Pemphigus doprovázené výskytem na zdravou kůži nebo sliznici bubliny mají tendenci se šířit a sloučit.
To se může objevit v každém věku, ale nejčastěji postihuje osoby 40-60 let, ženy trpí více než muži.
příznaky pemphigus
Vulgární (společná) forma - na normální kůži nebo sliznice jeví izolované bubliny někdy dosahuje hodnot ořech, s transparentní, postupně mutneyuschim zřídka krvavý Obsah. Některé bubliny ustoupí, a obsah smršťování v zemské kůře a dalších vředy burst forma.
Seborrheic (erytematózní), hand-foot-Senir Usher začíná obvykle na obličeji, zádech, hrudníku a vlasové pokožky. objeví bubliny malé rozměry, rychle zmenšuje v šedavě-žlutavé krusty, na odstranění detekci povrch rány.
Pemphigus pemphigus: onemocnění dutiny ústní a končetinách - vyrážka na prstech rukou a nohou, rukou a chodidel; často doprovázeno výskytem bolestivé puchýře, vředy na sliznici tváře a jazyka, low-horečkou; patogen - Coxsackie viru.
Diagnostika pemfigu provádí dermatology a je založen na souhrnných výsledků průzkumu, cytologické, histologické a imunologické vyšetření. U všech forem onemocnění říci ukládání imunoglobulin G v povrchových vrstvách kůže.
pohled: pozemek katedry dermatologie Tomsk Military Medical Institute
léčba pemphigus
- Pokud jde o léčbu používají hormony, jako je orální prednisolon a lokálně na postižené oblasti - betametazonem.
Pemphigus je jedním z mála nemocí, u kterých je jmenování učiněných hormony ze zdravotních důvodů, neboť stávající kontraindikace v těchto případech se stane relativní. Přestat užívat hormony nebo snížit svou denní dávku doporučenou velmi opatrně a postupně. To znamená, že léčba, jak se stávají jasné zlepšení denní dávky hormonu se postupně snižuje, asi 1 každých 4-5 dní na 2,5-5 mg prednisolon až do minimální účinné dávky hormonu podporuje, jehož zavedení poskytuje remise choroby.
- Kombinované použití cytostatik, imunosupresiv (Sandimmune) hormonálních přípravků To umožňuje kratší dobu a při nižších denních dávkách hormonů, aby se dosáhlo dobrých výsledků při léčení pemphigus.
Azathioprin je používán ve 2-4 rozdělených dávkách za den v kombinaci s hormony.
Methotrexát je používán 1 krát týdně.
Sandimmun platí pro pacienty s pemfigus použity v kombinaci s hormony, a je hormon denní dávka snížena 3-4 krát, a odpovídá 25-50 mg prednisonu. První 2 dny posoudit snášenlivost léku, Sandimmune podává v poloviční dávce v následné denní dávka je rozdělena do 2 dávek, ráno a večer, každých 12 hodin. Snížením denní dávky Sandimmun začít po hojení již existujících vředů.Kompletní čištění pokožky by neměla být hlavním cílem léčby. Po odpuštění pacienta pokračovat tím, že nejnižší účinné dávky udržovací Sandimmun, které musí být zvoleny individuálně. Dávka takového léku může být prodlouženo (2-4 měsíc) používá jako udržovací terapie.
- K podpůrné terapii pemfigu úspěšně použity metody čištění krve - hemosorbtion, plazmaferéza.
hemosorpce účinek se vysvětluje možností odstranění imunoglobulinů, cirkulujících imunokomplexů a další součásti choroboplodné zárodky. Hemosorpce může být prováděna u pacientů se závažnými doprovodnými nemocemi (diabetes cukrovka, Hypertyreóza, ateroskleróza a kol.).
Plazmaferéza - transfuze plazmy s 7-14 dnů intervalu. V každém postupu odstraněn od 500 do 2000 ml plazmy, a místo toho se vstřikuje čerstvé dárcovské plazmy nebo plazmy náhradu. Existuje tedy odstranění z krve pacientů s cirkulujících imunokomplexů. - Fotochemoterapie s pemfigus: podstatou této metody je inaktivovat krvinek G-methoxypsoralenu v kombinaci s ozářením ultrafialovým světlem krevních buněk a opětovné zavedení je do krevního řečiště. Účinnost této metody je vysoká vzhledem k čištění krve od toxických látek imunoglobulinů.
- Pro prevenci poruch elektrolytové rovnováhy drogy draslík, vápník.
Pemphigus se prodlužuje po celá léta, s obdobími zhoršení a ustoupila.
