Diskoidní lupus erythematosus. Foto, diferenciální diagnostika

Diskoidní lupus erythematosus (DLE) Je závažné dermatologické onemocnění, které se projevuje postupným jizvením pojivové tkáně těla. Tato patologie patří do skupiny erytematózních kolagenóz. Fotografie pacientů s diskoidním lupus erythematosus ukazuje, že velké oblasti jejich kůže jsou postiženy mnohočetnými vyrážkami a mají také známky folikulární hyperkeratózy.

Proč se vyvíjí diskoidní lupus erythematodes?

Diskoidní lupus erythematosus je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku autoimunitní reakce těla na přímé sluneční světlo. Pacienti s touto kožní patologií jsou vysoce citliví na ultrafialové záření. Poté, co u takových pacientů dopadne přímé sluneční světlo na povrch epiteliálních tkání, začne proces erytematózního podráždění. Na lidském těle se objeví velká vyrážka s bohatým červeným odstínem.

Jak nemoc postupuje, folikulární hyperkeratóza se spojuje s dalším zjizvením a atrofií zanícených tkání.

Hlavním nebezpečím diskoidního lupus erythematosus je, že se vyznačuje rychlým vývojem, akutním patologickým procesem a také špatně reaguje na léčbu drogami. Oblasti těla se známkami jantarové atrofie mají znetvořující vzhled, způsobují rozvoj vnitřních psychologických komplexů a snižují kvalitu života pacienta.

Patogeneze

Diskoidní lupus erythematosus je dermatologické onemocnění, jehož etiologie není zcela objasněna. Přesné důvody, proč se u některých lidí vyvine akutní autoimunitní reakce na přímé sluneční světlo, stále nejsou známy.

Vědecké studie ukázaly, že lidé s kožním fototypem I mají zvýšené riziko vzniku této patologie.

Po kontaktu otevřených oblastí lidského těla s ultrafialovým zářením dochází k porušení fyziologického procesu syntézy T-lymfocytů, stejně jako dendritických buněk. Imunitní systém spouští mechanismus produkce autoprotilátek, které způsobují lokální zánět těch kožních segmentů, které byly v kontaktu s přímým slunečním zářením.

Podle lékařských statistik připadá na 100 tis. dospělá populace Ruska představuje 1 osobu, která trpí diskoidním lupus erythematodes. Charakteristickým rysem tohoto dermatologického onemocnění je, že je diagnostikován častěji u žen než u mužů. První známky patologického stavu kůže se nacházejí u dospělých ve věku 20 až 40 let. Diskoidní lupus erythematosus je u starších lidí diagnostikován velmi zřídka.

Existují následující rizikové faktory, jejichž dopad přispívá k výskytu diskoidního lupus erythematosus:

• dlouhodobé vystavení slunci s přítomností otevřených oblastí těla;
• individuální tendence těla projevovat alergickou reakci na léky;
• každodenní pobyt v chladném prostředí, práce v mrazivém a nárazovém větru;
• přítomnost chronických ložisek v těle bakteriální, plísňové nebo virové infekce.

Zvýšeným rizikem jsou muži a ženy, kteří mají v rodině pokrevní příbuzné trpící touto nemocí. Stavební dělníci, rybáři, průmysloví horolezci a zemědělští dělníci jsou také náchylní k diskoidnímu lupus erythematosus.

Klasifikace

Diskoidní lupus erythematosus (fotografie této nemoci zobrazuje rozsah kožních lézí) je autoimunitní patologie, která je rozdělena do 2 podmíněných forem. Níže uvedená tabulka popisuje klasifikační typy dermatologických onemocnění.

Klasifikace onemocnění	Charakteristické rysy
Omezený diskoidní lupus erythematosus	Tato patologie je vyjádřena lokálním projevem erytematózního zánětu kůže. Pacient nemá více než 1-3 části těla se známkami folikulární hyperkeratózy a atrofických procesů. Diskoidní lupus erythematosus je považován za mírnější a lépe reaguje na léky. Tento typ onemocnění se vyznačuje stabilnější klinickou formou. V případě, že na kůži pacienta nadále působí velké množství negativních faktorů, pak je možný přechod omezeného DHQ na diseminovaný typ onemocnění.
Diseminovaný diskoidní lupus erythematosus	Tento typ dermatologického onemocnění je charakterizován rozsáhlejším patologickým procesem. V tomto případě jsou na kůži pacienta současně více než 3 ložiska erytematózního podráždění kůže se známkami folikulární hyperkeratózy. Pro pokročilejší stádia této patologie jsou charakteristické oblasti těla s atrofickým jizvením epiteliálních tkání. Diseminovaný diskoidní lupus erythematosus je považován za nebezpečnější a závažnější onemocnění, protože může postihnout velké části těla.

Vědecké studie ukázaly, že existuje patogenetická afinita mezi systémovým a diskoidním lupus erythematosus. V 7% případů se DHQ stává systémovým typem této nemoci.

Klinický obraz, příznaky DLE, průběh

Diskoidní lupus erythematosus (fotografie této patologie ukazuje závažnost zánětlivých kožních lézí) se vyskytuje v otevřených oblastech epidermis. Nejčastěji se jedná o povrch obličeje, krku, dekoltu, ušních boltců a čelního laloku hlavy. Mnohem méně často se tato nemoc vyskytuje na mléčných žlázách, zápěstích a zádech. U žen postihuje diskoidní lupus erythematosus pokožku hlavy.

Patologický vývoj této nemoci je doprovázen následujícími příznaky:

• vzhled objemných růžových skvrn s načrtnutými okraji;
• tvorba malých šupin se zcela bílým nebo našedlým barevným odstínem;
• tvorba kontinuálního erytematózního plaku, což je rozsáhlé ohnisko zánětlivého procesu autoimunitní etiologie;
• šíření erytematózních šupin do zdravých oblastí těla;
• kombinace jednotlivých ložisek patologického procesu do jednoho souvislého erytematózně-infiltračního místa;
• vzhled nadržených trnů, které jsou spojeny s folikulární částí pokožky hlavy nebo jednotlivými částmi těla;
• pocit ostré a pálivé bolesti, který se objevuje při každém pokusu o násilné odstranění bělavých šupin pokrývajících kůži;
• vzhled mazových nadržených zátek s jejich lokalizací uvnitř ušních boltců (při vizuálním vyšetření tyto novotvary připomínají tvar šicího náprstku).

Se zánikem zánětlivého procesu v ohnisku patologie dochází k degenerativním změnám. Kůže postižená erytematózními plaky a folikulární hyperkeratózou získává známky atrofického zjizvení.

Když je postižena oblast obličeje, je charakteristický vznik „symptomů motýlů“, kdy je střed ohniska autoimunitního zánětu na nosu a jeho okraje pokrývají obě tváře. V závislosti na závažnosti patologického procesu kůže těla připomíná popáleninu, hustě pokrytou malými nebo velmi objemnými šupinami. V dermatologické praxi se s klinickými případy často setkáváme, když jsou ohniska diskoidního lupus erythematosus umístěna symetricky.

Diskoidní lupus erythematosus, který se vyskytuje na temeni, je snadno zaměnitelný s počátečním stádiem seboroického ekzému. Pacient má stejné příznaky. Jak nemoc postupuje, jsou zaznamenány první charakteristické rysy. Pokožka hlavy zbledne, rychle řídne a poté začne zářit.

V centrální části patologického zaměření se vytváří atrofie jizevnatého typu, která je doprovázena celkovou alopecií. Hlavním nebezpečím diskoidního lupus erythematosus na temeni je, že se toto onemocnění může změnit na spinocelulární rakovinu.

Komplikace

Diskoidní lupus erythematosus je charakterizován stabilním průběhem, nebo je charakterizován rychlou progresí patologických kožních změn.

Pokud se toto onemocnění stalo systémovým, může vést k následujícím komplikacím:

• úplná ztráta pokožky hlavy;
• kopřivka, která se šíří po celém povrchu těla, ale nezpůsobuje pocit svědění;
• tvorba erytému v dlaních a nehtových deskách rukou;
• zánět ledvin s dalším vývojem funkčního selhání orgánu;
• endokarditida podle Liebman-Sachse s patologickým zesílením chlopňového aparátu srdce;
• arteriální hypertenze;
• zánět stěn cév, který je doprovázen jejich aterosklerózou;
• různé druhy neurologických poruch;
• lupus pneumonia;
• anémie;
• trombocytopenie;
• gastritida s rizikem vzniku ulcerativního procesu;
• leukopenie;
• zánět slinivky břišní;
• suchost sliznice očí, která může být doprovázena krátkodobým poškozením zraku;
• ulcerózní léze duodena;
• zánět serózní membrány pleury;
• vývoj antifosfolipidového syndromu.

Komplikované formy tohoto onemocnění mohou vést k vážnému poškození vnitřních orgánů s dalším nástupem invalidity. Včasné odstranění příčin, které způsobily autoimunitní reakci těla, minimalizuje riziko negativních důsledků.

Diagnostika

Diskoidní lupus erythematosus (fotografie dermatologické patologie potvrzuje rozsáhlost erytematózních plaků na povrchu pacientů) je onemocnění, které je diagnostikováno po předběžném vyšetření epiteliálních tkání a klinickém krevním testu pacient. Níže uvedená tabulka ukazuje výsledky testů, které jsou typické pro osoby s diagnostikovanou DHQ.

Diagnostické ukazatele pro diskoidní lupus erythematosus	Dekódování výsledků výzkumu
LE-buňky	Ve struktuře cytoplazmy leukocytů neutrofilního typu existují cizí novotvary kulatého tvaru. Objekty LU jsou označovány jako „buňky lupusu“. Během podrobné studie krve se zjistilo, že uvnitř neutrofilních leukocytů zabírají LE-buňky centrální část a mají také vlastní jádro, které je tlačeno dále na periferii.
Antinukleární protilátky	Vzhled těchto protilátek je indikátorem toho, že se v těle pacienta spustí akutní imunitní proces v reakci na vnější nebo vnitřní podněty.
Opravené protilátky	Po předběžném vyšetření pacienta objedná dermatolog test na lupusový proužek. Tento typ studie detekuje fixované protilátky přímo v ohnisku patologického procesu, kde dochází k poškození dermo-epidermálních tkání. Současně je koncentrace protilátek v těchto oblastech těla co nejvyšší.

V konečné fázi diagnostiky se provádí analýza histologických příznaků, která v kombinaci s výsledky laboratorních studií, musí splňovat následující charakteristiky:

• hyperkeratóza s přítomností nadržených zátek ve struktuře ústí kořenů vlasů;
• atrofické poškození zárodečné části epidermis;
• fokální erytematózní-folikulární poškození kůže;
• bazofilní změna kolagenu;
• fokální edém dermis s tvorbou lymfocytárního infiltrátu v oblasti kožních přívěsků a také v blízkosti cév.

Klinická analýza periferní krve nemá žádnou diagnostickou hodnotu. V tomto případě ošetřující lékař vidí pouze známky trombocytopenie, zrychlené rychlosti ESR, leukopenie a lymfopenie.

Jaké testy jsou potřeba?

Seznam testů, které jsou nutné k vyšetření pacienta s příznaky DLE, stanoví dermatolog po předběžném vyšetření pacienta. V tomto případě lze použít laboratorní diagnostické metody, potvrzující fakt hyperaktivity imunitního systému pacienta, produkci velkého počtu specifických protilátek.

Biochemická analýza

Pro tuto diagnostickou metodu se používá žilní krev pacienta. Výběr biologického materiálu se provádí za sterilních podmínek v manipulační místnosti soukromé nebo veřejné kliniky. Budete muset darovat asi 3–5 ml krve z žíly v loketním kloubu. V procesu tohoto typu diagnostiky je stanovena možná přítomnost buněk lupusu a antinukleárních protilátek.

Pro pacienty s diskoidním lupus erythematodes je charakteristické také zvýšení hladiny močovinového dusíku, zvýšení hladin kreatininu a současné snížení komplementu. Podobné výsledky biochemického krevního testu naznačují akutní autoimunitní reakci těla s vytvořením dalšího zatížení ledvin a dalších vnitřních orgánů.

Test Lupusovým proužkem

Tato metoda výzkumu zahrnuje biopsii epiteliálních tkání, které jsou vybrány v oblasti patologického procesu. Touto analýzou lékaři určují přítomnost nebo nepřítomnost fixovaných protilátek. K získání nejobjektivnějších informací lze sběr biologického materiálu provádět současně z několika částí těla, které mají známky diskoidního lupus erythematosus.

Klinický krevní test a test moči

Analýza moči prstem a testy periferní krve poskytují lékaři informace o celkovém zdravotním stavu pacienta. Tyto diagnostické metody vykazují nepřímé známky DHQ, které indikují přítomnost imunitní odpovědi těla a akutní zánětlivý proces.

Diferenciální diagnostika

Při vyšetření pacientů se známkami diskoidního lupus erythematodes je diferenciální diagnostika povinná. V této fázi je úkolem dermatologa vyloučit možnou přítomnost systémové formy tohoto onemocnění.

Pro DHQ bez známek komplikací jsou charakteristické pouze erytematózně-folikulární kožní léze s lokálními příznaky jizevnaté atrofie. Systémový lupus erythematosus nemá žádné známky folikulární hyperkeratózy, ale vždy ovlivňuje pojivová tkáň kloubů, téměř okamžitě způsobuje zánět ledvin, endokarditidu a těžké formy vaskulitida.

Léčba DHQ

Diskoidní lupus erythematosus (fotografie kůže pacientů s DLE odráží fokální prevalenci erytematózních plaků) je léčen použití glukokortikosteroidních přípravků lokálního účinku a pacient musí užívat antimalarika finanční prostředky. Léčebný režim je vyvinut individuálně lékařem v závislosti na závažnosti patologického procesu, rychlosti progrese onemocnění a celkovém stavu pacienta.

U nekomplikovaných forem diskoidního lupus erythematodes se používají následující terapeutické taktiky:

• Fluocinolon acetonid ve formě gelu, krému nebo masti se aplikuje na postiženou oblast pokožky 2krát denně po dobu 12 týdnů;
• Triamcinolonová masť se aplikuje pod okluzivní obvaz 2krát denně po dobu 7 dnů;
• krém nebo mast Clobetasol se vtírá do erytematózních ložisek 2krát denně po dobu 1 měsíce;
• Suspenze Triamcinolon se aplikuje intralesionálně v dávce 5 až 10 mg na 1 ml hotového roztoku;
• Hydroxychlorin ve formě tablet se užívá v dávce 5-6 mg na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta (denní dávka se užívá jednou denně s terapeutickým průběhem nejméně 60 dnů);
• Tablety chlorochinu se pijí denně 250–500 mg po dobu 3 měsíců;
• vitamín E ve formě kapslí 50-100 mg denně s celkovou délkou terapeutického kurzu od 4 do 8 týdnů (tento lék je předepsán pro rychlejší regeneraci kůže, která je poškozena autoimunitní zánět);
• Tablety Pentoxifylline, které se užívají 200 mg 2krát denně po dobu 30 dnů;
• injekční roztok kyseliny nikotinové v dávce 2–3 ml intramuskulárně obden s celkovým terapeutickým kurzem 8 až 10 injekcí (tento lék zabraňuje poškození stěn cév a také zlepšuje mikrocirkulaci lymfy v ložiscích erytematózního poškození kůže).

Léčba žen ve stavu těhotenství se provádí pouze s použitím topických kortikosteroidů. U pacientů této skupiny je přísně zakázáno užívat antimalarika, protože existuje přiměřené riziko nitroděložních fetálních patologií. Terapie diskoidního lupus erythematosus, který nemá žádné známky komplikací, se provádí ambulantně.

Při absenci pozitivního výsledku při léčbě DHQ výše uvedenými léky se používají následující léky druhé linie:

• Tacrolimus mast v koncentraci 0,1%se aplikuje na postiženou oblast pokožky 2krát denně po dobu 2 měsíců;
• krém pimecrolimus s hmotnostním zlomkem účinné látky 1%se vtírá do ložisek patologie 2krát denně s terapeutickým průběhem 4 až 8 týdnů.

Těžký průběh diskoidního lupus erythematodes vyžaduje medikamentózní terapii na nemocničním dermatologickém oddělení. Po celou dobu léčby by se pacient měl vyhýbat přímému slunečnímu záření, nosit dlouhé rukávy a používat opalovací krém.

Předpověď

V závislosti na včasné léčbě lékařskou pomocí dermatologa a zahájení léčby je možné zabránit další progresi onemocnění. Předpokladem zastavení ložisek folikulární hyperkeratózy a erytematózních plaků je eliminace patologických faktorů, které vyvolávají autoimunitní reakci těla. Jinak je možné další šíření degenerativních změn tkání v oblasti zdravých částí těla.

Discoid lupus erythematosus je dermatologické onemocnění autoimunitního typu, které se vyskytuje u mužů a žen ve věku 20 až 40 let. Za každých 100 tisíc obyvatel Ruské federace je 1 nemocný. Výskyt DHQ je spojen s abnormálními reakcemi buněk lidského imunitního systému T-lymfocytů na kontakt otevřených oblastí pokožky s ultrafialovým zářením. V ohrožení jsou lidé s fototypem I epidermis.

Diskoidní lupus erythematosus je charakterizován mnohočetnými erytematózními vyrážkami, tvorbou malých a objemnějších šedavých šupin. V centru patologického zaměření jsou oblasti s atrofickými změnami v epiteliálních tkáních. Silná bolest nastává při pokusu mechanicky odstranit erytematózní plak.

Video o lupus erythematosus

Systémový lupus erythematodes - příčiny, příznaky: