Tourettův syndrom (nemoc) je porucha centrálního nervového systému (mozku), která se projevuje nedobrovolnými motorickými a / nebo hlasovými tiky (záškuby).
Tourettův syndrom se obvykle vyskytuje u dětí a dospívajících do 20 let. Navzdory skutečnosti, že u chlapců je onemocnění 4krát častěji diagnostikováno, projevy Tourettova syndromu u dívek se objevují dříve.
Není to tak dávno, kdy byla Touretteova choroba považována za vzácnou patologii, ale dnes bylo prokázáno, že tato nemoc se vyskytuje v 0,05% případů mezi 10 000 dětmi.
Stupeň syndromu
Tiky jsou opakující se, opakující se a nedobrovolné pohyby a výrazy. V tomto ohledu se rozlišují motorické a zvukové tiky. Podle trvání tiků se rozlišují přechodné a chronické tiky, které trvají od 4 do 12 měsíců nebo déle než rok.
Existují také 4 stupně závažnosti Tourettova syndromu:
- Snadný stupeň. Vnější projevy (tiky) jsou prakticky neviditelné, pacienti je mohou ve společnosti ovládat. Příznaky mohou po krátkou dobu chybět.
- Středně výrazný stupeň. Nápadné jsou vokální a motorické tiky, možnost sebekontroly zůstává. Není období bez projevů.
- Vyslovený titul. Tiky se vyslovují, pacienti je ve společnosti velmi obtížně ovládají.
- Těžký stupeň. Výrazné projevy Tourettova syndromu, nedostatek schopnosti sebeovládání.
Příčiny
Přesné příčiny Tourettova syndromu nebyly stanoveny. Předpokládá se, že nemoc má genetickou predispozici a je spojena s porušením zejména výměnu neurotransmiterů (látek, které komunikují mezi nervovými buňkami) dopamin.
Není také vyloučen dopad špatné ekologie v raných fázích těhotenství, což vede ke genetickým abnormalitám.
V některých případech se Tourettův syndrom vyvíjí v důsledku užívání léků (antipsychotik).
Průběh a závažnost onemocnění ovlivňují také infekční faktory (post-streptokokový autoimunitní proces) a autoimunitní onemocnění.
Příznaky Tourettovy choroby
Hlavním projevem Tourettova syndromu jsou motorické a vokální tiky, které se poprvé objevují u dětí ve věku od 2 do 5 let. Na druhé straně mohou být klíšťata jednoduchá nebo složitá.
Motorické tiky
Jednoduché motorické tiky netrvají dlouho a jsou prováděny jednou svalovou skupinou. Může to být nedobrovolné časté mrkání, čichání, tahání rtů do tuby, vzhled grimas, pokrčení ramen, škubání rukou, škrábání, mračení, škubání hlavou, cvakání zubů a jiný.
Obtížné motorické tiky zahrnují skákání nahoru, dotýkání se předmětu nebo osoby nebo částí vašeho těla, náraz hlavou o zeď, tlak na oční bulvy, prudké házení nohou dopředu, tleskání rukou, kousání rtů do krve, neslušná gesta atd. takhle.
Vokální tiky
Vokální jednoduché tiky se vyznačují náhlými zvuky od pacienta (štěkání, kašel, chrochtání, kvílení, syčení, dunění).
Složité vokální tiky vypadají jako celá slova nebo fráze, které jsou ve své podstatě bezvýznamné. Každá věta například začíná určitou a nesrozumitelnou frází („to je v pořádku, víš, drž hubu“).
Charakteristickým, ale nikoli povinným příznakem Tourettova syndromu, je koprolálie - náhlý výkřik obscénních nebo urážlivých slov.
Echolalia - vícenásobné opakování jednoho nebo více slov po partnerovi.
Palilalia je opakování vlastních slov nebo frází.
Vokální tiky také zahrnují změnu tónu, rytmu, přízvuku a intenzity řeči, někdy se řeč stává velmi rychlou, což je nemožné rozeznat.
Tourettův syndrom se může vyskytovat ve vlnách, s vymizením nebo snížením symptomů, nebo neustále, když nejsou žádná období zlepšení.
Touretteova choroba obvykle začíná ustupovat po pubertě.
Kromě motorických a vokálních tiků u Tourettova syndromu existují poruchy chování a potíže s učením, ačkoli intelekt u pacientů s touto nemocí netrpí:
- Syndrom obsedantně-kompulzivního myšlení. U tohoto syndromu pacienta pronásleduje strach o zdraví blízkých, strach z nakažení infekcí (časté mytí rukou a mytí), pocit viny za neštěstí, které příbuzní prožili.
- Porucha pozornosti. Tento syndrom je spojen s neschopností soustředit se, zvýšenou aktivitou a poruchami učení.
- Emoční labilita, agresivita a impulzivita. Projevuje se emoční nestabilitou, křičícími hrozbami, mrzutostí, útoky na ostatní.
Diagnostika
Diagnóza Touretteovy choroby je založena na shromažďování anamnézy (přítomnost příbuzných s touto nemocí), charakteristických symptomů, které se vyskytují po dobu jednoho roku nebo déle.
Při první návštěvě pacienta s Touretteovým syndromem se provádí neurologické vyšetření, jehož účelem je vyloučení organického poškození mozku (nádoru). Za tímto účelem pacient podstoupí počítačovou tomografii, nukleární magnetickou rezonanci a elektroencefalografie. Vyšetřuje se také biochemický krevní test, aby se vyloučily metabolické poruchy.
Diferenciální diagnostika se provádí u mnoha nemocí (Wilsonova-Konovalovova choroba, Huntingtonova chorea, juvenilní Parkinsonova choroba, revmatická chorea a další).
Léčba Tourettova syndromu
Pacienty s Tourette léčí psychiatr. Vzhledem k tomu, že nemoc debutuje v dětství, je do léčby zapojen pediatr, neuropatolog, oční lékař (podle indikací) a logoped (s obtížemi s řečí).
Lékařská léčba Touretteovy choroby se provádí s přihlédnutím k tikům, jejich počtu a frekvenci.
Nejčastěji používanými léky jsou antipsychotika (haloperidol). Kvůli závažným vedlejším účinkům je však haloperidol předepisován jen zřídka na krátkou dobu. Antihypertenziva (klonidin a guanfocin) se také používají k léčbě tiků (vedlejším účinkem je sedace).
Hlavní roli v léčbě Tourettova syndromu hraje psychoterapie, a to jak u dítěte, tak u jeho rodičů. Pacientovi je třeba vštípit adekvátní přístup k jeho stavu a absenci poškození. Využívají speciální hry, terapeutickou komunikaci se zvířaty, aktivní fyzický odpočinek.
Předpověď
Prognóza Tourettova syndromu je pro život příznivá.
Ve většině případů Touretteův syndrom zmizí nebo klesá po pubertě. Navzdory skutečnosti, že nemoc je celoživotní, nejsou pozorovány žádné degenerativní poruchy mozku, takže mentální kapacita není ovlivněna.
Časem se pacient naučí ovládat své tiky a chovat se ve společnosti přiměřeně.
