Ifølge statistikkerne amyloidose ofte påvirker mænd midaldrende og ældre. Renal amyloidose detekteret i ca 1-2 patienter pr 100 000 indbyggere.
Hvad er det?
Amyloidose - er en systemisk sygdom karakteriseret ved ekstracellulær aflejring af forskellige uopløselige proteiner. Disse proteiner kan ophobes lokalt, forårsager forekomsten af relevante symptomer har enten udbredt, herunder mange organer og væv, der forårsager signifikante systemiske lidelser og nederlag.
grunde
Årsager til primær læsion af forskellige organer (nyrer, tarme, hud) er ukendte.
Symptomer og sygdomsforløb er varierede og afhænger af placeringen af amyloide aflejringer, graden af deres forekomst i organerne, varighed af sygdom, forekomst af komplikationer.
Ofte til stede med komplekse symptomer forbundet med skader på flere organer.
klassifikation
Der er seks typer af amyloidose:
- AH-Hæmodialyse amyloidose vises, fordi når en specifik immunglobulin, ikke filtreres, men akkumuleres i kropsvæv;
- AE-amyloidose forekommer i tumorer i skjoldbruskkirtlen;
- Finsk typen Amyloidose er en sjælden genetisk mutation.
- Primær amyloidose er AL-effekt af unormal akkumulering i blod immunglobulinkæde (protein Det deponeres i hjerte, lunge, hud, tarm, lever, nyre, thyroid og blodkar kirtel);
- Sekundær amyloidose (AA-type). Mere almindelige type. Fordelagtigt forårsaget af inflammatoriske læsioner organer, kroniske destruktive sygdomme tuberkulose. Sekundær renal amyloidose kan skyldes kronisk tarmsygdom (colitis ulcerosa, Crohns sygdom), Og udvækst af tumoren. AA-amyloid er dannet af a-globulin-protein syntetiseres af leveren i tilfælde af en lang inflammatorisk proces. Genetisk nedbrydning af proteinstrukturen af alfa-globulin bare fører til det faktum at i stedet for konventionelle opløselige protein produceret uopløseligt amyloid.
- AF-arvelig amyloidose (middelhavsfeber) er en autosomal recessiv transmissionsmekanisme og Det forekommer overvejende i bestemte etniske grupper (protein aflejring i hjertet, blodkar, nyre og nerver).
Mest ofte udsat for slag nyre, i det mindste - milten, tarm og mave. Sygdommen har generelt en kompleks karakter med nederlag flere organer. Alvoren af sygdommen er kendetegnet ved sin varighed, tilstedeværelsen af komplikationer og lokalisering.
symptomer
Det kliniske billede af amyloidose varierede: symptomerne bestemmes af varigheden af sygdom, lokalisering amyloidaflejringer og deres intensitet, graden af organsvigt, karakteristisk biokemiske struktur amyloid.
De første (latente) stage symptomer på amyloidose offline. Påvisning af tilstedeværelsen af amyloide aflejringer er kun muligt under mikroskopet. Derefter forøge de patologiske aflejringer af glycoprotein forekommer, og skrider funktionsnedsættelse af det påvirkede organ, der bestemmer de kliniske træk sygdom.
Når renal amyloidose lang tid indikeret moderat proteinuri. Så udvikler nefrotisk syndrom. De vigtigste symptomer på nedsat amyloidose er:
- protein i urinen;
- arteriel hypertension;
- hævelse;
- kronisk nyresvigt.
Amyloidose gastrointestinal bemærkelsesværdig stigning i tungen (macroglossia), som er forbundet med aflejring af amyloid i tykkelsen af sine væv. Andre manifestationer:
- kvalme;
- halsbrand;
- forstoppelse skiftevis med diarré;
- malabsorption af næringsstoffer fra tyndtarmen (malabsorptionssyndrom);
- gastrointestinal blødning.
For kardial amyloidose er kendetegnet ved en triade af symptomer:
- uregelmæssigt hjerteslag;
- kardiomegali;
- progressiv kronisk hjertesvigt.
I de senere stadier af sygdommen selv mindre fysisk aktivitet fører til fremkomsten af alvorlige svaghed, åndenød. På baggrund af hjertesvigt kan udvikle polyserositis:
- exudativ pericarditis;
- exudativ lungehindebetændelse;
- ascites.
Amyloid pancreas svigt normalt opstår under dække af kronisk pancreatitis. Amyloiddeponering i leveren bliver en årsag til portal hypertension, cholestasis og hepatomegali.
Amyloidose af huden i nakken, ansigtet og naturlige folder vises voksagtig knuder. Ofte hud amyloidose på sin kurs ligner lichen planus, atopisk dermatitis eller sklerodermi.
Heavy strømmer amyloidose af nervesystemet, som er kendetegnet ved:
- vedvarende hovedpine;
- svimmelhed;
- demens;
- overdreven sveden;
- Ortostatisk hypotension;
- parese eller lammelse af de nedre lemmer;
- polyneuropati.
Amyloidose af muskler og led af patienten udvikle:
- myopati;
- frossen skulder;
- karpaltunnelsyndrom;
- polyarthritis, slående symmetriske leddene.
renal amyloidose
Udviklingen af sygdommen kan forekomme i baggrunden af allerede eksisterende kroniske sygdomme i kroppen. Men det kan også udvikle deres egen. Det er denne type patologi klinikere betragtes som den mest farlige. Stort set alle kliniske tilfælde, patienter har brug for dialyse eller organtransplantation. Desværre sygdommen skrider frem i de senere år.
Muligt og sekundær renal amyloidose. Sidstnævnte sker på baggrund af den overførte akut inflammation, kroniske sygdomme, og akutte infektioner. Den mest almindelige renal amyloidose opstår, når patienten er syg med lungetuberkulose.
renal amyloidose
amyloidose af leveren
Denne sygdom er næsten aldrig sker af sig selv. Oftest udvikler sammen med de samme amyloide læsioner i andre organer: milt, nyrer, binyrer eller tarmen.
Mest sandsynligt er det årsag til immunologiske lidelser eller svære purulent infektiøse og inflammatoriske sygdomme. Det mest slående træk ved manifestation af sygdommen vil stige i lever og milt. Meget sjældent det er ledsaget af hvilke symptomer eller smerter, eller gulsot. Denne sygdom er karakteriseret ved sløret klinik og langsom progression. I de sidste stadier af sygdommen kan udvikle mange manifestationer af hæmoragisk syndrom. Hos disse patienter meget hurtigt mindske den beskyttende funktion af immunsystemet, og de vil være sårbare over for enhver form for infektioner.
Også karakteristiske ændringer i amyloidose lever eksponeret hud - det bliver bleg og tør. Mulige manifestationer af portal hypertension og efterfølgende skrumpelever: Amyloidose gradvist dræber hepatocytter, og erstattes af bindevæv.
Den farligste komplikation af disse patienter vil udvikle leversvigt og HE.
amyloidose af leveren
diagnostik
Amyloidose er ikke let at identificere, ville det kræve en række undersøgelser. Sekundær form af sygdommen er lettere at påvise end den primære, så det har en sygdom, som går forud dens forekomst.
Standard forskning i denne sygdom er amyloid urinprøver under anvendelse methylenblåt og kongorota. Disse kemikalier er normalt ændre farven på urin, og hos patienter med amyloidose ikke.
- Når de anvendes amyloidose leverbiopsi, punktformet undersøge under et mikroskop diagnostiker spots amyloid påvirkede celler, bestemmer omfanget og stadium af sygdommen.
- Når fremgangsmåden af renal amyloidose Kakovskogo - Adissa gør det muligt at detektere protein- og røde blodlegemer i urin sediment i de tidlige stadier af sygdommen, udvikling af nefropati fundet i urinen protein - albumin, cylindre og mange hvide blodlegemer.
- EKG-undersøgelse data findes amyloidose af hjertet, for det er kendetegnet ved lav spænding tænder ved ultralyd ekkogenicitet ændringer i hjerte, fortykkelse visualiseres forkamre. Data fra disse studier tillader værktøjet til at diagnosticere amyloidose i 50-90% af tilfældene.
Primær amyloidose er yderst vanskeligt at diagnosticere, da symptomerne opdages ved laboratorieprøver sjældent, oftest ingen specifikke ændringer i urin og blod er ikke observeret. Når sværhedsgraden af processen kan øge ESR, antallet af blodplader og reduceret hæmoglobin.
amyloidose behandling
Manglende viden om fuldstændigheden af ætiologien og patogenesen af amyloidose årsag vanskeligheder forbundet med dens behandling. I sekundær amyloidose vigtigt aktiv behandling underliggende sygdom.
Kostanbefalinger beregnet til at begrænse modtagelse af salt og protein inklusion i kosten af rå lever. Symptomatisk terapi af amyloidose afhænger af tilstedeværelsen og sværhedsgraden af visse kliniske manifestationer.
I formuleringer kan indgives 4-aminohinolinovogo serie (chloroquin) som nosotropic terapi, dimethylsulfoxid, unitiol colchicin. Til primær amyloidose anvendes terapiregimer cytostatika og hormoner (melfolan + prednison, vincristin, doxorubicin, dexamethason). Med udviklingen af kronisk nyresvigt vist hæmodialyse eller peritonealdialyse. I nogle tilfælde, spørgsmålet om transplantation nyre eller lever.
outlook
Prognosen afhænger af typen af amyloidose, og er involveret i processen med organsystemer. AL-amyloidose med myelomatose har den værste prognose: som regel er der død i løbet af året. Ubehandlet ATTR-amyloidose slutter også dødeligt efter 10-15 år. For andre former for familiær amyloidose prognose anderledes. Generelt skader på nyrer og hjerte hos patienter med enhver form for amyloidose er en meget alvorlig sygdom.
Prognosen AA amyloidose afhænger succesen af behandlingen af den underliggende sygdom, selv om sjældne tilfælde hos patienter oplever spontan regression af amyloide aflejringer uden en sådan behandling.
