ruce - je to část těla, která je vždy na mysli. Jakékoliv změny nebo napětí na ruce nebo na prstech jsou velmi viditelné.
Existuje mnoho takových anomálií.Často jsou to jen kosmetická vada, ale někdy mohou narušovat plně funkční člověk, práce, učit se, komunikovat.
mezi nejobvyklejší abnormality ve vývoji cyst jsou clinodactyly.
Definice anomálie
clinodactyly - je to společný vrozenou anomálií kostí prstů.Údaje o četnosti výskytu onemocnění v různých statistické zdroje kolísat ve velkém - od 1 do 19%.
clinodactyly nejčastěji postihuje malíčku nebo prsteník, ale existují případy změn na ostatních prstů.
Onemocnění postihuje obě ramena symetricky. V této patologie je posun na boční ose čepu na úrovni středního falangy vzhledem k ramenu. Prsty jsou ohnuty mediálně nebo laterálně, je porušením rámci téhož vztahu.
Někdy v dětství tento defekt bez povšimnutí, protože tento kmen je jiný stupeň a trvá až do puberty. Anomálie vrcholí ve věku 18-20 let a většinou již probíhají.
Diagnóza onemocnění se provádí vizuální kontrolou a RTG vyšetření.Je důležité rozlišovat clinodactyly z podobné nemoci - camptodactylia, která je v důsledku poruch, šlachy, svaly.
klasifikace a proces
fyziologie Obvykle nemoc nezpůsobuje bolest nebo nepohodlí a zacházet s ní v případě, kdy prst výrazně odchyluje od osy, což způsobuje 
vážné potíže a obtíže v každodenním životě.
několik typů clinodactyly:
- Type I .Poměry prstu je normální odchylka je malý( 10-15 °) úhel.
- Typ II .Rozměry prst změněn( zkrácení), mírné odchylky úhlu( asi 10 až 15 stupňů).
- Typ III .Silné zakřivení, úhel sklonu více než 20 stupňů.
deformaci dochází v důsledku změn v růstové zóny( epifýzy) střední falangy. Typicky epifýza kosti umístěné na základně a je plochá deska. V případě, že
clinodactyly růst zóna obklopuje střední falanga od proximálního k distálnímu prstu kosti, které tvoří písmeno S.
Vzhledem k takové deformaci růstu střední falangy dochází nepravidelně a podobá lichoběžníku nebo trojúhelníku, z tohoto důvodu, že je také nazýván delta šik.
Příčiny patologie
Klindaktiliya může nastat jako izolované onemocnění, nebo v kombinaci s jinými zdravotním postižením. Může se rozvíjet ze tří důvodů.
Jako nezávislý dědičné choroby přenášené jako autosomální dominantní znak. V takovém případě musí někdo z blízkých příbuzných najít takové anomálie. Mohou se lišit v závažnosti( např, matka druhého typu, a třetina dcerou).
Jako jeden ze složek více závažných onemocnění genetického původu. Tento syndrom může souviset se změnami v sadu chromozomů( aneuploidní syndromy):
- Downova syndromu( clinodactyly v 60% případů);KASPELSTERERův syndrom;
- trizomie 18 párů chromozomů;
- Turnerův syndrom.
syndromy spojené s genovými mutacemi:
- Roberts syndrom;
- Russell-Silverův syndrom;
- Fanconi anémie;Syndrom
- Cornelia de Lange;
- Feingoldův syndrom;
- nonsyndromic nebo jiné abnormality( brachydaktylie).
Může se objevit jako sporadické onemocnění.To znamená, že došlo k spontánní mutace genu, který vedl k defektu. Nebo klinicky zjevná nemoc poprvé jako recesivní způsob dědičnosti.
Clinodactyly může být detekováno během rutinního vyšetření ultrazvukem během těhotenství.Pokud je taková odchylka, těhotná žena může být postoupena ke konzultaci genetikům a pokud je to nutné, karyotyp dítěte se používá k vyloučení chromozomálních abnormalit. Operace
- jediná cesta venku
Clinodactyly je problém, který lze řešit pouze chirurgicky. Když je dítě malé, mnoho rodičů se rozhodne neuskuteční vždy, ale to není správné, protože v dětství je operace nejlépe tolerována a výsledek je lepší.
Odstraňte vadu dospívání a dospělosti. Taková anomálie rozvoje prstů nevede k postižení a nezasahuje do osoby.
S výjimkou klinodactyly třetího typu, kdy je úhel zakřivení velmi velký a vede k narušení funkce orgánu - kloub je omezen v pohybu, pohyby při uchopení jsou obtížné.
Existuje několik způsobů řešení tohoto problému:
- Vaginální uzavřená osteotomie abnormálního phalanxu .Nejjednodušší metoda, ale může vyžadovat opravu av budoucnosti nezachová délku prstu. Nejčastěji tráví děti. Pro fixaci falangů ve správné pozici se používají dvě špice
a sádrový obvaz, které jsou odstraněny po 4-5 týdnech. Na kůži je malý lem. - Klínovitá osteotomie falanxu z jeho krátké strany a vkládání části iliakálního hřebene. Komplexní operace pro provedení u malého dítěte, protože je potřeba použít kostní materiál k transplantaci, ale dítě nemá dostatek. Kromě toho je operace doprovázena korekčními Z-plasty, tj. Excizie trojúhelníkových chlopní pokožky ke zlepšení vzhledu prstu. Délka prstu se uloží.
- Obrácená klínovitá osteotomie .Nejrychlejší volba chirurgického zákroku pro dospělé s
je klinodactyly. Technicky náročný provoz. Klínová část kosti je odříznuta od široké strany falanxu a je vložena z úzké strany. Také doprovázel plastové protikladné trojúhelníkové hadry. Délka je zachována. - Resekce střední části zóny růstu v delta-phalanxu a vytvoření mastného štěpu ve vytvořené mezery. Tato metoda umožňuje normalizovat funkci epifýzy. Nevyžaduje dlouhodobou imobilizaci, což je pro malé dítě velmi důležité.Tato technika se používá v Americe pro děti do 6 let, v ideálním případě by měla být věk dítěte až 3 roky.
Výsledky operativního ošetření klinodaktylu malého prstu lze pozorovat porovnáním výše uvedené fotografie s rukama před a po zákroku.
Protože se jedná o genetické onemocnění spojené s anomáliemi kostních struktur, nepodléhá konzervativní terapii.
Jedinou cestou venku je chirurgická intervence. Není to však vždy nutné, protože často zakřivení je téměř nepostřehnutelné a nebrání tomu, aby člověk plně žil. V závažných případech je nutné tuto situaci okamžitě upravit.
Specialisté volí nejvhodnější způsob řešení problému. Po operaci je výsledek okamžitě viditelný.Zakřivení je eliminováno téměř úplně.Na pokožce mohou být zásahy malé jizvy. Nejlepší je vypořádat se s tímto problémem v raném dětství.
