinurii. Pak se vyvíjí nefrotický syndrom. Hlavními symptomy renální amyloidózy jsou:
- bílkovin v moči;
- arteriální vysoký tlak;
- otok;
- chronické selhání ledvin.
Amyloidóza gastrointestinální pozoruhodný nárůst jazýček (makroglosie), která je spojena s ukládáním amyloidu v tloušťce jeho tkání. Ostatní projevy:
- nevolnost;
- pálení žáhy;
- zácpa, střídající se s průjmem;
- malabsorpce živin z tenkého střeva (malabsorpční syndrom);
- gastrointestinální krvácení.
Pro srdeční amyloidóza je charakterizován triádou příznaků:
- nepravidelný srdeční rytmus;
- kardiomegalii;
- progresivního chronického srdečního selhání.
V pozdějších stadiích onemocnění i menší fyzickou aktivitu vedoucí ke vzniku závažné slabost, dušnost. Na pozadí srdečního selhání může vyvinout polyserozitidy:
- exsudativní perikarditida;
- exsudativní pleuritida;
- ascites.
Amyloid slinivky selhání se obvykle objevuje pod rouškou chronické pankreatitidy. ukládání amyloidu v játrech se stává příčinou portální hypertenze, cholestázy a hepatomegalie.
Amyloidóza kůže na krku, obličeje a přírodní záhyby objeví voskové uzliny. Často kůže amyloidosis v jejím průběhu se podobá lichen planus, atopické dermatitidy, nebo sklerodermie.
Těžký proudí amyloidózou nervového systému, který se vyznačuje:
- trvalé bolesti hlavy;
- závratě;
- demence;
- nadměrné pocení;
- Ortostatická hypotenze;
- paréza nebo ochrnutí dolních končetin;
- polyneuropatie.
Amyloidóza pohybového systému rozvojových pacienta:
- myopatie;
- zmrzlé rameno;
- syndrom karpálního tunelu;
- polyartritida, stávkující symetrických spojů.
renální amyloidóza
Rozvoj nemoci může dojít v pozadí již existujících chronických onemocnění v těle. Ale také to může rozvíjet své vlastní. Je tento typ patologie kliničtí lékaři považováno za nejnebezpečnější. Prakticky všechny klinické případy, pacienti potřebují dialýzu nebo transplantaci orgánů. Bohužel, nemoc postupuje v posledních letech.
Možné a sekundární renální amyloidózy. Ten se vyskytuje na pozadí převáděného akutního zánětu, chronických onemocnění a akutní infekce. Nejběžnějším renální amyloidóza nastane, když pacient je nemocný s plicní tuberkulózou.
renální amyloidóza
amyloidóza jater
Toto onemocnění je téměř nikdy nastane sám o sobě. Nejčastěji se bude vyvíjet společně se stejnými amyloidu lézí v jiných orgánech: slezina, ledviny, nadledvinky, nebo střeva.
S největší pravděpodobností, že je příčinou imunologických poruch nebo závažných hnisavých infekčních a zánětlivých onemocnění. Nejnápadnějším rysem projevu onemocnění zvýší v játrech a slezině. Velmi zřídka je doprovázeno tím, co příznaků nebo bolesti nebo žloutenka. Toto onemocnění je charakterizováno tím, rozmazané klinice a pomalou progresi. V posledních stádiích nemoci můžeme vytvořit řadu projevy hemoragické syndromu. U těchto pacientů se rychle klesat ochrannou funkci imunity, a budou citlivé na jakékoliv infekce.
Také charakteristické změny v játrech amyloidóza pokožkou - stává se světle a suché. Možné projevy portální hypertenze a následné ciróza jater: Amyloidóza postupně zabije hepatocyty, a jsou nahrazeny pojivovou tkání.
Nejnebezpečnější komplikací u těchto pacientů vyvine selhání jater a jaterní encefalopatie.
amyloidóza jater
diagnostika
Amyloidóza není snadné určit, to by vyžadovalo řadu studií. Sekundární forma onemocnění je snadnější detekci než primární, tak to má onemocnění, která předchází jeho výskytu.
Standardní výzkum v této nemoci jsou vzorky amyloid moči methylenovou modří a kongorota. Tyto chemické látky jsou za normálních okolností změnit barvu moči, au pacientů s amyloidózou ne.
- Při použití amyloidóza jaterní biopsie, tečkované zkoumání pod mikroskopem diagnostik spoty amyloidní napadené buňky, určuje rozsah a fázi onemocnění.
- Když se způsob renální amyloidózy Kakovskogo - Adissa, který umožňuje detekovat buňky protein a červených krvinek v močovém sedimentu v časných stádiích onemocnění, rozvoj nefropatie nalézt v bílkoviny v moči - albumin, válce a mnoho bílých krvinek.
- EKG studijní údaje lze nalézt amyloidóza srdce, neboť se vyznačuje nízkým napětím zubů ultrazvukem odrazivost změny srdce, zahušťování vizualizovat atria. Data z těchto studií, aby se nástroj pro diagnostiku amyloidózy v 50-90% případů.
Primární amyloidóza je velmi obtížné diagnostikovat, protože její příznaky jsou detekovány laboratorních testů jen zřídka, nejčastěji se nepozoruje žádné konkrétní změny v moči a krvi. Pokud je závažnost procesu může výrazně zvýšit ESR, počet krevních destiček a snížení hemoglobinu.
léčba amyloidosis
Nedostatek znalostí o úplnosti etiologie a patogeneze obtíží amyloidózou příčinou spojených s jeho léčbou. V sekundární amyloidózy důležitou aktivní léčby onemocnění.
Dietní doporučení omezovat příjem soli a začlenění bílkovin ve stravě surového jater. Symptomatická léčba amyloidózy závisí na přítomnosti a závažnosti některých klinických projevů.
Ve formulacích mohou být 4-aminohinolinovogo série (chlorochin) podávána jako nosotropic terapie, dimethylsulfoxid, unitiol, kolchicin. Pro primární amyloidóza terapeutické režimy používají cytostatika a hormony (melfolan + prednison, vinkristin, doxorubicin, dexamethason). S rozvojem chronické selhání ledvin, znázorněné hemodialýze nebo peritoneální dialýze. V některých případech, otázka transplantaci ledvin nebo jater.
výhled
Prognóza závisí na typu amyloidózy, který je zapojen do procesu orgánových systémů. AL-amyloidóza s mnohočetným myelomem má nejhorší prognózu: zpravidla je smrt v průběhu celého roku. Neléčená ATTR-amyloidózy také končí fatálně po 10-15 letech. U ostatních forem familiární amyloidóza předpovědi liší. Obecně platí, poškození ledvin a srdce u pacientů s jakýmkoli typem amyloidózy je velmi závažné onemocnění.
Prognóza AA amyloidózy záleží na úspěchu při léčbě základního onemocnění, i když vzácně u pacientů dojít k spontánní regresi amyloidových depozit bez takové léčby.
