Myopatie. Příznaky a léčba, důvody, co to je

Před několika desítkami let byla myopatie považována za nevyléčitelnou. Moderní metody léčby umožnily zpomalit vývoj symptomů a v některých případech zastavit progresi onemocnění a zlepšit fyzickou aktivitu.

Co je myopatie, jak nemoc postupuje

V medicíně se tento termín používá souhrnně k označení různých nemocí, které jsou primárně spojeny se svalovou slabostí a degenerací.

Myopatie (symptomy a léčbu určuje neurolog) často postihuje kosterní svaly. Porucha nastává pod vlivem změn v syntéze nukleových kyselin, zrychlení rozkladu proteinů, zvýšení obsahu kreatinfosfokinázy a snížení hladiny ATP. Při myopatii je část svalových vláken nahrazena tukovou tkání, svaly se ztenčují a dochází k jejich atrofii.

Příznaky myopatie se zřídka vyskytují ve svalech kardiovaskulárního systému. Pokud se to ale stane, lékaři mluví o kardiomyopatii. V závislosti na typu a závažnosti myopatie vede k omezené motorické aktivitě, velké i malé, což má negativní dopad na kvalitu života. Nemoc může být vrozená nebo primární a získaná nebo sekundární.

Existují 4 typy primárních myopatií:

• Svalová dystrofie. Jedná se o dědičná onemocnění, která se vyznačují postupným rozpadem svalů. Nejčastějšími formami jsou Duchennova myopatie a Becker-Keenerova svalová dystrofie.
• Myotonické syndromy. Tato skupina je charakterizována prodlouženým svalovým napětím. Patří sem Thomsenova vrozená myotonie nebo myotonická dystrofie 1. typu.
• Vrozené myopatie. Nemoc vede k svalové slabosti bezprostředně po porodu. Typickými představiteli této skupiny jsou Brodieho choroba a myotubulární myopatie. Klasickým věkem manifestace je novorozenecké období, ale mírnější formy se mohou objevit v každém věku.
• Mitochondriální myopatie. Nemoc se vyvíjí pod vlivem poruch energetického metabolismu buněčných složek zvaných mitochondrie.

Sekundární myopatii nelze klasifikovat jako nezávislé onemocnění; je to symptom základního onemocnění. Myopatie se mohou například objevit s nedostatečnou aktivitou štítné žlázy nebo nedostatkem vitaminu D.

Druhy sekundárních myopatií:

Pohledy	Příčiny	Příznaky	Prevalence
Steroid	Přebytek exogenních kortikosteroidů může být důsledkem léčby astmatem, chronickou obstrukční, steroidy plicní onemocnění a zánětlivé procesy, jako je polymyositida, poruchy pojivové tkáně a revmatoidní artritida.	Bolestivý proces způsobuje slabost proximálních svalů horních a dolních končetin a flexorů krku.	U určité dávky steroidů mají ženy 2krát vyšší pravděpodobnost vzniku svalové slabosti než muži, i když příčina není jasná.
Endokrinní	Endokrinní myopatie nejsou dědičné a jsou důsledkem abnormální činnosti štítné žlázy.	Pacienti s endokrinní dysfunkcí si často stěžují na neurčitou únavu a slabost.	Hyperparathyroidní myopatie - vrchol výskytu nastává ve 40–60 letech. Hyperthyroidní myopatie - vrchol výskytu se vyskytuje za 20–60 let. Hypotyreózní myopatie - riziko morbidity se zvyšuje po 40 letech.
Alkoholik	Dysfunkce kosterního svalstva je běžná u pacientů s poruchou užívání alkoholu, protože alkohol nepříznivě ovlivňuje jak anabolické, tak katabolické cesty pro udržení svalů masy.	Klinicky akutní alkoholická myopatie je charakterizována slabostí, citlivostí a otoky postižených svalů. Běžným projevem akutní alkoholické myopatie je destrukce svalové tkáně a uvolnění obsahu svalových vláken do krevního oběhu (např. Rhabdomyolýza). Chronická alkoholická myopatie se projevuje progresivní slabostí proximálních svalů po dobu několika týdnů nebo měsíců.	Vyvíjí se u chronických alkoholiků.
Toxický	Rozmanitá skupina svalových onemocnění způsobených léky a toxiny, jako jsou léky snižující hladinu cholesterolu.	Postupný nástup slabosti po dobu několika týdnů nebo měsíců, často po zahájení nového léku. Obtížné vstávání z nízké židle nebo slabost v pažích při česání vlasů, potíže s polykáním (dysfagie) bolest svalů.	Muži a ženy jakéhokoli věku mohou vyvinout toxickou myopatii.

Protože je myopatie často dědičná, projevuje se nemoc v dětství a dospívání, hlavně u mužů.

Při myopatii je chůze narušena, člověk chodí se sníženými rameny, což zpravidla způsobuje zakřivení páteře. Protože je onemocnění považováno za progresivní, může se stav pacienta bez vhodné terapie výrazně zhoršit.

Příčiny vývoje, predisponující faktory

Vrozená myopatie (příznaky a léčba jsou vždy individuální) patří do skupiny vzácných svalových onemocnění, jejichž příčiny jsou založeny na dědičných patologických procesech v kontextu svalové zásoby bílkovin vlákna.

Genetická dezinformace způsobuje abnormální ukládání nebo vazbu různých proteinů ve svalových buňkách. V průběhu lidských genetických studií byli vědci schopni určit interakci několika genů, která vede ke strukturálním abnormalitám ve svalových buňkách.

Sekundární myopatie je způsobena základním zdravotním stavem nebo jinými příčinami. Například špatná funkce štítné žlázy, nadměrné nebo nedostatečné fungování kůry nadledvinky nebo výrazné nutriční nedostatky mohou být příčinou vzniku sekundárního myopatie.

Metabolické a mitochondriální myopatie se vyvíjejí v důsledku metabolických poruch. V přítomnosti těchto onemocnění nemohou svalové buňky zpracovávat zdroje energie, jako jsou bílkoviny, sacharidy a tuky z potravin. To vede k chronickému nedostatku živin v postižené tkáni, respektive snížené účinnosti, zvýšené únavě svalových vláken.

Zánětlivé myopatie jsou založeny na přehnaných reakcích imunitního systému, které vedou k chronickému zánětu a v důsledku k destrukci svalové tkáně. Tyto poruchy jsou označovány jako autoimunitní onemocnění. Důvody nesprávné funkce imunitního systému často zůstávají neznámé. Zánětlivé myopatie se objevují, když imunitní systém těla způsobí zánět ve svalech. Proces může být způsoben léky nebo toxiny z životního prostředí.

Existují 3 typy zánětlivé myopatie:

• Polymyositida.
• Dermatomyosi.
• Myozitida s inkluzními tělísky.

Zánětlivé myopatie jsou chronické nebo trvalé stavy. Nejsou život ohrožující, ale s jejich příznaky se musí zacházet po celý život.

Infekční myopatie jsou způsobeny viry, bakteriemi nebo parazity. Svaly mohou být také ovlivněny systémovými chorobami, včetně onemocnění pojivové tkáně a endokrinopatií.

Příznaky onemocnění

Většina myopatií začíná slabostí orgánů blíže trupu, zejména ramen, boků a krku. Primární symptomy jsou však patrné při oslabení rukou a nohou. Většina lidí považuje za obtížné stoupat po schodech, čistit si zuby nebo si česat vlasy, když jsou zapojeny svaly na pažích. Někdy myopatie způsobují bolest v těchto oblastech a některé typy onemocnění jsou doprovázeny vyrážkou.

Myopatie, jejíž symptomy a léčbu určuje neurolog pomocí lékaře vyšetření, je vyjádřeno únavou při chůzi, kdy je pro lidi čím dál těžší překonat dlouhé vzdálenosti. Dále se svalová atrofie spojuje s rostoucí slabostí a později dochází k deformaci končetin.

Postupně se vytváří charakteristický vzhled pacienta s myopatií:

• pterygoidní lopatka;
• svěšená ramena;
• vyboulení dopředu břicha a zvýšená bederní lordóza, kvůli které se vytváří takzvaný „vosí pas“;
• často dochází k „kachní chůzi“ (pohyb je doprovázen kýváním do stran).

Myopatie může být doprovázena poškozením obličejových svalů. To je vyjádřeno skutečností, že člověk nemůže natáhnout rty do trubice, nafouknout tváře, zamračit se nebo se usmát. Porážka dýchacích svalů je doprovázena zhoršenou ventilací plic, což vede k městnavému zápalu plic. Tato forma pneumonie je jednou z nejzávažnějších následných, obtížně léčitelných a rychle vede k respiračnímu selhání.

Diagnostika

K diagnostice zánětlivé myopatie lékař podrobně prozkoumá anamnézu, provede fyzickou prohlídku a otestuje svalovou sílu.

Laboratorní testy používané k posouzení zdraví pacientů s myopatií zjišťují hladiny:

• kreatinkináza (CK) s izoenzymy;
• elektrolyty, vápník a hořčík;
• sérový myoglobin;
• sérový kreatinin a dusík močoviny v krvi;
• aspartátaminotransferázy.

Analyzují se analytická data:

• moč pro myoglobinurii;
• krev;
• rychlost sedimentace erytrocytů;
• funkčnost štítné žlázy.

Mezi další studie patří:

• EKG (měří se elektrické nervové impulsy);
• hladiny antinukleárních protilátek;
• genetické testování;
• elektromyografie;
• MRI (k posouzení komplikací nebo vyloučení neurologických onemocnění);
• svalová biopsie.

Lze myopatii zcela vyléčit?

Prognóza lidí s myopatií je odlišná. Někteří mají normální délku života a jen málokdy se stanou zdravotně postiženými. U jiných může být onemocnění progresivní, což vede k těžkému postižení.

Chorobnost a úmrtnost na myopatie závisí na etiologii stavu, závažnosti onemocnění a přítomnosti souběžných onemocnění. Silná slabost může vést k selhání dýchání a smrti.

Metody léčby, schémata

V případě primární myopatie není kauzální léčba možná. Cílem léčby je co nejdéle minimalizovat účinky svalové slabosti.

Sekundární myopatie zahrnuje léčbu základního onemocnění. Například pacienti, kteří mají příznak nedostatečné činnosti štítné žlázy, dostávají hormony štítné žlázy a v případě nedostatku vitamínů nebo minerálů lékař předepíše náhradu drogy.

Léčba myopatie závisí na její etiologii a zahrnuje metody podpůrné a symptomatické terapie a také terapii pro specifické stavy:

• Podpůrná terapie: řízení průchodnosti dýchacích cest, krevního oběhu, v některých případech může být vyžadována intenzivní péče.
• Drogová terapie.
• Fyzioterapie.
• Posilovací techniky.
• Úkon.

  

Většina plánů léčby zánětlivých myopatií zahrnuje léky, které snižují zánět a zpomalují ztrátu svalů.

V akutních stavech, jako jsou svalové křeče, se používají techniky ke stabilizaci rovnováhy elektrolytů, zvýšení hydratace a snížení zánětu (například ledová terapie). Může také vyžadovat imobilizaci, odpočinek nebo protizánětlivé léky.

Léky

Pokud svalová slabost postihuje nejen kosterní, ale i srdeční svaly, jsou pacientům předepisovány léky k léčbě srdečních arytmií, například Mexiletin nebo Fenytoin. V případě potřeby je pacientovi implantován kardiostimulátor.

U polymyositidy a dermatomyozitidy jsou předepsány následující:

• Kortikosteroidy. Léky, které potlačují zánět, se užívají orálně ve formě tablet nebo intravenózně.
• Imunosupresiva Léky snižují schopnost imunitního systému napadat tělo a způsobit zánět. Předepsané typy imunosupresiv závisí na závažnosti zánětu.
• Intravenózní imunoglobulin. Protilátky pocházející z plazmy se používají k léčbě lidí se zánětlivými myopatiemi. Intravenózní terapie se provádí denně po dobu 5 dnů, po nichž následují 3denní kurzy každý měsíc. Léčba může trvat několik měsíců.

Vitamíny

Pro svalovou únavu jsou předepsány vitamíny a doplňky, které pomáhají bojovat proti účinkům poruchy:

• Vitamín D, jehož nedostatek negativně ovlivňuje produkci energie.
• Kreatin. Tělo je při konzumaci přemění na fosfokreatin, který se pak uloží ve svalech a použije jako energie.
• L-arginin. Jedna z 20 aminokyselin, stavební kámen bílkovin, je terapeuticky užitečná pro pacienty s mitochondriální myopatií.
• Riboflavin (vitamín B2). Podporuje normální metabolismus a dodává tělu energii.
• Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem. Užíváním doplňku je možné snížit pocit bolesti svalů a únavy.
• Vitamíny C a E působí jako antioxidanty, mají pozitivní vliv na svalový výkon a celkovou energetickou hladinu.

Výživa pro svalovou atrofii

Protizánětlivý jídelníček (někdy nazývaný středomořská dieta) může být velkým přínosem pro osoby s autoimunitním onemocněním.

Základní pravidla výživy:

• Vyhněte se zpracovaným potravinám a rychlému občerstvení, včetně těch s vysokým obsahem fruktózy, umělých přísad, konzervantů a pesticidů. Místo toho zvolte čerstvé ovoce, zeleninu a nerafinované potraviny.
• Omezte potraviny vyrobené z pšeničné mouky a cukru, zejména chleby, těstoviny a většinu svačin připravených k jídlu. Místo toho použijte celozrnné produkty.
• Snižte příjem nasycených tuků, používejte živočišné tuky a potraviny vyrobené z palmojádrového oleje.
• Přidejte do stravy extra panenský olivový olej, stejně jako řepkový, slunečnicový a světlicový olej.
• Zařaďte do nabídky avokádo a ořechy, zejména vlašské ořechy, kešu, mandle a ořechové máslo vyrobené z těchto ořechů.
• Zvyšte množství omega-3 mastných kyselin ve své stravě tím, že budete jíst lososa, sardinky, sledě, vejce, konopné a lněné semínko nebo budete užívat doplňky z rybího tuku.
• Jezte více rostlinných bílkovin, zejména z fazolí a sóji, a vybírejte ryby, sýry a jogurty častěji než živočišné bílkoviny.
• Vyvarujte se sycených nápojů a rozhodněte se pro čaj u kávy.
• Z alkoholu dávejte přednost červenému vínu.

Fyzioterapie

Myopatie (příznaky a léčba vyžadují vyšetření a konzultaci s lékařem) je stav charakterizovaný svalovou únavou, proto jsou nutné podpůrné fyzické procedury

Metody, které zlepšují chemické procesy v těle potřebné k udržení života:

• infračervená terapie;
• elektroforéza a fonoforéza s použitím metabolických stimulantů;
• laserová terapie;
• kyslíkové, aromatické koupele:
• masáž.

Terapeutické metody, které mají vazodilatační účinek:

• místní baroterapie;
• ultratonoterapie;
• elektroforéza léčiv.

Ošetření, které vyživuje svalovou tkáň:

• UV terapie;
• nízkofrekvenční magnetoterapie;
• diadynamická terapie;
• ošetření ionizovaným vzduchem.

Fyzioterapie

Protože většina myopatických stavů je charakterizována svalovou slabostí, je silový trénink důležitou součástí cvičební terapie. Lekce jsou vedeny s přijatelnou intenzitou, silová cvičení by měla být obtížná, ale ne bolestivá.

Cvičení jako flexe, extenze, addukce a abdukce jsou prospěšná pro nohy a boky. Pro záda a břicho můžete dělat břišní kliky a spojovací cvičení. Třídy začínají jedním přístupem 10-15 opakování a zvyšují počet přístupů na 3, kdy jsou svaly trochu silnější. Klíčem k tréninku odporu je udělat si čas a poslouchat své tělo.

Cvičební programy by měly být přizpůsobeny schopnostem jednotlivce a zahrnovat:

• Trénink rovnováhy, koordinace a obratnosti.
• Budování aerobní vytrvalosti pomocí plavání, tance, tai chi (vhodné také pro trénink rovnováhy) a pomocí vybavení, jako jsou eliptické trenažéry, ruční kola.
• Silový trénink zahrnuje odporová cvičení.
• Cvičení na posílení paží (stisk nebo úchop), funkční cvičení (trénink vsedě i ve stoje, zvedání závaží na víceúrovňových stojkách), silové vybavení a zábaly na zápěstí.
• Protahovací a pružná cvičení založená na prodloužení svalů.
• Respirační cvičení k obnovení bráničního dýchání v různých polohách: efektivně využívat pohyby při cvičení, přechody z postele na židli, v každodenním životě činnosti.
• Trénink chůze, abyste se naučili používat pomocná zařízení a předvedli správný pohyb. Fyzikální terapeut by měl pomoci minimalizovat odchylky chůze do takové míry, aby pacient mohl chodit tak samostatně, jak je to jen možné.

Masáž

U myopatie je ve většině případů indikována masáž, ale její aplikace závisí na tom, co svalové onemocnění způsobuje. Pokud je způsobena genetickou poruchou, jako je Duchennova svalová dystrofie, masáž zlepší funkci svalů, ale nemoc nevyléčí.

Standardní masáž není pro léčbu myopatie zcela vhodná; cvičení se vybírají a dávkují podle každého pacienta.

Délka masáže je 40-60 minut denně. Kurz se skládá z průměrně 15 procedur s pravidelností 1-1,5 měsíce.

Psychoterapie

Myopatie (symptomy a léčba se mohou v každé fázi lišit), stejně jako ostatní nemoci, může lidi předurčovat k duševním poruchám. Je to částečně proto, že mnoho nemocí je spojeno s abnormálními hladinami neurotransmiterů a hormonů, které ovlivňují duševní zdraví. Jakýkoli stav, který způsobuje rozsáhlý zánět, zvyšuje riziko deprese, protože deprese je spojena se zánětem v mozku.

Neurolog a psychoterapeut by měli spolupracovat, kdykoli je to možné, a koordinovat péči o pacienta. Léčba může zahrnovat úpravu nebo přidání léků a použití kognitivně-behaviorální terapie nebo jiných typů talk terapie. Pomohou také metody pro snížení a zvládání stresu.

Lidové prostředky

V alternativní medicíně se osvědčila různá opatření šetřící léčbu myopatií. Bolest svalů lze účinně omezit bylinnými koupelemi, teplem a obklady z mokrého jablečného octa. Mezi bylinami jsou výtažky z tymiánu, heřmánku, rozmarýnu, borovice a kafru považovány za úlevu od bolesti.

Pacientům se doporučuje pravidelně zařazovat do nabídky kopřivu, česnek, zázvor a křen, lněný olej a mastné mořské ryby - tyto produkty mají protizánětlivé vlastnosti.

Pravidelné čištění těla přírodním mikronizovaným zeolitem je komplexní opatření, jak zbavit tělo toxinů, které mohou být spouštěcími faktory získané myopatie. Chcete -li to provést, rozpusťte prášek ve sklenici citronové vody a užívejte jej denně po dobu jednoho měsíce.

Svalová slabost je charakteristickým příznakem všech myopatií. Čím dříve se o nemoci obrátí na lékaře, tím lepší bude průběh nemoci, proto přichází na řadu včasná diagnostika. Úspěch léčby do značné míry závisí na osobě: na jeho životním stylu, dietě, spánku a odpočinku.

Video o myopatii

Myopatie Bethlemu a Ulricha: