Behcetova nemoc se projevuje v různých klinických příznaků: příznaky aftózní stomatitidy, erythema nodosum, uveitida, artritida, plicní, ledvin, žaludku dysfunkce, trombózy, onemocnění nervového systému, léze střev. při chronických patologií, s periodickou změnou zhoršení a remise. Může vyvinout komplikace v postižených orgánech.
Co je to?
Behcetova nemoc - systémová vaskulitida neznámé etiologie, vyznačující se tím, primární lézí sliznice očí, úst, kůže a pohlavních orgánů
statistika
Behcetova choroba nejčastěji vyskytuje na území Hedvábné stezky ze Střední Asie do Číny. V Turecku, což je nejvyšší výskyt - 420 případů na 100 000 obyvatel. V jiných zemích - 1 na 15 000 až 500 000 lidí. muži jsou postiženy častěji než ženy (5: 1), na Středním východě, v Evropě, naopak. Průměrný věk manifestace onemocnění - 25-30 let. V dřívější době ve vývoji Behcetova choroba nejčastěji postihuje oči.
Muži náchylnější k vážným komplikacím tepna prasknutí, trombóza, centrální nervový systém, a ženy větší pravděpodobnost vzniku kožních lézí.
příčiny
Přesná etiologie tohoto onemocnění není dosud jasná, ale přesto mluvil o svém Behçet virového původu. Následně specifický virus byl izolován z krve pacientů, ale přímý důkaz, že je příčinou syndromu, dosud. Existuje teorie, že původci oparů a tuberkulózy může předcházet přitěžující okolnosti a průběh nemoci.
V posledních deseti letech, diskutovány autoimunitní mechanismus jeho vývoje: pacienti často vykazují antigeny HLADRW52i B51, což je obzvláště velké riziko toho, Behcetova syndromu, v přítomnosti těchto dvou antigenů ve stejnou dobu. Kromě toho hlášených případů nemoci rodiny a regionálního charakteru diskuse o roli genetických faktorů v rozvoji této choroby.
Prevalence Behcetova onemocnění u mužů a žen není jednotná: na Středním východě, se dotýká především muži, ale v Japonsku a Koreji mezi pacienty převažují ženy. Věk většiny pacientů nepřesahuje 30-40 let.
Příznaky Behcetova nemoc
Behcetova nemoc Klinický obraz je polymorfní příznaky, které se vyskytují patologické změny v celém těle (viz. foto).
S porážkou oka dojít:
- Uveitida. Zánět cévnatky může být přední (iritida a iridocyklitida) a zadní, když je v procesu zahrnuje sítnici.
- Zánět spojivek - zánět spojivek.
- Rohovky - zánět rohovky.
- Atrofie zrakového nervu a slepoty - ve vážných případech.
kožní a slizniční porážka projevuje následujícími příznaky:
- Afty (malé vředy) v ústech, které se mohou splývat tvořit velké rány plochy na sliznici. Průběh tohoto vleklého stomatidy recidiv 3-4 krát do roka.
- Boláky na penisu, na šourku, genitální rty.
- Nodulární erytém - bolestivé červené uzly v nohou a paží.
- Akné jako vyrážka na trupu a končetin kůže.
Porážka nervového systému s Behcetova nemoc vždy má závažné projevy:
- Zánět mozkových blan, nebo mozkové tkáně (tato onemocnění se nazývají, v tomto pořadí, meningitida a encefalitida).
- Zvýšený nitrolební tlak.
- Existují poruchy hlavových nervů.
- Rozvíjet obrna.
- Zhoršuje paměti, demence postupuje.
Na straně cévním řečišti tyto změny se vyskytují v Behcetova choroba:
- Existují náznaky, kožní vaskulitidy - hemoragickou vyrážkou.
- Tam je trombóza velkých a malých plavidel.
- Tvořil arteriální aneurysma.
Je to z důvodu cévních příhod (např trombózy nebo aneurysma) rozvíjet úmrtí s Behcetova choroba. Nejnebezpečnější jsou trombóza a plicní tepny prasknutí aorty aneurysma. Když se ucpané tepny nohou tromby se může vyvinout sněť.
V patologického procesu může zahrnovat velké klouby končetin a páteře, zatímco pacienti stěžují na bolesti kloubů, sníženou pohyblivostí. Pokud autoimunitní zánět se vyvíjí v krevních cév v plicích, má pacient hemoptýza, dušnost, otok plic možný.
Ledvin, zažívacího traktu a srdce s Behcetova choroba postihuje méně než již zmíněných orgánů a systémů, ale výskytem patologických příznaků z jejich strany je to možné. Pacienti mohou vyvinout peptický vřed žaludku a střevní onemocnění, glomerulonefritida, zánětem věnčitých cév, myokarditida, perikarditida, atd
komplikace
Komplikace Behcetova nemoc objeví, když porážka přijde do centrálního nervového systému, vnitřních orgánů a očí. V tomto případě se může zobrazit:
- glaukom;
- atrofie zrakového nervu;
- ztrátu zraku;
- paralýza;
- ztráty sluchu;
- mentální retardace;
Je-li choroba komplikována trombózou, podmínka může vést ke sněti končetin.
Jak léčit Behcetova nemoc?
Když diagnostikován s Behcetova nemoc provedla komplexní dlouhodobou a systémovou léčbu. Je předepsán na základě umístění léze a individuálních vlastnostech organismu je přísně v nemocnici. Vzhledem k tomu, nebyla stanovena etiologie onemocnění, pouze symptomatická léčba se provádí zaměřen na aretační klinické příznaky a prevence komplikací.
Medikamentózní léčba zahrnuje podávání pacientům, léčiv do různých farmakologických skupin:
- Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indometacin"
- Antihistaminika - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
- Antivirotika - "Acyklovir", "Isoprinosine"
- Antibakteriální - "Azithromycin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
- Vazodilatancia - "pentoxifylin", "Niacin",
- Vitamíny - "Aevitem", "Oligovit"
- Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
- Arthrifuge - "Kolchicin" "Allopurinol"
- Hormonální - „prednisolon“, „dexamethason“
- Cytostatika - „cyklofosfamid“, „Methotrexat“.
Lokální léčba zahrnuje: ústní voda a antiseptika léčení vředů, použití masti s Gepatrombin, indomethacin, glukokortikoidy, subkonjuktivální podávání „Dexamethason“.
V závažných případech se uchýlily k mimotělní léčba: plazmaferézu, gemosobrtsii, ultrafialovým zářením, laserová terapie, ultrazvuk, inductothermy. Využití chirurgických metod léčby pomůže eliminovat negativní dopady na patologii.
prevence
Specifická prevence proti Behcetova nemoc neexistuje, protože není vyjasněno své důvody. Můžeme zvýraznit jen hlavní body, které pomohou podpořit imunitní systém v normálním stavu:
- čas k léčbě infekčních onemocnění;
- zadržet chronické infekční choroby;
- dodržovat denní režim;
- upravují fyzickou aktivitu;
- opustit nekontrolovanému přijetí léků;
- striktně dodržovat na lékařský předpis;
- přijmout opatření k posílení imunity;
Doporučuje se sledovat hypoalergenní stravu s vysokým obsahem vlákniny.
Předpověď na celý život
Předpovědi Behcetova nemoc závisí na orgánech a systémech, které jsou zapojené do patologického procesu. V izolované formě nemoci, kdy zasáhla pouze kůže a sliznic, je prognóza většinou příznivá.
V případě uveitidy, kvalita pacientova života může být degradován částečné nebo úplné oslepnutí a nejvíce nebezpečných situací jsou CNS a cév - v těchto případech, přibližně 5% pacientů umírá z vyvíjel komplikace.
