Myastenická krize je podmínkou, která vyžaduje okamžitou pomoc

Myasthenická krize: Jsem třesavá bytost nebo mám právo?

Ale pokud rtech krále-otce, že je prolezlý s pýchou pro svého syna-vítěz pro sluchově neurologem - je to jen pacienta stížnost, což znamená doslova: svaly, moje svaly! Ve smyslu: mé chudé svaly!

Koneckonců, „myo“ - první část složitých slov týkajících se svaly v obecných a svalových patologií, zejména. K myasthenii gravis.

Jaký je tento stav a proč způsobuje krize?

Myasthenia gravis pseudoparalitica nebo myasthenia gravis, nebo muž.

Jiný název: myasthenic pseudoparachy. Která se rychle postupující patologické únavě svalů inervovaných hlavových nervů, s možností zapojení dýchacích svalů a jiné svalové skupiny.

onemocnění, vyznačující se tím, dědičnou imunita s vývojem agrese do buněčných struktur svého vlastního těla.

Konkrétně autoaggression, protože tělo je chráněn z nich, které tvoří protilátky - se vnímá jako cizí vzdělávání, kdy se objevil na „kompletní závažnost“ reakční „antigen-protilátka“.

A tato reakce, zaměřené na boj s vlastní organismus, dochází po svém pobytu nejvíce banální situace.

příklad, odmítl zvednout a trpící myasthenia musel projít několika schodiště vlastních nohou. Jiný by zachytil dech - a zapomněl na všechno, ale může přijít myastenická smrt. .. z přepracování.

Neboť autoimunitní reakci mohou být zapojeny nejen svaly očí, rtů, obličeje, krku, jazyka a krku, ale některý sval vůbec. Proto elementární chůzi do schodů může vést k nepředvídatelným následkům, včetně přímého poškození srdce.

Mechanismus vývoje neuromuskulární blokády je jednoduchý.Vzhledem k tvorbě protilátek dochází k destrukci postsynaptické membrány myocardiocytes s „pájené“ v nich holinoretseptorami - k rozvoji akutního srdečního selhání, který je dostatečně.

Nicméně, tato situace je vzácné, protože pacient zná své schopnosti a pečlivě spočítat síly v situaci, kdy ostatní „vzít útokem.“

Ale i v klidu, měřená způsob života pacientovi po noční spánek je obtížné získat jen „vést“ navždy po nevýznamných pro průměrného člověka vykonávat své nemocné nohy, „spadne“ kvůli únavě svých rukou, je zde řeč únava potíže s mluvením slov, anoa polykání je těžké.

A v den, kdy není předán polovinu cesty, končí „padlých“ v očích unavených očních víček a „Tryasuchev“ slabost nohou. Nebo dušnost, kašel, míchání.Buď všichni trochu.

A tohle není simulace ani přírodní lenost. Jedná se o příznaky poruchy bulbárních astenické vlastnosti - rychlé vyčerpání z příznaků chemie neuromuskulární synaptické převodového mechanismu porušení, z nichž může být potvrzena provedením vzorků léky.

mechanismus myasthenia

pravidelného nehody, nebo důvody pro krizové

důvodu většina z myasthenia gravis je genetická „rozmar“ přírody, které tělo „hraje up“ umožňuje objevit hyperplazie nebo nádor brzlíku, anebo umožnit existenci amyotrofické laterální sklerózy, polidermatomiozita, rakovina plic, vaječníků,mléka nebo prostaty.

Stejné faktory, které vyvolávají nástup myastenického krize, jsou:

• do organismu cizího proteinu( rozvoji akutní infekce - zejména virové - proces nebo exacerbace chronické);
• účinky stresu( psychické nebo fyzické), stejně jako osobní zranění( včetně operací);
• dostává antipsychotika, sedativa, svalová relaxace efekt ( včetně léků není předepsané lékařem nebo - předepsané, ale nesprávně přijata jako používání neadekvátních dávek nebo povolených opomenutí dojít při přijímání léku);
• «zvláštní období“ v ženském životního ( PMS se svými hormony imunní ‚bouří‘).

třásla komora - Hrát krize!

krize myasthenic - „dobré kondici“ v průběhu nemoci, s neposkytnutí včasné schopnou( resuscitace) podpora způsobit smrt, protože v něm existuje hluboká frustrace životně důležitých procesů v těle.

Vždycky vyvíjí náhle, mající formu akutním respiračním selháním rostoucí na pozadí rychle se vyvinul do velké svalové skupiny progresivní slabost všeobecného charakteru( vzhledem k vývoji v nich parézy).

Tyto skupiny se mohou stát:

• hltanu svaly , nesoucí polykání a zabraňuje dýchací cesty potravin nebo hlenu( od počátku udušení - udušení);
• svaly sloužící hrtan ;
• jednající ve shodě membránových svaly a mezižeberní svaly poskytují dech .

závislosti na časovém průběhu a závažnosti stavu pacienta, krize má gradaci před světlem pro těžký a srednetyazhologo a blesky.

V typické „scénář“ přichází k postupnému nárůstu náhle vyvinula respirační selhání, a tento proces trvá jen několik minut. Spolu s příchodem

smyslu „poruchy“ a vzduchu způsobenému tímto společným pocitem úzkosti a excitační zrychlené dýchání dochází obličeje hyperémie, zvýšená srdeční frekvence do 160( nebo více) údery za 1 minutu a zvýšení systolického krevního tlaku až do 200( nebo více) mm Hg. Pak

frekvence a respirační aktivita poklesne - dýchání se stává povrchní a zpomaluje, dosažení úplné zastavení viditelnosti. V souvislosti s progresí hypoxie kůže zmodrá( cyanotická), krevní tlak sotva figuruje v 80 mm Hg, puls se stanoví s velkými obtížemi kdy jde o „vláknitý“.

vědomí kvůli nástupu akutní mozkové hypoxie předpokládá charakter „zapletená“, pak se ztratil.

doplňkem k porušování základních životních funkcí, vzhledu Athos, dysfagie, dysartrie, připojit a autonomní dysfunkcí ve formě mydriáza, obrnou střeva a močový měchýř s nedobrovolné defekaci a močení, únik slin z koutku úst, vystupujících na kůži studenou lepkavý pot.

izolované nebo v kombinaci léze myokardu a může vést k úmrtí v důsledku nástupu akutního srdečního selhání - ať už z důvodu infarktu myokardu, nebo z důvodu závažných poruch srdečního rytmu( atriální a ventrikulární fibrilace, hlavní příčinou náhlé srdeční smrti).

diagnóza zjevné příznaky - v obličeji U-

neurologem, „nabroušené“ uznat tuto patologii, diagnóza není schopen způsobit obtíže v důsledku porušení klasického vzhledu, pohyby postav, chůze a řeči trpící myasthenia.

lékař jako terapeut po shlédnutí média spíše vzácné( 5 až 10/100 tisíc) poprvé nemoc, myslet akutních poruch prokrvení mozku( vertebrobazilární umyvadlo), nádorem mozkového kmene, nebo také jedna z forem meningitidy s poruchou funkce okohybnýchnervy.

spadl „(nebo téměř“ Fallen „) na oční víčka, poruchy pohybu oční bulvy s příchodem a strobizma diplopií( strabismu);Obtížnost řeči( „kaše v ústech“ ve výslovnosti slov), „Čmuchal“ hlasy z rychlého vyčerpání patra a jazyka svalů;klesající "visící" hlava, kterou krk nedržuje;ohromná únava z dokonce krátkém rozhovoru a více či méně dlouhodobých fixací pohledu( nemluvě o únavu žvýkáním potravy a čtení) jsou zcela charakteristické příznaky myastenického krize.

Potvrďte předpoklad myastenia gravis a anamnestické informace.

Toto chronické onemocnění se stálým( bez léčby) progresi a tendenci k šíření nemoci více nových svalových skupin( na trupu, končetinách, až do vývoje ochrnutí).

A nakonec - s přechodem lokální( s myastenického epizod) v zobecněné podobě, což vede k celková slabost a rozvoj myastenického podmínek( období stabilních projevů s významnými podmínkami) a krizí.

ve prospěch myasthenia říká a zvýšení výskytu nemoci v druhé polovině dne, jasnou vazbu se vzestupem slabosti nebo vykonávat vliv na nervovou soustavu.

Vzhledem k tomu, že takový pacient se dostal do klinik samy o sobě nemohou být všechny otázky jsou řešeny miastenika doprovázející osobu, která je obeznámen se všemi nuancemi svého života a podrobnosti o ošetření.

Objektivní vyšetření se projevily příznaky dynamický labilita - při pokusu o zvýšení jejich fixace zraku a čtení jasnou manifestací nastíněné svalových skupin, které jsou ve sféře vlivu hlavových nervů( na počátku onemocnění nebo pokud jeho místní forma).

elektromyografie uvést běžné hodnoty celkové kapacity způsobené svalovou působením testu se sníženou amplitudou stimulačního rytmu s frekvencí 3-5 a 50 pulzů / sec.

Ještě důležitějším faktorem při diagnostice myasthenia gravis je provedení testu proserinů.

Podstatou metody je významné zlepšení fyzického stavu ostrými tlumení projevů nemoci po půl hodině po subkutánním podání 2,1 ml roztoku 0,05% roztoku neostigminu.

Odlišení od jiných variantách

odlišit myasthenia oftalmoplegií jiného původu použité impedancemetry stapedialnogo akustický reflex, údaje, které jsou rovněž potvrzen provedením farmakologických testů.

Diferenciace krize myasthenic z cholinergním( způsobené předávkováním AHEP) ve prospěch druhé říci výskyt průjmu, zvracení, bolesti břicha, obecné třes celého těla;Během prozerinovoy vzorek pochází snížení závažnosti symptomů myastenického krize, zatímco u mrtvice cholinergním to není pozorován. Když

potřebují pomoc v nouzi

na rozvoj myastenického krizí v důsledku nedostatečné AHEP dávky( Inhibitory drog) vyžaduje:

• okamžitou intravenózní neostigmin( v dávce 0,5 až 1 ml 0,05% roztok), doplněné intramuskulární( 2-3 mlkaždé 2-3 hodiny);
• subkutánní podání 5% roztoku efedrinu;
• intravenózní podávání draselných přípravků;
• oksazil podávání ve formě čípků, nebo Kalimina( Mestinon) nebo kombinace Mestinon Oksazilom. Subkutánní

0,5-1 mililitr roztoku Atropin snižuje hypersalivaci a hyperproduction tracheobronchiálního sekrety.

V případě potřeby použijte:

• srdečních glykosidů;
• kofeinu;
• kordiamin;
• agonisté( Adrenalin, Mezaton, dopaminu), jsou použity v případě cévní kolapsu.

Myastenická krize je léčena v jednotce intenzivní péče.

Pokud i přes použití větších dávek neostigminu, dýchacích cest nedojde a rozvoje život ohrožující dýchací svaly zvýšení slabost, tracheostomy uchýlili k zdravotních důvodů nebo provedením intubaci, převést pacienta na umělou plicní ventilaci( AV).Vyrábí

udržování rovnováhy tekutin a elektrolytů, a provádí infuzní polyglukin reopoligljukin;k potírání metabolická acidóza vyrobeného intravenózní podání odkapávací 1% roztoku uhličitanu sodného( hydrogenuhličitan sodný).

nejúčinnější metodou je nouzové léčení patologických čištění krve autoimmunnokompleksov( hemosorpce nebo plazmaferézu).

klíčovým bodem je správné diferenciace povaze přijde krize, protože krize smíšeného typu vylučuje použití AHEP po celou dobu umělé plicní ventilace.

AHEP Předávkování může vést k cholinergní krize( připomínající miastenichesy krize) a Zrušit požadavek anticholinergika a intravenózní nebo subkutánní injekcí 0,5 ml roztoku atropinu( v případě potřeby opakovaně).Po

snižování cholinergní krize prozerinovoy aplikaci vzorku možného ne dříve než jeden den.

Nasogastrická trubice se používá k zásobování pacienta.

další terapie po vytahování z ošetření napadení

myasthenia gravis má dva hlavní cíle:

• doplnění objevil( relativně) acetylcholinu deficit na obnovu nervosvalového přenosu;
• potlačení autoimunitní odpovědi těla.

první směr terapii( léčbě místních - oka a hltanu-face myasthenia) naznačuje, že použití cholinesteráz: neostigmin, pyridostigmin( Mestinon, Kalimina) oksazil, kdy volba optimální jednotlivou dávku, která umožňuje, aby se dosáhlo proces náhrady závisí nejen na závažnostiklinické příznaky tohoto typu, ale také na základní patologii onemocnění komplikuje a individuální reakci na lék používá.Léčba

komplementu použity jsou léčiva, draslík( orotát nebo chlorid), efedrin, Veroshpiron v těžší provedení - intramuskulární injekce 1,5-2 ml roztoku 0,05% roztoku neostigminu po dobu 30 minut před jídlem.

myasthenia gravis vyžaduje vážnější prostředky, včetně použití imunosupresivních látek a kortikosteroidy( výhodně methylprednisolon 100 mg každý druhý den).S nástupem přetrvávající zlepšení dosažené prodlouženým příjmem maximální dávky COP, je snížen na údržbu. Vážné

úspěch terapie utrpení dosahuje ehnterosorbentov aplikace( Polyphepanum, poluchaemomogo hydrolýza lignin), imunomodulátory, mimotělní fotochemoterapii( photopheresis).

chirurgická metoda léčby myasthenia určen, pokud:

• generalizované srednetyazholoy a vážné stupeň choroby;
• progrese generalizované myasthenie gravis;
• vzhled krize myasthenic( včetně historie reference);
• známky degenerace nádoru v thymusu.

standardní metoda chirurgické léčby je tymektomie brzlík( v nádorové vyměnitelným timomtimektomiey degenerace);glomectomy s odstraněním krční glomus tumorů, je v současné době při léčbě se nepoužívá.

Při neúplné nebo kontraindikováno( u starších pacientů s generalizovanou formě myasthenia gravis) tymektomie ukazuje radioterapie oblasti brzlíku.

Předpověď pro život, nebo Hasta la vista, Myasthenia!

Navzdory vážnosti prognózy onemocnění, který má autoimunitní základ, pryč jsou ty časy, kdy Myastenia trest smrti ve většině případů - je nyní schopen „pouze“ přivést pacienta na invalidním vozíku.

Existuje naději na úplné uzdravení nyní a je možné ho sama léčit?

naději na spontánní remisi - „věc“, je velmi nejistá, a bude se vyskytují v těhotenství, zlepšení není nutně stabilní.

krize myasthenic s možností smrti - to je nejpravděpodobnější budoucnost, čeká na pacienta s přetrvávající přehlížení symptomů úzkosti jako první.

Otázka budoucnosti, která "ohrožuje" myastheniku, je tedy do značné míry otázkou včasné léčby specializované neurologické péče a časné léčby.

A pak by měly přijít roky asketického a důkladného naplnění lékařských jmen, protože jen pozorný postoj při používání předepsaných léků umožní dosáhnout znatelného zlepšení.

Neméně důležité je péče o maximální možné v této situaci pro posílení jejich zdraví, protože přítomnost v mokré atmosféře po celá léta nečistí zdraví bytu jasně nepřidává.

Stejně jako nekonečný "smutek" osudu, který vede k depresi a progresi onemocnění.