Vědecký editor: Volkov AA, endokrinolog, praktické zkušenosti od roku 2015.
Září 2018.
Akromegalie - těžká neuroendokrinní patologie. Vyvíjí kvůli chronické nadměrné produkci růstového hormonu somatotropinu (STH) u pacientů s kompletním fyziologického růstu, který pouze u dospělých. Onemocnění je doprovázeno nepřiměřeným růstem kostí, chrupavek, měkkých tkání a vnitřních orgánů.
Vývoj onemocnění u dětí nevede k akromegalie a velikášství. Ale s věkem člověka s gigantismus, není při léčbě se začíná trpí typickými příznaky akromegalie.
Příčiny akromegalie
Mezi hlavní příčiny akromegalie jsou následující:
- Výroba růstový hormon hypofýzy adenom
- Dědičné a familiární formy - syndromy a odmítnutí vyvolané genetické vady. Mezi ně patří:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal syndrom-Klopfer (akromegalie a gigantismus kombinace se sklopenou pachydermia - silných kožních záhybů a šíje)
- akromegaloidnogo syndrom obličeje (zahuštěné rty, oční víčka, obočí a záhyby sliznice, velký nos „brambor“),
- SMTN mutace genu (11q13) - rozvíjet somatotrofinoma a následné akromegalie,
- Sotos syndrom (středně neurologických a psychických symptomů, zrychlený růst se znaky akromegalie, vysoké krevní hladiny valin, leucin a isoleucin),
- gigantismus v důsledku nadměrného vylučování somatoliberin.
příznaky akromegalie
Nadměrná sekrece růstového hormonu (jedna z příčin akromegalie), způsobuje změny v kostech, měkkých tkání, které ovlivňují metabolismus. To je patrné z následujících příznaků:
- růst měkkých tkání a neúměrně silného růstu kostí u dospělých způsobit odchylky, které mění vzhled pacienta: zvýšení rukou a nohou (zvláště konečky prstů), zhrubnutí rysů obličeje, tlusté kůže záhyby, čelní a nosoretních záhybů, zvyšuje nos a spodní čelist, vzhled mezer mezi zuby.
- Zvýšení srdce, plic, jater, sleziny, ledvin, ztluštění pokožky a edémem s otoky a měkkým těsněním tkání.
- osteoartritida (Ovlivňuje kloubů končetin a páteře, což se projevuje krize v raných fázích - „vůli“ kloubů v pozdějším - omezení pohybů v kloubech).
- Porážka svalů (svalová slabost, křeče).
- Vývoj cerebrovaskulárních onemocnění, jako je aterosklerózaVaskulární endoteliální dysfunkce.
- Dysfunkce dýchacího systému, které se projevují zejména ve formě syndromu spánkové apnoe.
- Může zvýšit hladiny prolaktinu (hyperprolactinemia), Hypopituitarismus (patologie v předním laloku hypofýzy, nevyžadují různých endokrinních poruch).
- Patologií lipidů, sacharidů a minerálního metabolismu.
diagnostika
Diagnóza akromegalie se provádí endokrinologa.
Jak již bylo uvedeno u lékaře, vzhledem k pomalému vývoji klinických symptomů „diagnózu dveří“ je nejlepší Stát se lékařem, který nikdy neviděl pacienta, když upoutá pozornost nepřiměřenost.
Laboratorní studie u akromegalie:
- snížit tolerance glukózyVyjádřený jako cukr cukrovka pozorována u 10% pacientů
- Zvýšené hladiny fosforu v krvi
- Zvýšené vylučování vápníku močí
- Vyšetřování synoviální tekutině neodhalilo známky zánětu
- lebka rentgen
- rentgen kloubů
- X-ray páteře
- Počítačové a magnetická rezonance
- rheotachygraphy
- Oftalmologické vyšetření (odhaluje stlačení optického chiasm)
Diagnóza akromegalie identifikaci příznaků.
Diagnóza se doporučuje začít s hodnocením úrovně inzulínu podobný růstový faktor-1. Je prokázáno, že hladiny IGF-1 jsou mnohem méně citlivé na změny cirkadiánní než STH, v důsledku čehož je účinnost měření hladiny jednorázové výše. Se zvyšující se hladiny IGF-1 nad normální pro konkrétní stáří doporučeného provést dodatečnou analýzu hladiny růstového hormonu.
Změny v obsahu růstového hormonu a / nebo somatomedin C v krvi potvrzení diagnózy. Obsah růstového hormonu stanoveno v dopoledních hodinách.
Úrovně nad 10 ng / ml favorizuje akromegalie. U zdravých jedinců po 1-2 hodin po užití 100 g glukózy růstového hormonu se stává méně než 5 ng / ml.
Další hodnocení provádí hladiny prolaktinu, aby se zabránilo smíšené adenom hypofýzy, výběr kombinací GH a prolaktinu výjimka hypopituitarismus provedeno vyhodnocení TTG kortisol, testosteron, a plazmové osmolaritu moč.
akromegalie léčba
Akromegalie v moderní medicíně se zpracovává v několika směrech:
- Odstranění adenomu hypofýzy chirurgicky postup přes transsfenoidální prostatektomie.
- Různé druhy vnějším zářením - radioterapie, kilocuritherapy hypotalamus-hypofýza oblast, proton svazek záření hypofýzy - velmi pomalu snížení hladiny růstového hormonu; tam může být žádný účinek během 3-10 let od zahájení léčby a v některých případech, normalizace nenastane vůbec. Téměř neplatí v případech, kdy je možné provést radikální operace. Je používán v případě, že je definitivní kontraindikace zákroku nebo kategorické odmítnutí pacienta zásahu.
- Velké dávky ženských pohlavních hormonů - estrogen (samotného nebo v kombinaci s mužských pohlavních hormonů - androgenů), bez izolace růstového hormonu.
- Bromokriptinu v počáteční dávce 2,5 mg 4-krát denně před jídlem, s postupným nárůstem (průměrná denní dávka 20-30 mg) - jak předoperační přípravě a po radiační terapii.
- Oktreotid z 0,05- 1 mg s.c. 2-3 krát za den - bez účinku nebo nemožnost provozu, radiační terapie nebo použití bromokriptinu.
- Léky dlouhodobě působící somatostatinu.
Během terapie léky, je důležité sledování účinnosti léčby hormonální studií. Dávky jsou vybrány pomocí titrace pro každého pacienta zvlášť. Při absenci účinku léčby jednoho léčiva lékař může změnit léky, použít různé kombinace.
Prognóza pro léčbu
Prognóza akromegalie pro život obecně příznivé, oživení je možné včasnou diagnózu a odpovídající léčbu. Schopnost pracovat je omezen. metody prevence jsou neznámé.
Zdroj:
- Ruská asociace endokrinology. Akromegalie: klinické příznaky, diagnostika, diferenciální diagnostika, léčba. - Klinické pokyny 2014.