Sklerodermie, co se děje? Obrázek, příznaky a léčba

Sklerodermie je autoimunitní pojivová tkáň léze, že je zřejmé, sklerózu a ložiska zánětu v kůži a vnitřních orgánů. Onemocnění se vyskytuje ve dvou základních verzích: systémových a lokalizované.

Podle statistik, nemoc se vyskytuje asi u 20 lidí na 1 milion ročně. V této omezené formě diagnostikována hlavně u dětí a dospívajících dívek. Přibližný Poměr žen k mužům s scleroderma je 6: 1.

Co je to?

Sklerodermie - autoimunitní onemocnění pojivové tkáně s charakteristickou kožními lézemi, cévní, pohybového aparátu a vnitřní orgány (plíce, srdce, zažívací trakt, ledviny), který je založen na porušení mikrocirkulace, zánětu a generalizované fibrózou.

příčiny

Zatím shoda mezi vědci o příčině sklerodermie není tedy vhodnější hovořit o provokujících faktorů studovány. Patří mezi ně:

• omrzliny;
• vibrace;
• převedena malárie;
• poruchy endokrinního systému;
• trauma;
• dědičná dispozice a identifikovat genetické změny;
• virové infekce, zejména cytomegalovirem;
• křemen a prach z uhlí;
• Kontakt s organickými rozpouštědly;
• vinylchlorid polymerní materiál;
• Některé silné cytotoxické léky používané při chemoterapii rakoviny.

Studium složení krve pacientů s sklerodermie odhalila zvýšený obsah koagulační faktor VIII, enzymy (granzym-A), který může poškodit vnitřní obal cévní stěny.

klasifikaci sklerodermie

V závislosti na výskytu patologického procesu rozlišujeme následující formy onemocnění:

• difundovat (společný kožní léze, časný vývoj patologii vnitřních orgánů);
• sklerodermie bez sklerodermie (Raynaudův jev; těsnění na kůži chybí; existují náznaky vnitřního orgánu);
• omezená nebo omezená (po dlouhou dobu zachovaly pouze Raynaudovým syndromem, který byl později přidán do kožních lézí na rukou, nohou av obličeji, a za ním, a vnitřních orgánů);
• příčný tvar (kombinace známky systémové sklerózy s jinými chorobami pojivové tkáně);
• presklerodermiya (izolované Raynaudův syndrom a navíc charakteristické změny systémové sklerodermie kapiláry);
• juvenilní sklerodermie (debut ve věku 16 let dříve, typ kožní léze lokalizované sklerodermie, vzdělávání kontraktury, ztráta vnitřních orgánů není projevuje klinicky, a je detekována pouze v průběhu Survey).

Je třeba poznamenat, že každá z těchto forem onemocnění a dále charakterizován některé cévní změny detekované Capillaroscopy, stejně jako některé funkce krevní test. Vzhledem k tomu, tento článek je určen pro široké spektrum čtenářů, rozhodli jsme se nebude zatěžovat hodně specifické údaje.

Běžné příznaky sklerodermie

Symptomatologie se liší v závislosti na formě sklerodermie. Některé příznaky se mohou chovat jako samostatné onemocnění, a dokonce přístupné místní léčbě. Nicméně, tam jsou některé společné projevy sklerodermie u všech forem:

1. Raynaudův syndrom - ztráta končetin v reakci na chladném počasí nebo stres. Malé cévy přecitlivělí na teplotě a hybnosti nervového systému, takže prsty nebo palmový počet velkých uprostřed angiospasmus (snížení průměru cév). Na pozadí chronického průběhu změnou barvy rukou a nohou může dojít k bolesti končetin, brnění a svědění.
2. Modifikace kůže. Mezi nejčastější poranění končetin a obličeje. Pokožka se napne příliš, protože se zdá tento charakteristický lesk. Tam je otok na falangy a mezi prsty. Změny v kůži a otoky objevují kolem zápěstí a kolem rtů. Pohyb může být bolestivé a obtížné.
3. GERD - refluxní chorobaSpojená s dysfunkcí a zahušťování stěn jícnu a porazit své svěrače. Tam poškození stěna kvůli zvýšené kyselosti a říhání. žaludeční peristaltika je rozbité, takže trávení obtížné. Tam jsou problémy s absorpcí minerálů a vitamínů skrz stěny trávicího traktu. Vzhledem k GERD může zdát beriberi a drobné hormonální přerušení.

Co je Scleroderma: fotografie

Na fotografii níže ukazuje, jak se nemoc projevuje u člověka.

diagnostika

Po návštěvě lékaře, pacient je odeslán do revmatolog, kteří hodnotí symptomy a rozhodne, jak k léčbě onemocnění. Prohlídkou, která se odhaduje:

• kožní změny na končetinách a karpálního, metakarpofalangeálních klouby;
• Patologie tipy na prstech;
• Charakteristické změny kožního krytu pleti a obličeje.

Laboratorní testy, aby bylo možné identifikovat hlavní poruchy v těle - strukturální, metabolické a funkční:

• biochemie krve - vysoké hladiny močoviny, kreatininu indikuje selhání ledvin, vysoký bilirubin hovoří o porážce žlučových cest;
• CBC - detekovat anémie, trombocytopenie (snížení krevních destiček), nepříznivý průběh nemoci - zvýšení ESR;
• krevní test pro stanovení CXCL4 úroveň a NT-proBNP - bioaktivní látky, které zvyšují na výstupu indikativní plicní fibrózu a plicní hypertenze;
• klinická analýza moči - objevil bílkovin a červených krvinek naznačuje funkční renální insuficience;
• testy na autoprotilátky (revmatoidní faktor) - se provádí detekci autoimunitního onemocnění;
• Analýza pro C-reaktivního proteinu ukazuje, akutní fáze zánětu v těle.

Také, pacient se provádí:

• EKG pro detekci poruch srdce;
• US vnitřních orgánů odhadnout jejich strukturu a funkci;
• transthorakální echografie pro stanovení tlaku v plicní tepně;
• Capillaroscopy nehtového lůžka přezkoumat stav periferních kapilár;
• Měření živého objemu plic k určení stupně zapojení orgánu sklerotické procesu;
• Měření živého objemu plic k určení stupně zapojení orgánu sklerotické procesu;
• Histologické vyšetření (biopsie) z kůže a plic pro detekci změn sklerotické tkáně.

Kromě laboratoři, radiologie aplikovaný výzkum metod: počítačové tomografie Rentgenové paprsky, které jsou nezbytné pro detekci osteomyelitidy, plicní fibrózy, ložiska, kalcifikace tvořil pod kůži.

komplikace

Sklerodermie postihuje téměř všechny orgány a systémy. Proto, toto onemocnění se považuje za neřešitelné.

Původně pochází z sklerodermie, samozřejmě, kůže trpí. Na tomto základě, a diagnostikovat nemoc. Standardní obraz - to je oteklé a zarudlé kůže na hlavě a rukou. Kromě toho tyto oblasti často narušené krevního oběhu, jsou puchýře, měnící tvar nehtu, vlasy vypadávají. Změna rysy obličeje, objevují vrásky. Pleť ztrácí svou kvalitu. Stává se, že nemoc se týká nejen hlavu a ruce, ale i další části těla. V tomto případě, nemoc se nazývá difuzní sklerodermie, pokud udeřil jen určité části těla, to je omezené scleroderma.

Stává se, že nemoc postihuje svalový systém. Z tohoto svalu vlákna jsou deformované, umírá několik fragmentů, množství svalové tkáně se stává méně a vazy, naopak se více. V případě, že nemoc dává komplikaci v lidské kostry, pokřivené prsty na všech končetin. To je také jedním z příznaků sklerodermie.

Přibližně 50% pacientů se sklerodermií trpět a orgánů zažívacího traktu. Pokud budeme provádět ultrazvukové vyšetření těchto orgánů a jejich změny objeví, bude to také příznakem sklerodermie. Kromě toho téměř dvě třetiny pacientů trpí problémy se srdcem a plícemi.

Způsoby léčení sklerodermie

Jak zacházet s sklerodermie onemocnění závisí na tvaru, rozsahu a hloubce patologických procesů nemocných orgánů a systémů. Hlavní terapeutické způsoby zahrnují podávání těchto léků:

1. Cévní antifibrotické léky, jejichž účinek je navržen tak, aby se zabránilo křeče krevních cév. Nejúčinnější způsob expanze vaskulární jsou považovány za blokátory kalciových kanálů. Mezi ně patří: dihydropyridiny (amlodipin, nifedipin, nikardipin), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) a piperazinové deriváty (flunarizin, cinnarizin).
2. Protidestičkové léky, které zabraňují tvorbě krevních sraženin. Léčiva, jako je kyselina acetylsalicylová, ticlopidin, dipyridamol zvýšit účinnost vazodilatačních léků.
3. Antifibrosní terapie. Lékaři často předepisují v penicilamin sklerodermie pacienta, který inhibuje tvorbu kolagenu. Existuje tedy blokovací nadměrná tvorba pojivové tkáně.
4. Protizánětlivé léčby diklofenakem, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid ve standardních dávkách eliminuje narušení pohybového aparátu.
5. Symptomatická léčba, která je zaměřena na odstranění některých příznaků onemocnění. To znamená, zánět dolního jícnu, lékaři doporučují dodržovat pravidla frakční síly a zúčastnit kurzu jako prokinetickým meklozin, domperidonu nebo ondansetronu. Intestinální léze vyžadují použití antibakteriálních činidel (amoxicilin, metronidazol a erythromycin). Projevy plicní fibrózy oříznutí nízké dávky prednison.

Terapie omezená forma sklerodermie je individuální. Účelem této léčby - je zastávka pokrok sklerotizující zánět kůže.

fyzioterapie

jsou zobrazeny Pacienti s sklerodermie:

• masáže;
• enzym elektroforéza, absorbovatelné, protizánětlivé léky;
• laserová terapie;
• světelná terapie - PUVA terapie (léčba ultrafialovým světlem).

To má dobrý vliv oxidu uhličitého a sirovodíku lázní. U pacientů se systémovou formou onemocnění akupunkturní sezení je přiřazen (akupunktura).

Výživa a strava

Sklerodermie není onemocnění, při kterém je potřeba nějaké specifické stravě. Nicméně, správné výživy ke snížení nepohodlí a zmírnit celkový stav pacienta.

V sklerodermie se doporučuje dodržovat následující zásady výživy:

• jícnu léze vyhnout tuhou stravu;
• musíte jíst dostatek kalorií;
• vyhnout se velké dávky vitamínu C (1000 mg / den), protože to podporuje tvorbu pojivové tkáně;
• střevní léze by měli jíst potraviny bohaté na vlákniny;
• jíst dostatek vitaminů a minerálních látek, jak často jejich vstřebávání ve střevě je přerušeno;
• s onemocněním ledvin je účelné snížit množství dietní soli a vody.

výhled

V sklerodermie zůstává nejnepříznivější prognóza u systémového onemocnění pojivové tkáně, a do značné míry závisí na tvaru a průběhu onemocnění. Podle výsledků 11 studií, pětiletého přežití pacientů s scleroderma pohybuje v rozmezí od 34 do 73% a v průměru o 68%.

Špatnou prognózou faktory jsou:

• mužské pohlaví;
• rasprostranennnaya forma;
• věk nástupu nemoci nad 45 let;
• anémie, vysoký ESR, vylučování proteinů močí v nástupu choroby;
• plicní fibróza, plicní hypertenze, arytmie a poškození ledvin v prvních 3 letech onemocnění.

Všichni pacienti s scleroderma jsou předmětem dispenzární pozorování. Lékařské vyšetření se provádí jednou za 3-6 měsíců v závislosti na onemocnění a přítomnost a závažnost lézí viscerální. Zároveň se držet obecných a biochemické vyšetření krve a moči. Doporučuje studie respiračních funkcí a echokardiografie.

Pacienti užívající warfarin je třeba monitorovat protrombinový indexu a mezinárodní normalizovaný poměr, a v léčbě cyklofosfamidu - prozkoumat společné krve a moči každý 1 1-3 měsíce.