polycystické onemocnění ledvin, nebo polycystické onemocnění (degenerace) - genetická malformace, která ovlivňuje jeden nebo dva vzájemně ledviny.
Když polycystické ledviny cysty tkáně vytvoří četné malé, tekutinou naplněné a lámání normální ledviny.
důvody
Výskyt onemocnění - 1 z 10000 novorozenci v autozomálně recesivní typ dědičnosti.
V případě, že rodina již byly případy cystické renální abnormality, frekvence se zvýší na 1: 250-300 novorozence, a je obvykle detekována autozomálně dominantní vzor dědičnosti.
Vývoj polycystické onemocnění ledvin a jiných podobných anomáliemi asociovanými s poruchou funkce ledvin záložky v prvních týdnech nitroděložního života.
Stává se to v těžkou toxemia těhotenství, vývoj infekčních nemocí, pokud jde o až 6-8 týdnech těhotenství, při užívání nefrotoxických léků (antibiotika), atd
Úloha dědičnosti, a to zejména v případě onemocnění ledvin identifikovat prostřednictvím mateřské linii.
Existují dva typy onemocnění:
- polycystické ledviny typ dítěte,
- polycystické ledviny typ dospělých.
Development Mechanism
V důsledku vlivu nepříznivých faktorů v procesu, kterým se do tkáně ledvin, tvorbě ledvin nefronů, ale sběrných kanálků nejsou k dispozici, nebo nemají takovou normální kanálku, tyto kanálky nejsou potrubí. Jako prenatální vývoj dítěte, nefron je konečně vytvořen a začne fungovat.
Nicméně, on nemá přístup k močových cest, rozšiřuje a je transformována do typického cysty. Většina cysty jsou vytvořeny v kůře, jsou zcela izolovány, a nemají žádný komunikaci s ležící pod vylučovacích cest.
Pokud jsou všechny nebo téměř všichni, stanoví se nefronů nemají vylučovací kanály, cystické degenerace vystaven téměř všechno ledvin parenchym.
Taková vada se stanoví před narozením a nazývá multicystická ledvin. Léze může být jedno- nebo oboustranné.
Pokud se značná část sběrných kanálků nefronů žádné významné množství cyst (50 a více) je vytvořena na povrchu ledviny. Tento stav se nazývá syndrom polycystických ledvin typu dětské.
Jako dítě roste, cysty růst ve velikosti, jsou připojeny infekční komplikace, kvůli tomu, co rychle zahyne OBLASTI zpočátku zdravou tkáň ledvin. V tomto případě jsou klinické projevy se vyskytují v raném dětství.
Pokud se sběrných kanálků není spojen s pouze malou část nefronů, cysty jsou vytvořeny (v různá čísla - 20 až 50), a tak zůstává dostatečnou hmotnost tkáně ledvin, zcela fungující. Tato forma se nazývá polycystické ledviny typ dospělých, klinické projevy se mohou objevit se zpožděním nebo může být dokonce zcela chybí.
Projevy polycystických ledvin
V důsledku šíření stávajících cyst, ledvin výrazně zvětšují, zdeformovat, stává se jako hrozen. Uvnitř cysty obsahovaly nepropustného pro kapalinu a kompresi části normální tkáně ledvin.
Klinické příznaky polycystické onemocnění ledvin, závisí na tom, zda to bude jednostranné nebo oboustranné léze, a také závisí na prevalenci cystické tkáně.
V těžkých polycystických manifestů onemocněním ledvin v raném dětství s příznaky, jako jsou:
- stabilní leukocyturie (Identifikace každý test velký počet leukocytů v moči)
- přechodné hematurie (periodické vzhled v krevním moči)
- proteinurie (albuminurie),
- gipoizostenuriya (Konstantní snížení hustoty moči, tj ledviny nejsou schopny plnit svoji primární funkci koncentrace moči)
- brzy se připojí arteriální hypertenze (Trvalé zvýšení tlaku).
Progresivní pro polycystické onemocnění ledvin, zejména u dětí, vede k rozvoji chronické selhání ledvin.
Když příznaky typu dospělý polycystických objeví brzy ve škole nebo dospívající, tam jsou stížnosti:
- tupá bolest v dolní části zad,
- únavy,
- bolesti hlavy, vysoký krevní tlak,
- odhalily známky pyelonefritida (Kidney zánět).
diagnostika
Léčba polycystické onemocnění ledvin - to je úkolem urologie.
Polycystické onemocnění ledvin je detekován v této fázi ještě v děloze v skrinningovom ultrazvukové těhotné období po 30. týdnu.
Po narození dítěte diagnostikována na
- rodinná anamnéza dat (mají příbuzní s abnormalit nebo onemocnění ledvin dříve narozených dětí se syndromem polycystických)
- vyšetření dítěte s identifikací typických stížností
- změny v analýze moči (zvýšení počtu bílých krvinek, erytrocyty, Hustota snižuje).
Podezření na abnormality struktury ledvin, aby opakující pyelonefritidu v prvním roce života.
Vizuálně polycystické ledviny změna je detekováno na ultrazvukNebo během vylučovací urografie.
Další metody jsou použity angiografie (studii ledviny cév s kontrastem) a počítačový nebo magnetickou rezonancí objasnit ledviny polycystických typu.
Při podržení polycystických ledvin játra ultrazvuk, Vaječníků a slinivky břišní, jako polycystické onemocnění ledvin je často spojena s cystickou těchto orgánů.
Je nutno rozlišovat mezi jednotlivce z polycystických ledvinové cysty a neoplastických procesů - Wilmsův nádor nebo nefroblastom.
Léčba polycystické ledviny
Všechna ošetření lze rozlišit na konzervativní a chirurgickou.
Konzervativní léčby polycystické onemocnění ledvin patří:
- pyelonefritida sekundární aktivní léčby (antibiotika a uroseptiki, dieta, příjem tekutin, speciální řešení)
- eliminace hypertenze,
- Korekční pásky a poruchy elektrolytů v důsledku neschopnosti ledvin koncentrovat moč.
S rozvojem chronické selhání ledvin, hemodialýza, je nutné (čištění krve na umělé ledviny) a transplantace ledvin.
chirurgická léčba
S rychlým nárůstem objemu cysty jsou použité chirurgie:
- propichovací cysty tenké jehly skrz břišní stěnu pod ultrazvukovou kontrolou s odstraněním kapaliny,
- Laparoskopické vyprázdnění cysty za účelem snížení jejich objemu a ke zlepšení prokrvení normální tkáně ledvin.
- transplantace ledviny.
předpovědi
Prognóza polycystické ledviny, závisí na závažnosti lézí a rozvoji komplikací.
S recidivující pyelonefritidy, přetrvávající zvýšení tlaku a rozvoje selhání ledvin špatnou prognózou. Často vyžadují transplantaci ledvin.