Mnohočetný myelom je nádor systém B-lymfocytů (buňky nesoucí funkce imunitního systému).
Mnohočetný myelom (mnohočetný myelom), je charakterizována degenerací tumor plazmatických buněk. Onemocnění se obvykle vyskytuje u starších lidí, případy nemoci před dosažením věku 40 let, jsou vzácné. Muži onemocní častěji.
Příčiny onemocnění nejsou známy.
Projevy mnohočetného myelomu
Myeloma může být bez příznaků po dlouhou dobu, doprovázený obecným zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů v analýzu krve. V budoucnu je slabost, ztráta hmotnosti, bolesti kostí. Příznaky mohou být kvůli nemoci kostí, sníženou funkcí imunitního, změny v ledvinách, anémie, zvýšení viskozity krve.
Bolest kostí je nejčastějším příznakem myelomu jsou zaznamenány téměř 70% pacientů. Bolest umístěná na páteř a žebra vznikají zejména při jízdě. Pokračující lokalizovaná bolest obvykle označují zlomeniny. destrukce kostí u myelomu je v důsledku růstu nádoru klonu. Výsledky destrukce kosti v mobilizaci vápníku z kostí a rozvoji komplikací (jako je nevolnost, zvracení, ospalost, kóma). Poklesy obratlů způsobuje výskyt symptomů komprese míchy. Rentgenové snímky odhalí jakékoliv ložiska destrukce kosti nebo celkem
osteoporóza.Častým příznakem mnohočetného myelomu je náchylnost k infekcím u pacientů ve spojení se snížením imunitního systému. Postižení ledvin je pozorováno u více než poloviny pacientů.
Zvýšené viskozitě krve způsobuje neurologické symptomy: bolesti hlavy, Únava, rozmazané vidění, poškození sítnice. U některých pacientů pocit „mravenčení“, znecitlivění, brnění v rukou a nohou.
V počáteční fázi onemocnění mohou být změny v krvi chybí, ale s 70% pacientů vyvinout vývojový proces zvýšení anémie spojené s výměnou kostní dřeně nádorových buněk a nádorových myelosuprese faktory. Občas anémie je prvotní a hlavní projevy nemoci.
Klasický rysem mnohočetného myelomu je ostrý a stabilní zvýšená rychlost sedimentace erytrocytůNěkdy až 80-90 mm / h. Počet leukocytů a WBC spíše, se může měnit s rozšířením obrazu nemoci je možno snížit počet leukocytů (neutrofilů), Můžete někdy detekovat myelomových buněk v krvi.
diagnostika
Pro cytologickém kostní dřeně tečkované struktury charakterizované přítomností více než 10% plasmě (myelomové buňky), širokou škálu odlišné strukturální rysy; nejvíce specifické pro mnohočetného myelomu typu atypických buněk plazmoblastov.
Klasická triáda příznaků mnohočetného myelomu je plazmocytózy kostní dřeně (více než 10%), v séru nebo v moči M-komponenty, a osteolytické léze. Diagnózu lze považovat za spolehlivé při identifikaci prvních dvou funkcí.
Rentgenové změny v kosti mají přidanou hodnotu. Výjimkou je extramedulární myelom, při které často zapojeny do procesu lymfatické tkáni nosohltanu a vedlejších nosních dutin.
Léčba mnohočetného myelomu
Volba léčby a rozsah závisí na (prevalence) procesním kroku. U 10% pacientů s mnohočetným myelomem bylo pomalé progresi onemocnění po mnoho let, zřídka vyžadují protirakovinové terapii. U pacientů s osamělý plazmocytomu jednoduchou a extramedulární myelomu účinné lokální radiační terapií. Pacienti s stadia 1A a 11A nastávající řízení se doporučuje, protože některé z nich mohou být pomalu postupující forma nemoci.
Když příznaky rostoucího nádoru (výskyt bolesti, anémie), by mělo být jmenování cytostatik. Standardní léčba spočívá v aplikaci
- melfalan (8 mg / m).
- cyklofosfamid (200 mg / m. za den)
- chlorambucil (8 mg / m. za den) v kombinaci s prednisolonem (25 až 60 mg / m. denně) po dobu 4-7 dnů každé 4-6 týdny.
Vliv použití těchto léků téměř stejná, zkřížená rezistence se může vyvinout. Pokud citlivost k léčbě je obvykle rychle pozorováno snížení bolesti kostí, snížení hladiny vápníku v krvi, zvýšené hemoglobin v krvi; snížení sérového M-složky dojde během 4-6 týdnů od zahájení léčby poměru k redukci nádorové hmoty. Neexistuje jednotný názor na načasování léčby, ale obvykle se pokračuje po dobu alespoň 1-2 let, za předpokladu, účinnost.
Kromě cytostatické terapie, léčba se provádí, zaměřené na prevenci komplikací. Pro snížení a zabránilo se zvýšeným obsahem vápníku v krvi se používá v kombinaci s glukokortikoidy hojné nápojem. Pro snížení osteoporózy je předepsané léky vitamín D, vápník a androgeny pro prevenci poškození ledvin - allopurinolu s dostatečným pitný režim. V případě akutní selhání ledvin použitím plazmaferéza s hemodialýzou. plazmaferéza To může být lékem volby při syndromu hyperviskozity. Silná bolest v kostech by mohla být snížena pod vlivem radiační terapii.
výhled
Současná léčba prodlužuje život pacientů s mnohočetným myelomem v průměru o 4 roky místo 1-2 let bez léčby. Délka života závisí na citlivosti na léčbu cytotoxickými látkami, u pacientů s primární rezistence k léčbě mají střední přežití méně než jeden rok. Dlouhodobá léčba cytostatika časté případy akutní leukémie (asi 2 až 5%), vzácné akutní leukémie se vyvíjí u neléčených pacientů.
Životnost pacientů závisí na stadiu, kdy je nádor diagnostikován. Příčiny smrti, může být průběh myelomu, čestný selhání, sepseNěkteří pacienti umírají infarkt myokardu, Stroke i jiné příčiny.