kataplexie - neurologická porucha, vyznačující se tím, paroxysmální poruch hybnosti.
Vyjadřeno jako krátkodobá( částečná nebo úplná) atonie svalů.
Content patogeneze
- Specifičnost
- nemoc
- příčina porušení kde leží?Příznaky onemocnění
- Diagnostika a její roli v prevenci rizik
- principy léčby
- Doporučení
Specifičnost
Svalová onemocnění slabost, od jemných až po úplné blokády pohybu napětí, nezřetelná řeč, rozmazané vidění - typickým vzorem útoku. Průměrná doba trvání se pohybuje od několika sekund do 3 minut, frekvence - jak jednou, tak denně.
Osoba není schopna přerušit svůj proud sám, ale je plně vědomá.
klinické odborníci neurologie identifikovat několik forem kataplexie aktivitu odlišnou intenzitou šíření a závažnosti:
- celkem( celkem) .Je doprovázeno úplným oslabením svalové kostry, což vede k nebezpečí pádu a zranění.
- Částečný( částečný) .Ovlivňuje některých svalových skupin, jsou mimovolné pohyby - naklápěcí hlavou, zastrčil kolen, pokleslé čelisti, visící ochablé ruce.
- Probuzení .Vyjadřuje se v neúspěšných pokusech provést akci po snu, převážně v noci.
Jak dospělí, tak děti s teenagery jsou vystaveny útokům. Nemoc je úspěšně léčitelná, nezpůsobuje poruchy duševního vývoje, případně regrese.
patogeneze porušování
kataplexií syndrom je způsoben poruchami ve fungování lidského centrálního nervového systému. Nejdůležitější integrační jednotka aktivuje funkci mozku je soubor neuronů v retikulární lékárně.Ona za předpokladu, kontrolu
svalů, rovnováhy, bdění a spánku uvádí, zpracování informačních signálů.2
známo hypotézu o poruchách vzhled katapleksicheskih:
- zničení nebo nedostatečné zadní a boční produkující buňky hypothalamus hypocretin která je požadována pro udržení fyziologických procesů bdělosti, bdělosti a dráždivost. Takový nedostatek spouští proces brzdění v přenosu nervových impulsů v důsledku - okamžitý oslabení svalového tonu. Poškození mozku receptory
- , citlivý na neuropeptid.
Vědci neexistuje shoda o skutečné povaze vzniku této poruchy, ale všechny jsou podobné podle jejich názoru - to patologie patří k diencephalic, podvěsku mozkového onemocnění a autoimunitních dishormonal postav.
Kde je důvod?
Hlavním faktorem, který spouští vývoj onemocnění, je přítomnost narkolepsie syndromu pacienta - patologického poruchy spánkového režimu, který je exprimován v denní ospalost a náhlé útoky spánku.
European Association vyjádřený údaji, které prokazují, že toto číslo představuje asi 80% všech epizod. V důsledku toho
Guilleminaulta Dr. výzkum( Professor, Stanford University) a jeho kolegové z 51 dětí s diagnózou narkolepsie, kataplexie ve 10 pozorovaných symptomů.
působí jako silný katalyzátor citového zmatku, jak pozitivní( obvykle), a negativní - pocity nekontrolovatelný smích, pláč, obdivu, překvapení, strachu nebo radosti. A čím vyšší je vzrušení, tím těžší jsou následky útoku.
Riziková skupina zahrnuje pacienty s průvodních onemocnění mozku, žláz s vnitřní sekrecí a autonomní poruchou osobnosti amimia, lymfocytóza, obezita, hypotonie, kraniocerebrální trauma.
Závažná fyzická námaha a afektivní stavy jsou také na seznamu dráždivých faktorů.Příznaky onemocnění hlavní ukazatel
poruchy přítomnost katapleksicheskogo - náhlá, obvykle není dlouhá imobilizace celého těla nebo jeho části.
Kromě toho existují:
- necitlivost obličejových svalů;
- zarudnutí / bledost pokožky;
- zpomalení srdeční frekvence( bradykardie);
- zvýšil pocení;
- obecná necitlivost;
- nemožnost držet tělo ve vzpřímené poloze;
- rozostření vidění;
- snížila citlivost sliznic;
- porucha řeči.
Diagnóza a její role v prevenci rizik
Pacienti s kataplexií denně ohrožují sebe i ostatní.Útok může předběhnout v kritických obdobích zodpovědné výroby, řízení a stravování.
To vysvětluje důležitost včasné instalace správné diagnózy, což je způsobilost certifikovaného neurologa.
na shromážděných informací o přenášených nemocí a traumaty, stávající stížností byla podána vakcína určena obvod řízení dalších zkoušek, obsahující základě:
- elektroencefalografie ;
- magnetická rezonance a počítačová tomografie ;
- sledování spánku hardware - polysomnografie ( paralelní záznam funkce dýchání, svalová kontrakce, palpitace);
- MTLS - testování ( hodnocení úrovně denní spavosti, množství a rychlosti usínání);
- dotazník na stupnici Epworth .
komplexní diagnóza je nutné potvrzení( výjimku) vztah s připojenými neurologických patologií - epileptické záchvaty, synkopa, ischemických a pokles - útoky hyperkalemic obrna a jiné poruchy.
Principy léčby
Při absenci rizika traumatických účinků není nutná farmakoterapie. Pacient je vyzýván k úpravě obrazu a životního stylu v souladu s doporučeními chladicí kapaliny:
- , aby se zabránilo emocionální, fyzické únavě;
- nezneužívat alkohol;
- dodržujte dietu;
- neužívat sedativa a hypnotika;
- eliminuje dráždivé faktory. V opačném případě je
pacientovi předepsáno škálu terapeutických intervencí:
- terapie tricyklická antidepresiva, psychostimulanty, selektivní inhibitory, tonické přípravky;
- navštěvuje kurzy psychoterapie;Autogenní trénink
- ( autohypnóza, self-learning, relaxace svalů).
Pro normalizaci a stabilizaci nočního spánku se používají fyzioterapeutické techniky( hydroterapie, encefalofonie, fototerapie).
Výzkum efektivnosti vývoje amerických vědců - dnes jsou prováděny speciální nosní spreje založené na hypocretině.
Doporučení
Pacient se musí naučit ovládat své vědomí, předvídat situace, které mohou způsobit emoční výbuchy.
záchvaty kataplexie představují ohrožení života a zdraví pacienta, významně ovlivňují kvalitu života, neumožňují plně plnit své pracovní povinnosti.
Pokud máte jakékoliv příznaky, měli byste se poradit se specialisty - neurológem, somnologem, který vám umožní zahájit léčbu včas a vyhýbat se progresi onemocnění.