Kardiomyopatie: Typy, příznaky, léčba

Vědecký editor: Strokina OA, terapeut, lékař funkční diagnostiky.
Listopadu 2018.

Kardiomyopatie - změna v srdečním svalu je často nejasných důvodů.

Podmínkou diagnózy „kardiomyopatie“ je nedostatek (Nebo vyloučení po zkoušce)

• vrozené vady,
• chlopenní srdeční choroby,
• léze způsobené systémovým cévních onemocnění,
• hypertenze,
• pericarditis,
• Některé vzácné varianty porazit srdeční systém.

Kardiomyopathie jsou primární, kdy proces onemocnění postihují srdce, a sekundární, vyvíjí v důsledku systémové onemocnění.

Existují tři hlavní typy poškození srdečního svalu s kardiomyopatií, respektive přidělen¹

• dilatační kardiomyopatie,
• hypertrofické kardiomyopatie
• restriktivní kardiomyopatie.

Toto oddělení je obvykle založena na vyhodnocení intrakardiální průtoku krve a v raném stádiu onemocnění, mohou v některých případech možné nastavit směr hledání příčiny procesu. Když neznámá příčina porážky mluví o idiopatické formy měnících kardiomyopatii.

Dilatační kardiomyopatie (DCM)

Pro dilatační kardiomyopatie je charakteristický porušením kontraktilní funkce srdečního svalu (myokardu) s výrazným rozšířením srdečních komor. Její výskyt je spojena s genetickými faktory, jak je tomu familiární onemocnění. Neméně důležité jsou pozorovány a poruch imunitního regulace.

Příznaky dilatační kardiomyopatií

Projevy dilatační kardiomyopatie jsou určeny vzestupu selhání srdce² :

• dušnost při námaze,
• únava,
• otoky nohou,
• bledá kůže,
• namodralé prstů.

Prognóza dilatační kardiomyopatie je velmi vážná. Spojování fibrilace síní zhoršuje prognózu. V prvních 5 letech nemoci umírají až 70% pacientů, i když pravidelné, upraveno medikamentózně, samozřejmě možné dosáhnout prodloužení života pacienta.

Ženy s dilatační kardiomyopatií, je třeba se vyhnout těhotenství, protože četnost úmrtnosti matek v této diagnózy je velmi vysoká. V některých případech je uvedeno provokativní vliv těhotenství na progresi onemocnění.

diagnostika

Laboratorní diagnostika dává málo cenné údaje pro diagnózu, ale je důležité sledovat účinnost z léčba při posuzování rovnováhy vody a soli, aby se zabránilo některé z vedlejších účinků léků, jako je cytopenie.

Hlavní instrumentální způsob diagnózy všech typech kardiomyopatie je srdce, ultrazvuk (echokardiografie). Ve většině případů je pomocný diagnóza dilatační kardiomyopatie mohou být dodávány v prvním ultrazvuku.

ECG nemá žádné zvláštní kritéria pro diagnózu dilatační kardiomyopatií, ale můžete k detekci různých typů srdečního rytmu Poruchy až ventrikulární arytmie (lepší označeny na denní Holter EKG), znamení zatížení levé komory.

Radiologicky potvrzených prostřednictvím zvětšené srdce a později příznaky žilní zácpy v plicích.

Koronární angiografie - k odstranění příčiny ischemické rozšíření srdečních komor.

In vivo myokardiální biopsie teoreticky pomáhá vyloučit specifické příčiny (viry, amyloidóza).

Diagnóza dilatační kardiomyopatie - diagnostika vyloučení. Položil když všechny možné příčiny srdečních vad vyloučeno.

léčba DCM

Léčba dilatační kardiomyopatie je zaměřen na boj proti selhání srdce, prevenci komplikací. V případě získaných léčby DCM je zaměřena na hlavní příčiny.

Hlavní úsilí v oblasti terapie je zaměřena na zlepšení kontraktility myokardu a snížení symptomů srdečního selhání s použitím inhibitorů ACE. Je možné použít některý z léků v této skupině, ale širší než jiné v současné době používaných enalaprilu (renitek, enap).

Pokud jsou kontraindikace inhibitorů ACE podávaných Sartai (valsartan, losartan), které mají stejné vlastnosti.

Volba konkrétní léčivo je určeno snášenlivosti, reakce krevního tlaku, vedlejší účinky.

Významné místo zaujímá použití malých dávek beta-blokátorů. Léčba začíná s minimálními dávkami. V případě dobrého vytrvalostního dávka může být zvýšena, číhající na příznaky srdečního selhání se zvyšuje.

Slibný aplikace karvedilolu drogy³ - beta-alfa-blokátor s unikátní pro tuto skupinu pozitivních antioxidačními účinky na myokard.

Stejně jako v léčbě srdečního selhání způsobeného jinými chorobami, velký význam má tradičně používání diuretik. Jejich účinek je monitorován kontrola pacienta hmotnosti (s výhodou několikrát týdně nebo denně), měření objemu moči, sledovali krevní složení elektrolytu.

Vzhledem ke špatné prognóze onemocnění u pacientů s dilatační kardiomyopatií jsou považovány za kandidáty na transplantaci srdce.

hypertrofické kardiomyopatie

hypertrofické kardiomyopatie⁴ - onemocnění charakterizované významným zvýšením komory tloušťky levé stěny bez rozšiřuje prostor. Hypertrofické kardiomyopatie může být vrozená nebo získaná. Pravděpodobnou příčinou onemocnění jsou genetické defekty.

Příznaky hypertrofické kardiomyopatie

Nejčastěji se nemoc je asymptomatické nebo mírné příznaky. Mnozí pacienti často ani nejsou vědomi, že mají závažné srdeční onemocnění.

Projevy hypertrofickou kardiomyopatií je určena stížnosti dušnost, bolesti na hrudi, sklon k mdlobám, bušení srdce.

Vzhledem k tomu, arytmie Pacienti často umírají náhle. Hypertrofické kardiomyopatie se často vyskytuje u mladých mužů, kteří zemřeli během cvičení.

U některých pacientů se postupně vyvíjí selhání srdce. Někdy, obzvláště ve starších, oběhové selhání se vyvíjí náhle po dlouhodobém příznivým průběhem onemocnění již řadu let.

V důsledku porušení uvolnění levé komory pozorovaného srdečního selhání, přestože Levé komory kontraktility zůstává za normálních parametrů až do začátku terminálním stadiu choroby.

Příčinou poruch prokrvení u hypertrofické kardiomyopatie, je snížení tahových srdečních komorách (zejména levé komory). Levá srdeční komora mění svůj tvar, který je určen přednostně lokalizovaná oblast zesílení myokardu.

diagnostika

Pro vyšetření pacienta s podezřením na hypertrofické kardiomyopatie pomocí instrumentálních a laboratorních metod.

laboratoř

1. Rutinní laboratorní diagnostika:

• CBC,
• rozbor moči,
• glukóza,
• srdeční enzymy - CPK, AST, ALTLDH)
• krevní lipidy,
• hormony štítné žlázy
• renální a jaterní testy,
• elektrolyty
• kyselina močová.

To vše ukazuje stav extrakardiální, která může zhoršit srdeční selhání.

2. Analýza krevní hladinu mozkového natriuretického peptidu k vyhodnocení závažnosti srdečního selhání. Jeho nejvyšší rychlost je silně koreluje se závažností (relaxační) funkce diastolické srdeční.

instrumentální

Elektrokardiogram se vyznačuje především tím, známky zesílením levé komory, jakož i různých srdečních arytmií.

Radiologicky nemoc nemůže být zjištěn po dlouhou dobu, protože vnější obrys srdce nemění. Později se objeví příznaky plicní hypertenze.

ultrazvuk srdce (Echokardiografie) - spolehlivá metoda pro včasnou diagnostiku tohoto onemocnění, jako je schopen detekovat změnu vnitřních obrysů dutiny levé komory.

Zobrazování magnetickou rezonancí MRI srdce - dražší způsob než ultrazvuk, ale má větší rozlišení. Díky němu odborníci získat jasnější obraz a informace o struktuře těla.

Prognóza hypertrofickou kardiomyopatií

Prognóza je příznivější v porovnání s jinými formami kardiomyopatie.

Pacienti zůstat funkční po dlouhou dobu (s ohledem na jejich profesi). Avšak u těchto pacientů případy náhlého úmrtí jsou zaznamenány s vysokou frekvencí.

Clinic Heart Failure tvořen poměrně pozdě. Spojování fibrilace síní zhoršuje prognózu. Těhotenství a porod u hypertrofické kardiomyopatie je to možné.

léčba

Léčba je zaměřena na snížení závažnosti symptomů, zlepšení kvality života pacienta a zabránění útokům náhlé srdeční smrti a progrese onemocnění.

Nejčastěji se používá verapamil nebo diltiazem. Široce používané beta-blokátory, které pomáhají redukovat srdce, zabránit výskytu arytmií a snížit myokardiální spotřebu kyslíku.

Doporučené použití disopyramid (ritmodan).

Když jsou použity detekovaný porušení rytmus (fibrilace síní) amiodaron nebo sotalol. V tomto případě je potřeba pro prevenci tvorby trombu v levé síni, která je podávána antikoagulancia (warfarin).

Také, tam je chirurgická léčba hypertrofické kardiomyopatie:

• vyříznutí části mezikomorového septa na jeho základně;
• moxování hypertrofované septum báze 96% alkoholu pomocí katétru;
• V posledních letech se doporučuje použití dvoukomorové kardiostimulátoru pro trvalou stimulaci.

restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní kardiomyopatie - onemocnění myokardu, vyznačující se tím, porušením kontraktilní funkce myokardu, snižuje uvolnění jejích stěn. Myokardu ztvrdne, stěny netáhnou, trpí plnění levé komory s krví. Zahušťování komorová stěna nebo její rozšíření není pozorován, na rozdíl od síní dochází k zvýšené zatížení.

Restriktivní kardiomyopatie - nejvíce vzácná forma, existuje v samostatné provedení, které je stejně jako v porážka srdce s dostatečně širokou škálu onemocnění, které by měly být vyloučeny ve specifikaci diagnóza.

toto amyloidóza, hemochromatóza, sarkoidóza, Endomyokardiální fibróza, Leffler fibroelastóza onemocnění někdy porazit srdeční systém (Fabryho nemoci), systémová skleróza a další. U dětí, srdeční onemocnění dochází v důsledku glykogenu poruchy metabolismu.

příznaky

Intriky onemocnění spočívá v tom, že potíže pacienta poprvé existují pouze ve fázi srdečního selhání v souvislosti s koncové části nemoci. Obvykle je příčinou léčby je výskyt periferního edému, zvýšení velikosti břicha (ascites - tekutiny v břišní dutině), otok krčních žil na krku. O něco později, ambulance připojený dušnost.

diagnostika

V srdci rentgenového vyšetření je normální velikost, ale ukázalo zvýšení atriální a příznaky stagnace krve v plicním oběhu.

změny na EKG nejsou specifické.

Ultrazvuk srdce (echokardiografie) Poskytuje cenné informace:

• měření myokardu tloušťky (vyjádřené stěna je zesílena v poněkud menší amyloidózy a jejich změny v dalších chorob),
• zvýšení velikosti levé síně, vyhodnocení perikardu (diferenciální diagnostice onemocnění perikardu, které mohou poskytnout stejné příznaky; přítomnost kalcifikace v osrdečníku vyloučit diagnózu restriktivní kardiomyopatie).

Laboratorní diagnostika restriktivní kardiomyopatie nemá žádné specifické symptomy, ale je důležité identifikovat sekundárních příčin onemocnění srdce.

Léčba restriktivní kardiomyopatie

Léčba je obtížný úkol, vzhledem ke zpoždění při vyhledávání pacientů, diagnostické problémy, nedostatek spolehlivých metod zastavení procesu. Transplantace srdce nemusí být efektivní, protože recidivy procesu v transplantované srdce.

Pokud se předepsané charakter sekundární léze jsou konkrétní způsoby, jak ovlivnit, např. Baňkování hemochromatózu, sarkoidóza kortikosteroidy.

Zbytek léčby je symptomatická, zaměřená na eliminaci srdeční selhání kliniku. antiarytmika předepsán poruch srdečního rytmu. Pro prevenci tromboembolických komplikací se používají antikoagulancia.

výhled

Pacienti s restriktivní kardiomyopatií zakázáno. Nepříznivý onemocnění prognóza, mortalita dosahuje 50% na 2 roky.