Autoři:
Volkov AA, endokrinolog, praktické zkušenosti od roku 2015.
Tselmer NE, porodník-gynekolog, první kvalifikační kategorie.
Květen 2019.
ICD-10 kód: N91.0
synonyma: amenorea, absence menstruace.
Primární amenorea - počáteční absence dívky menstruace po 16 letech. Onemocnění může být kvůli anatomických poruch a hormonálních poruch. Symptomatologie se liší v závislosti na základní příčinu onemocnění. Léčba ve většině případů se opírá o hormonální substituční terapii.
Primární amenorea se liší od sekundární na prvním místě, že dívka trpí tímto onemocněním, menstruačního krvácení, včetně menarche (první období), to bylo nikdy v životě.
Jak časté
Prevalence primárního menstruace se liší v závislosti na různých zdrojů 1,5 až 2%. Při tomto onemocnění, spolu s jeho sekundární formy zaujímá 10-15% ve struktuře nemocí spojených s poruchami reprodukce. To znamená, že 10-15% dívek a žen, které přicházejí k lékaři kvůli neschopnosti otěhotnět a medvěd dítě odhalí absenci menstruace po dobu šesti měsíců nebo déle, nebo úplná absence menstruace od 16 let.
Druhy primární amenorea
Existují dva klasifikace primární amenorey. První vydání:
- platí tvar patologií, ve kterých neexistuje funkční spojení mezi hypotalamu, hypofýzy, vaječníků, dělohy a, a jako v důsledku toho je zde žádné cyklické změny v těchto orgánech, hormony pro cyklické změny endometria dost.
- falešný forma onemocnění, ve kterém je funkční vztah mezi tam úřady a cyklickým změnám však mají v krvi a odmítá endometria z jakéhokoliv důvodu nemohou jít ven, například v důsledku vad děložního čípku, pochvy, hymen. Tyto podmínky vyžadují zásah lékaře, a dobře reagují na léčbu.
Druhá klasifikace rozděluje primární amenorea na:
- patologie zpoždění sexuálního vývoje - v tomto případě zpoždění je detekována ve vývoji sekundárních pohlavních znaků;
- příznaky onemocnění neprodleně sexuálního vývoje - porucha vývoj sekundárních pohlavních znaků v tomto případě chybí.
proč je tam
Primární amenorea - nemoc se setkal již v mladém věku. Ve většině případů, příčiny poruch, které vedou ke vzniku symptomů komplexu jsou výsledkem poruch v děloze.
Amenorea na zpoždění sexuálního vývoje
Opožděná puberta se projevuje nedostatek růst prsů a ochlupení na ženské typu ve věku více než 14 let. Girl ústavně nemůže splnit svou výšku a váhu, pozici jejích vrstevníků. Při provádění kostních snímků také odhalil nevyřízených kostní věk na hodnotu true.
Hlavními příčinami primární menstruace v tomto případě dva:
Malformace pohlavních žláz
Způsobit vrozené vady do nepřítomnosti vaječníků jsou genetické abnormality. Tato vrozená abnormalita nazývá syndrom gonadální dysgeneze.
- gonadální dysgeneze - malformace ve kterém vaječníky u dívek není hormonálně aktivní tkáň, což je důvod, proč estrogen v těle je nedostatečná nebo jsou zcela chybí. Ve studii chromozomů v genetické laboratoři identifikuje různé chromozomální abnormality. Místo toho, ovariální tkáně v těle ultrazvukem nebo laparoskopie lze vidět pojivové tkáně pásma. Hormony uvolňují vajíčka a akcie nejsou k dispozici. Soukromého a klasický případ gonadální dysgeneze - Chromosome-Turnerův syndrom Shershevskii při níž žádná druhá X-chromozom;
- testikulární feminizace syndrom - vývojové abnormality ve kterém dívčí male genotyp (XY), ale vypadá to typicky ženský.
Poruchy v systému hypotalamus-hypofýza
Charakteristickým znakem tohoto typu menstruace je snížit hladinu hormonů (gonadotropiny), produkovaných v mozku. To může být detekována prostřednictvím krevního testu pro FSH a LH.
Žádné gonadotropiny - ne vaječníky jsou stimulovány - no uvolňování pohlavních hormonů ve vaječnících - opožděný sexuální vývoj - nedostatek menstruace.
Poruchy v systému hypotalamus-hypofýza-rozděleny do 2 skupin:
- funkční poruchy, mohou být výsledkem podvýživy, často stres, infekce, intoxikace, mnoha chronických onemocnění;
- organické poruchy - přítomnost vrozených vad ve struktuře hypotalamus-hypofýza systému, nebo nádory, v důsledku čehož složité orgány již nejsou schopné fungovat. Také je příčinou těchto poruch mohou být následky meningitidy nebo encefalitidy.
Amenorea neprodleně sexuálního vývoje
Důvodem pro primární amenorey neprodleně sexuální vývoj - různé vady pohlavních orgánů. Například, může být kompletní nepřítomnost dělohy (děložní aplazie) nebo ginatreziya - nedostatek přírodních otvorů v panenské blány.
Také jsou zde vady, když vaječníky mají a vyčlenit dostatečné množství pohlavních hormonů, ale holky nemají vznikne děloha nebo vagina.
Absence dělohy v těle dívky zvané syndromu Mayer-Rokitansky-Otto Küstner. Vaječníky s tímto onemocněním vylučování hormonů v normálním režimu, a zřejmě dívka se vyvíjí normálně, v závislosti na věku. Ve věku 16 let a více rodičů obvykle přivést dívku na recepci, bál se o její nedostatek menstruace. Vyšetření ukázalo, nepřítomnost dělohy; vagina je obvykle krátká, někdy chybí, a v tomto případě zajistit, aby mohla vést normální sexuální život, je nutná plastická chirurgie.
Kdy jít k lékaři
Zvlášť při absenci menstruace u dívek
Když se matka dítěte a sledovat lékař by měl být znepokojeni nedostatkem měsíčně a navrhnou přítomnost onemocnění:
- Dívka 16 let, a ne přijít měsíčně;
- Dívka 14 let, ale nejsou tam žádné známky nástupu puberty (růst prsa, pubické růst vlasů, podpaží);
- Je to už 3 roky od růstu prsních žláz a vzhledu pohlavního ochlupení, ale bez menstruace;
Znatelné zpomalení růstu, driloměry od normy v tomto věku a od svých vrstevníků. - Ta dívka, po včasném objevení příznaků puberty ve věku nástupu menstruace (11-16 let) nebyly cyklické krvácení z pohlavního ústrojí, a bolest v dolní cyklický žaludek.
Bolest může být vyklenutí, se zvyšující se teplotou, s pocitem pocit tlaku v konečníku, s obtížné močení. Cyklický bolest může být v důsledku příchodu měsíční menstruace, hromadění krve v děloze a vejcovody a nedostatek příležitostí k vyleje zlu pochvy, děložního čípku, a virgin hymen. Po diagnóze tohoto stavu je úspěšně přístupnější k chirurgické léčbě.
V závislosti na příčině poruchy v menstruačním cyklu, lze pozorovat:
- virilization vnější genitálie (nepřirozené zvětšení klitorisu, například);
- zvýšení růstu nebo růstu jednotlivé účinné končetiny (s přebytkem růstového hormonu);
- neurologické příznaky (migrény, bolesti hlavy, poruchy vidění), - u nádorů;
- porušení ochlupení (naprosté nepřítomnosti vlasy ve stydké a podpažních oblastech);
- bolesti břicha během menstruace (v nepřítomnosti otvorů v panenské blány).
Turnerův syndrom je charakterizován řadou znaků. Mezi ně patří:
- Nízká hmotnost těla dítěte při narození;
- Přítomnost otok rukou a nohou lymfatického původu;
- pterygoid přítomnost záhybů na krku;
- vysoké horní nebe (gotický);
- velká vzdálenost mezi struků;
- prudký pokles estrogenu a testosteronu, zvýšení FSH a LH.
přehled
V diagnostice důležitosti umístěné na anamnézy a vyšetření pacienta.
Průzkum gynekologa. Jen na zkoušku je možné vidět známky opožděným sexuálním vývojem a malformací pochvy a panenské blány.
Vaginoscopy: zkouška z pochvy a celou hloubku děložního čípku přes fyziologické otvorem v panenské blány. To se provádí v případech podezření na vrozené vady pohlavních orgánů. Procedura je bezbolestná pro dívku, nepoškozuje přírodní hymen může být provedena ambulantně. Kontrola se provádí Vaginoscopy: tenkou trubici s videokamerou.
Povinné komplexní průzkumy:
- hormonální hladiny skóre (úroveň testosteron, estrogen, LH a FSH);
- dále zkoumána hormony štítné žlázy, prolaktin, hydrokortizon a další.
- hormonální testy (s estrogenem, ACTH, prgogesteronom, dexamethason, atd) - hormon se podávají v tělo za pár dní a sledovat reakci organismu (menstruace začíná, nebo ne);
- X-ray, CT- a MRI-obsledovanie lebka se zjistit stav hypofýzy, detekci patologických stavů turecké sedlo, eliminace nádorových procesů;
- laparoskopie To umožňuje určit diagnózu v přítomnosti malformací a gonadální dysgenezí;
- studie ultrazvuk pánevních orgánů může pomoci určit nepřítomnost dělohy; hromaděním krve do dělohy nebo pochvy v horní části s zlozvyků děložního čípku nebo vaginální nižší přepážek; Absence ovariálních folikulů a jejich nahrazení spojovacích kabelů s gonadální dysgenezí; Snížení dělohy a vaječníků ( „dítě“ děložní).
- MRI pánevní proveden pro diferenciální diagnostiku mezi různými formami děložních malformací, a také pomáhá objasnit přítomnost nebo nepřítomnost pohlavních orgánů v pánvi.
- Inspekce genetiky a studium chromozomů, bude dívka identifikovat genetické příčiny amenorrhea. karyotyp Stanovení a sexuální chromatinu (používá se pro přesné diagnóze Turnerovým syndromem);
- Oftalmologické vyšetření a zhodnocení zorného pole (perimetrie) se provádí vyloučit nádor hypofýzy a nitrolební hypertenze.
léčba
Nemoc léčí endokrinolog, gynekologa nebo gynekologa s povinnou konzultaci s endokrinologa.
Při detekci abnormalit v hypotalamus-hypofýza systému a zpoždění sexuálního vývoje se používá pro vzorkování analog gonadotropin uvolňujícího hormonu (GnRH). Pokud je pozitivní odpověď na test s analogem GnRH v těle dívky, léčba může být nehormonální. Počínaje s aplikací neurotrofních a vitaminových komplexů s cílem zlepšení komunikace mezi mozkové kůry, hypotalamu a hypofýzy struktur. V některých případech (zejména, když je příčinou amenorea je onemocnění nervů), že má vliv. Při absenci reakce na vzorek GnRH analogu jsou přiřazeny bezprostředně hormonální přípravky s cílem náhrady.
Při identifikaci nádor hypofýzy provádí jeho odstranění. Dívka se zavedením hormonů zvenčí dožene se svými vrstevníky ve vývoji a menstruačního cyklu, budou upraveny. Předpověď pro plození příznivé možné použít IVF.
Při stanovení chromozomální abnormality a genetická nepřítomnost vaječníků u dívek těle (gonadální dysgeneze) je nutné okamžitě zahájit hormonální substituční terapii, dívka zřejmě byl vyvinut v souladu s postupem age. V případě, že chromozom nastavena dívek představovat zvláštní Y chromozóm, před zahájením HRT je třeba odstranit pojivové tkáně kapel, které nahradí vaječníky. To se provádí, aby se zabránilo růstu zhoubných nádorů pojivových vláken, často vyvíjí v tomto chromozomů.
Když genetické abnormality chromozómů a nepřítomnost normálních vaječníků u dívek hormonální substituční terapii je indikována po dlouhou dobu, a to až do věku průměrného menopauzy. Otěhotnět a porodit k dívce sám, samozřejmě, nemůže.
Malformace pochvy úspěšně operován. Dívky menstruovat, jsou sexuálně aktivní a počít dítě po plastické chirurgie. Když neperforovaná hymen a přítomnost rozdělení pochvy se provádí jejich disekce.
Plastická chirurgie vytvořit umělou vagínu v jeho nepřítomnosti v centrální vyžaduje hospitalizaci kliniky a vysokou kvalifikaci provozního gynekologa.
V nepřítomnosti dělohy (Rokitansky syndrom-Otto Küstner) je někdy nutné pro plastickou operaci dokončit vaginální prodlužování sexuální život. Vaječníky v této situaci práce v souladu s věkem, hormonální substituční terapie jsou nepřístupné. Plastická chirurgie vytvořit umělý dělohy, není v současné době používá. Chcete-li mít dítě vejce samice oplodněné pomocí IVF a náhradní matka nést těhotenství.
možné komplikace
Primární amenorea, jehož přítomnost je ignorován po dlouhou dobu, může vést až k:
- neplodnost (poruchy reprodukce pozorované ve většině případů, je obtížné nebo není vůbec přístupné která má být opravena, často jediným způsobem, - IVF nebo náhradní mateřství);
- osteoporóza - stav, ve kterém jsou destruktivní procesy v kostní tkáně přednost před procesu obnovy a, jako výsledek, kosti ztrácí svou pevnost;
- ateroskleróza - uložení v nádobě zdi lipidové plaky, které vedou k zúžení průsvitu cévy a, jako důsledek, narušení průtoku krve;
- obezita - hormonální nerovnováha v těle často vede k přibývání na váze, při které je neefektivní diety.
Predikce a prevence
Vzhledem k tomu, že primární amenorea - důsledkem zejména vrozených poruch, nebyl dosud vyvinut způsob její účinné prevence. Hodně záleží na počátečním zdravotním stavu matky v době těhotenství, její způsob života. Prognóza pro včasnou léčbu ve většině případů příznivý. Žena nemusí být schopen samostatně počít nebo porodit dítě, ale příznaky primární amenorey nebude mít vliv na kvalitu jejího života.
