Kaposiho sarkom, je 85% všech nádorů rozvojových u pacientů s AIDS. Tato multifokální maligní tumor cévního původu, která má vliv na kůži, sliznice a vnitřních orgánů. Má několik odrůd, z nichž jeden je sarkom epidemie je spojena s AIDS.
Nádor postihuje lidi ve věku 35 - 40 let je nejčastější u pasivních homosexuálů projevují skvrny, uzlíky nebo plaque jasně červené nebo červeno-hnědé barvy, rychle distribuován do všech pokožku, sliznice a vnitřní orgánů. v průběhu času nádorové prvky sloučit za vzniku nádorových podobné útvary, které se nakonec ulcerace. Kaposiho sarkom je obtížné léčit pacienty a rychle vede ke smrti. Správná diagnóza je snadno potvrzeny studiem kousku tkáně pod mikroskopem.
Co je to?
Kaposiho sarkom (angiosarkom hemoragická sarkom, nebo násobek sarcomatosis) je násobkem malignity dermis (kůže). První popsal maďarského dermatologa Moritz Kaposiho a pojmenoval podle něj. Prevalence onemocnění obecně malá, ale Kaposiho sarkom na prvním místě mezi zhoubnými nádory, které ovlivňují pacientů s HIV infekcí, dosažení čísla 40-60%.
příčiny
To je pro určité příčin výskytu těchto nádorů, nejsou známy. Ale vědci jsou s větší pravděpodobností naznačují, že nemoc se může vyvinout na pozadí lidského druhu-8 herpes viru, což samo o sobě ještě není dostatečně objasněn.
Kaposiho sarkom je také často doprovázeny dalšími zhoubných procesů, k nimž patří:
- lymfosarkoma;
- mnohočetný myelom;
- mycosis fungoides;
- Hodgkinův lymfom (megakaryoblastoma);
- leukémie.
Pro výskytu patologie musí být výrazné snížení lidského imunitního systému z různých důvodů. Kromě toho některé skupiny lidí riziko Kaposiho sarkom, je mnohem vyšší než ostatní. Například, často se onemocnění vyskytuje u mužů než u žen.
Ohroženi jsou:
- HIV-infikované osoby;
- transplantaci obličeje dárcovských orgánů (zejména ledviny);
- starší muži, které patří do Středomoří závodu;
- Osoby pocházející z rovníkové Afriky.
Lékařské vědci se shodují na jedné věci: často, zejména v počátečních stádiích vývoje, nemoc je více pravděpodobné, je reaktivní proces (tj, vyskytující se v reakci na infekční onemocnění) než pravda sarkom.
View photo.
[Fold]
morbidní anatomie
Typicky, je nádor purpurovou barvu, ale barva může být různé odstíny červené, fialové nebo hnědé. Nádor může být ploché nebo mírně nad volantem je bezbolestná body nebo uzly. Téměř vždy se nachází v kůži, nejméně - na vnitřních orgánech. Kaposiho sarkom je často spojena s poškozením sliznice patře, lymfatických uzlin. Během pomalé nemoci. Detekce Kaposiho sarkomu při HIV infekci, poskytuje základ pro diagnózu AIDS.
Struktura Histologie tumoru se vyznačuje větším počtem náhodně uspořádaných tenkostěnných nově vytvořených cév a buněk vřeteno svazků. Typické nádory, infiltrace lymfocytů a makrofágů. Vaskulární povaze nádoru výrazně zvyšuje riziko krvácení. Ale k tomu biopsie při podezření na Kaposiho sarkom není nutné. Kaposiho sarkom - speciální typ nádoru, který často vyžaduje nejen ověření diagnózy, ale také její léčbu. To se může zdát divné na první pohled. To je způsobeno tím, že diagnóza může dát neomylný a bez biopsie a izolovaný léčení Kaposiho sarkom zřídka poskytuje kompletní uzdravení.
Kromě toho, léčení Kaposiho sarkomu (vzhledem k jeho spojení s hlavními původců onemocnění), obvykle je paliativní, tj. Vztahuje pouze na snížení příznaků.
příznaky
Klinický obraz Kaposiho sarkom je různorodá a závisí na délce onemocnění.
V počátečních příznaků stupně sarkom různé tvary a rozměry, je červeno-namodralé skvrny a růžové uzelkovopodobnye prvky, které se pak stávají modravou barvu. Vzhledem k tomu, tok sarkom léze Kaposiho mít podobu různých velikostí tvárné prvky infiltrované červenohnědé namodralé zbarvení. Údaje nodularity tendenci sloučit, což vede k velkému kopcovitém ložisek vytvořených s ostře bolestivé vředy. V uzavřené komory integuments, otoků, modro-fialové barvy. Hlavně lokalizované léze na kůži distálních konců (94% nižší končetiny - anterolaterální povrch z kosti holenní a nohou) a mají tendenci být umístěn poblíž povrchové žíly. Často pozorovány symetrie postižené končetiny.
Na svém výstupním nádoru může být subakutní, akutní a chronické. Akutní pro Kaposiho sarkom se vyznačuje tím, že rychle postupující příznaky projevující generalizované kožní léze ve formě většího počtu tvárné formací na tělo, obličej a končetin, a horečka. Tyto příznaky jsou doprovázeny viscerální a / nebo lymfatických uzlin. Délka kurzu v akutní formě dvou měsíců do dvou let.
Dojde-li k subakutní sarkom kožní vyrážka zobecnění mnohem méně často. Chronická charakterizován postupným progrese ve formě kožní vyrážky a skvrnitým tvárné prvky zrnité. Doba trvání chronické formy osm nebo více let.
Imunosupresivní typ
Onemocnění se vyskytuje při příjmu imunosupresiva (obvykle po transplantaci ledvin). vyznačující se:
- vzácné příznaky;
- chronická a benigní průběh;
- vzácné zapojení do procesu vnitřních orgánů a mízních uzlin.
Při zrušení imunosupresivní lék je často označen ústupu onemocnění.
Typ epidemie
Vznik této nové tvorby - jeden z hlavních symptomů infekce HIV. Pro takový Kaposiho sarkom je charakterizován:
- výskyt v mladém věku (před 40 let);
- novotvary světlé barvy;
- vyznačující se tím, povinné zapojení do procesu sliznic;
- neobvyklé rozložení sarkom: špička nosu, úst na tvrdém patře, horní končetiny.
Tento typ onemocnění se vyznačuje rychlou a maligní samozřejmě se zapojením do procesu lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.
endemický druh
Se vyskytuje převážně u lidí v Africe, v Rusku nejsou obvykle nacházejí. Mezi charakteristické rysy tohoto typu jsou:
- Obvykle se vyskytuje v dětství, v prvním roce života;
- Charakteristické léze lymfatických uzlin a vnitřních orgánů;
- kožní patologické prvky stěží nastat.
Současné možnosti
- Akutní: rychlý průběh procesu, nepříznivý výsledek bez léčby pochází od 2 měsíců do 2 let od nástupu onemocnění.
- Subakutní: V nepřítomnosti léčby, pacienti mohou žít až 3 roky.
- Chronické: benigní, ve kterém pacienti mohou obejít bez léčby 10 a více let.
Co je Kaposiho sarkom: fotografie
Na fotografii níže ukazuje, jak se nemoc projevuje u lidí.
Klikněte pro zobrazení.
[Fold]
diagnostika
Diagnóza sarcomatosis sarkom konat v infekčních onemocnění, dermatolog a onkologem. Za prvé, lékaři poslouchat pacientovi historii a shromažďují, a pak řekl:
- Podívejte se na příznaky onemocnění.
- Provést biopsii.
- Chování histologické vyšetření pro detekci proliferaci fibroblastů.
- Provést imunologické studie.
- Vzít krev pro test na HIV.
Také, pacient je předepsána další studie, jako je ultrazvuk, rentgen, gastroskopie, CT ledvin, nadledvinek a další MRI pro detekci vnitřní zranění.
komplikace
Výskyt sarkom Kaposiho komplikací závisí na stadiu nemoci a v místě nádoru. Může způsobit následující komplikace:
- lymfatické otoky, elefantiáza kvůli zauzlené uzliny;
- bakteriální infekce, poškození nádory;
- omezení motorické aktivity končetin a jejich deformaci;
- krvácení z rozkládajících se nádory;
- intoxikace způsobené kolapsem nádorů;
- narušení vnitřních orgánů v lokalizaci nádorů na nich.
Některé komplikace vést k život ohrožujícímu stavu člověka.
Léčba Kaposiho sarkom
Léčba jednoho ložisek chirurgicky (vyříznutí nístějové) následovaný radioterapií. Taková léčba klasického Kaposiho sarkom vede k úspěšnému výsledku (prodloužená remise) u 30-40% pacientů.
Pokud se u pacienta s Kaposiho sarkom generalizace, a zejména, infikovaných HIV, komplex ukazuje antiretrovirová terapie, chemoterapie, terapie interferonem, radiační terapie (avšak ve fázi AIDS není obvykle vedou k požadovanému výsledek).
1) Vysoce antiretrovirusnyya terapie (HAART)
- Doba trvání této terapie by měla být alespoň jeden rok;
- Přispívá k potlačení virové zátěže a zesílení imunitní stav infekce HIV;
- antiretrovirální léky mohou zcela potlačit zásadní aktivitu jednoho z herpetických virů, které způsobují rakovinu - Kaposiho sarkom.
2) chemoterapie, které se používají pro účely prospidin (domácího produktu), vinkristin a vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin a další. Léky mají závažné vedlejší účinky na orgány tvorby a dalších krve, což často vyžaduje jmenování hormonální substituční terapii (prednison, dexamethason).
3) interferon.
- Účel: jako imunomodulační působení předepsaných léků interferonu, a to interferon alfa rekombinantní 2a a 2b (Intron, Roferon, reaferon) nebo nativní (vellferon) v dávkách 5-10 MIU / den / m, n / k Dlouhé kurzy.
4) Lokální léčba zahrnuje: radiační terapie, kryoterapie, aplikace speciálních gelů (Panretin), lokální chemoterapií.
Léky, které by byly dostatečně účinné při léčbě infekcí způsobených HHV-8, nebyl nalezen.
Predikce Kaposiho sarkom
Prognóza Kaposiho sarkom, závisí na charakteru jeho toku a je úzce souvisí se stavem imunitní systém pacienta.
Při vyšších rychlostech imunity projevů nemoci lze nosit reverzibilní, systémová léčba dává dobrý účinek, a může dosáhnout remise u 50-70% pacientů. Proto u pacientů s Kaposiho sarkomem počtu lymfocytů CD4 index větší než 400 l-1 na rychlost odezvy pozadí pokračující imunitní terapie je vyšší než 45%, a s méně než 200 CD4 l-1, je možno dosáhnout remise 7% pacienti.
prevence
Hlavním měřítkem prevenci onemocnění je včasné a správné zacházení s imunodeficience. To znamená, že použití antiretrovirálních léků u HIV infikovaných pacientů umožňuje dlouhou dobu k udržení normální funkci imunitního systému, a tím brání vzniku Kaposiho sarkom.
Po léčbě Kaposiho sarkom vyžaduje pečlivé vyšetření kůže a sliznice alespoň jednou za 3 měsíce, hodnocení plicních podmínek a trávicího traktu - nejméně jednou za šest měsíců nebo rok. Tato opatření pomohou včas odhalit recidivu onemocnění.
