Amyloidóza - je systémové onemocnění charakterizované ukládáním amyloidu v tkáních (komplex protein-polysacharid komplex).
Amyloidóza vede k atrofii, roztroušená skleróza, a multiorgánového selhání.
Frekvence - ne méně než 1:50 000 (většinou nastává po 60. roku věku).
klasifikace
1. Primární amyloidóza je způsobena změnami v buňkách v mnohočetný myelom, Monoclonal hypergammaglobulinemia, Waldenstromova makroglobulinémie.
Amyloid je složen z lehkého řetězce imunoglobulinů, jejich syntéza se prudce zvýšil v uvedených onemocnění.
2. Sekundární amyloidóza dochází v důsledku chronických zánětlivých onemocnění (např., revmatoidní artritida, Osteomyelitida, bronchiektázie, malárie, Tuberkulóza, malomocenství).
Amyloid je složen z fibrilárního amyloidového proteinu a jeho rozpadových produktů - proteinu sérového amyloidu A.
3. Rodina (idiopatické) amyloidóza. Obvykle - vrozená vada enzymů. Existuje několik forem vrozeného amyloidózy, jako jsou středomořské horečky (family paroxysmální polyserozitidy - onemocnění neznámého původu, které se projevují bolestí břicha, záchvaty horečka,
zánět pohrudnice, Artritida a vyrážky na kůži).4. Senilní amyloidóza.
5. Dialyzační amyloidóza vyvíjí při hemodialýze.
důvody
Příčiny primární lézí různých orgánů (ledviny, střeva, kůže) nejsou známy.
Příznaky a průběh onemocnění jsou různé a závisí na umístění amyloidových depozit, stupně jejich výskytu v orgánech, trvání nemoci, přítomnost komplikací.
Často přítomné s komplexními příznaků spojených s poškozením několika orgánů.
Projevy amyloidózy:
* Trávicí trakt
- Zvětšení velikosti jazyka
- polykání poruchy
- průjem nebo zácpa
- Tumor-amyloidu v žaludku nebo střev (ne často)
jícnu amyloidóza je obvykle doprovázena poškození jiných částí trávicí soustavy. Charakterizované obtíže při polykání při požití husté a suché krmivo, regurgitaci.
Amyloidóza žaludku je obvykle v kombinaci s amyloidózou střeva a dalších orgánů. Projevy: pocit tíhy v nadbřišku regionu poté, co jíst, pálení žáhy, říhání, nevolnost.
střevní amyloidóza dochází často projevuje pocit nepohodlí, tíže, méně mírné bolesti břicha, stolice poruchy (zácpa nebo přetrvávající průjem). Izolované nádor střevní amyloidóza dochází pod rouškou nádoru (bolest, kolika) A během operace je obvykle detekována.
játra amyloidóza pozorovány poměrně často charakterizována zvýšením v játrech a těsnění často se objeví syndrom portální hypertenzeZřídka je bolest v pravém horním kvadrantu, nevolnost, říhání, žloutenkaKrvácení.
Amyloidóza slinivky obvykle probíhá pod rouškou chronický zánět slinivky břišní; vyznačující se tím, tupou bolest v levém horním kvadrantu, říhání, nevolnost, zvracení.
* srdce
- Léčba-rezistentní městnavé selhání srdce
- Arytmie a vedení poruchy
- Fokální léze myokardu (psevdoinfarkt).
* Nervový systém
- Periferní polyneuropatie (pálení, mravenčení, „mravenčení“ v končetinách, smyslovým postižením)
- Porušení autonomního nervového systému (bolesti hlavy, závratě, pocení)
- ortostatická hypotenze
- impotence
- poruchy svěrače (inkontinence moči, výkalů).
* šlachy, chrupavky
- syndrom karpálního tunelu (necitlivost a pulzující bolest v prstech)
- Symetrická polyartritida, zmrzlé rameno, pevně periartikulární otok.
* tkaniny
- Zvětšení sleziny.
* Respirační
- chrapot
- bronchitida
- Tumor plicní amyloidóza.
kožní léze - papuly, tabulky, uzly, krvácení kolem očí ( „symptom body“).
A také:
- Zapojení štítné žlázy a snížit svou funkci.
- Zapojení nadledvinek k jejich selhání.
- Renální amyloidóza, typický pro všechny formy amyloidózy.
diagnostika
- V krvi, anémie, leukocytózu, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů, dochází na začátku snížení množství proteinů téměř 80% případů onemocnění, hyperglobulinemia, snížení počtu krevních destiček, Sodík, vápník.
- Při onemocnění jater - zvyšování cholesterolV některých případech - bilirubin, Zvýšení alkalické fosfatázy
- Vyhodnocení funkce štítné žlázy - může dojít ke snížení funkce štítné žlázy
- Vyšetření funkce ledvin - téměř 50% případů začíná amyloidózy se selháním ledvin. Ve studii moči, kromě proteinV sedimentu ukazují válců erytrocyty, leukocyty
- V primární amyloidóza v krevní plazmě a / nebo moči detekováno zvýšení amyloidu
- V sekundární amyloidózy by měly věnovat pozornost laboratorních příznaků chronických zánětlivých onemocnění
- Výkaly - velké množství tuku, škrobu, svalových vláken
diagnostická vyšetření
- Echokardiografie (při podezření na srdeční selhání)
- kontrola X-ray
- Funkční klinické studie s Kongo červení a methylenové modři (barviva zmizení rychlého intravenózního podání séra, vzhledem k jejich
- fixace amyloidu a významné snížení jejich uvolňování v ledvinách). V primární amyloidóza, tyto testy nejsou vždy informativní
- Biopsie orgánů - nejvíce informativní způsobem.
léčba amyloidosis
Obecné principy léčby
home režim, s výjimkou náročných podmínkách (závažné srdeční selhání, chronické selhání ledvin)
Na primární amyloidóza, v počátečních fázích procesu - chlorochinu 0,25 g 1 r / d.. dlouhá, kombinace melfalan a prednisolon, melfalan, prednison a kolchicinem kolchicinem nebo pouze
Na sekundární amyloidóza - léčení základního onemocnění (tuberkulózy, osteomyelitida, Empyém a kol.), Po které vytvrzovací příznaky často zmizí a amyloidóza
Převést pacienta do dialyzačního amyloidózy na peritoneální dialýze
Když amyloidóza střeva oplývající přetrvávajícího průjmu - svíravé (bismut Subnitrát, sorbenty)
Na sekundární amyloidózy - specifickou léčbu základního onemocnění
Amyloidóza v familiární - kolchicin (0,6 mg 2-3 p / d.).
Symptomatická léčba: vitaminy, diuretika, léky, které snižují tlak, plazma transfúze, atd ...
Poradenství v oblasti výživy
Pacienti amyloidóza zobrazuje dlouhodobé (1,5-2 let), kteří dostávali syrová játra (100-120 g / den).
Omezení příjmu bílkovin, soli pacientů s chronickým selháním ledvin
omezení soli u pacientů se srdečním selháním
Chirurgická léčba amyloidózy
Odstranění sleziny může zvýšit v důsledku snížení množství amyloidu vytvořeného v těle.
výhled
Prognóza amyloidózy je určena základní choroby. Průměrná míra přežití - 12-14 měsíců. Ženy často žijí déle. Onemocnění je mnohem závažnější u starších pacientů.
