Behcets sygdom: symptomer, foto, behandling, prognose for livet

Behcets sygdom - sygdomsprocessen, der er karakteriseret ved degenerative og inflammatoriske forandringer i karvægge og makrotsirkulyatornogo mikrocirkulatorisk seng. Som et resultat, der kommer hypoxi, iskæmi, disse systemer af organer eller væv, som er egnet til de berørte fartøjer.

Behcets sygdom manifesterer sig i forskellige kliniske symptomer: symptomer på aftøs stomatitis, erythema nodosum, uveitis, arthritis, pulmonal, nyre-, gastrisk dysfunktion, trombose, sygdomme i nervesystemet, læsioner tarm. til kroniske patologier, med periodisk skift af forværring og eftergivelse. Kan udvikle komplikationer i de berørte organer.

Hvad er det?

Behcets sygdom - systemisk vasculitis af ukendt ætiologi, kendetegnet ved en primær læsion af slimhinderne i øjne, mund, hud og genitalier

statistik

Behcets sygdom hyppigst forekommer i det område af Silkevejen fra Centralasien til Kina. I Tyrkiet, den højeste forekomst - 420 tilfælde pr 100 000 indbyggere. I andre lande - 1 i 15 000-500 000 mennesker. mænd rammes oftere end kvinder (5: 1) i Mellemøsten, i Europa, tværtimod. Den gennemsnitlige alder for sygdommens manifestation - 25-30 år. I en tidligere alder i udviklingen af ​​Behcets sygdom rammer oftest øjnene.

Mænd mere tilbøjelige til at udvikle alvorlige komplikationer arterie ruptur, trombose, CNS, og kvinder mere tilbøjelige til at udvikle hudlæsioner.

årsager til

Den nøjagtige ætiologi af sygdommen er endnu ikke klart, men stadig han talte om sin Behçet viral oprindelse. Efterfølgende blev et specifikt virus isoleret fra blodet fra patienter, men direkte bevis for, at han er årsag til syndromet, endnu. Der er teorier, at forårsagende midler af herpes og tuberkulose kan forud skærpende omstændigheder og forløbet af sygdommen.

I det sidste årti, diskuterede autoimmun mekanisme af sin udvikling: patienter ofte udviser antigener HLADRW52i B51, hvilket er særligt stor risiko for Behcets syndrom i nærvær af disse to antigener på samme tid. Desuden rapporterede tilfælde af familie sygdom og regional karakter snak om den rolle, genetiske faktorer i udviklingen af ​​sygdommen.

Forekomsten af ​​Behcets sygdom hos mænd og kvinder er ikke ens: i Mellemøsten, det påvirker hovedsageligt mænd, men i Japan og Korea blandt patienter kvinder hersker. Alderen på de fleste patienter ikke overstiger 30-40 år.

Symptomerne på Behcets sygdom

Behcets sygdom kliniske billede er polymorfe symptomer som patologiske ændringer sker i hele kroppen (se. foto).

Med nederlaget i øjet opstår:

1. Uveitis. Betændelse i årehinden kan være anterior (iritis og iridocyclitis) og bag når i fremgangsmåden involverer nethinden.
2. Konjunktivitis - betændelse i bindehinden.
3. Keratitis - betændelse i hornhinden.
4. Atrofi af synsnerven og blindhed - i alvorlige tilfælde.

hud og slimhinder nederlag manifesteret ved følgende symptomer:

1. Aphthae (små ulcera) i munden, hvilket kan flyde sammen til dannelse af store såroverflader på slimhinden. Forløbet af denne langvarige stomatitis, tilbagefald 3-4 gange om året.
2. Sår på penis, på pungen, genitale læber.
3. Nodulær erytem - smertefulde røde knuder i ben og arme.
4. Acne-lignende udslæt på krop og lemmer hud.

Nederlaget af nervesystemet med Behcets sygdom altid har alvorlige manifestationer:

1. Betændte meninges eller hjernevæv (disse sygdomme kaldes henholdsvis meningitis og encephalitis).
2. Øget intrakranielt tryk.
3. Der er forstyrrelser af kranienerver.
4. Udvikle parese.
5. Forværrede hukommelse, demens skrider frem.

På den del af den vaskulære seng forekomme følgende ændringer i Behcets sygdom:

1. Der er tegn på kutan vaskulitis - hæmoragisk udslæt.
2. Der er trombose af store og små skibe.
3. Dannet arterielle aneurismer.

Det er på grund af vaskulære problemer (såsom trombose eller aneurisme) udvikle dødsfald med Behcets sygdom. Den farligste er trombose og pulmonal arterie brud på en aorta aneurisme. Når tilstoppede ben arterier tromber kan udvikle koldbrand.

I den patologiske proces kan involvere store samlinger af lemmerne og rygsøjle, mens de patienter klager over ledsmerter, nedsat mobilitet. Hvis autoimmun betændelse udvikler sig i blodkarrene i lungerne, at patienten har hæmoptyse, åndenød, lungeødem muligt.

Nyre, mave-tarmkanalen og hjerte med Behcets sygdom rammer mindre end allerede nævnte organer og systemer, men forekomsten af ​​patologiske symptomer fra deres side som muligt. Patienter kan udvikle mavesår i maven og tarmsygdom, glomerulonephritis, vasculitis af koronarkar, myocarditis, pericarditis, etc.

komplikationer

Komplikationer af Behcets sygdom vises, når nederlaget kommer til det centrale nervesystem, indre organer og øjne. I dette tilfælde kan du modtage:

• glaukom;
• atrofi af synsnerven;
• synstab;
• lammelse;
• høretab;
• mental retardering;

Hvis sygdommen kompliceres af trombose kan tilstanden føre til koldbrand i ekstremiteterne.

Sådan behandler Behcets sygdom?

Når diagnosticeret med Behcets sygdom foretaget en omfattende, langsigtet og systemisk behandling. Det er ordineret baseret på placeringen af ​​læsionen og de individuelle egenskaber af organismen er strengt på hospitalet. Da der ikke er blevet etableret ætiologien af ​​sygdommen, er kun symptomatisk behandling udført til formål at anholde de kliniske symptomer og forebyggelse af komplikationer.

Lægemiddelterapi omfatter administration til patienter medikamenter til forskellige farmakologiske grupper:

1. Anti - "Ibuprofen", "Diclofenac" "Indomethacin"
2. Antihistaminer - "Suprastin", "Tavegil", "Tsetrin"
3. Antiviral - "Acyclovir", "Isoprinosin"
4. Antibakteriel - "azithromycin", "Cefazolin", "Tsoprofloksatsin"
5. Vasodilatorer - "Pentoxifyllin," "Niacin",
6. Vitaminer - "Aevit", "Oligovit"
7. Vntikoagulyantov - "Aspirin", "Trental", "Kurantil"
8. Arthrifuge - "Colchicin" "Allopurinol"
9. Hormonelle - "prednisolon", "Dexamethason"
10. Cytostatika - "Cyclophosphamid", "Methotrexat".

Topiske behandlinger omfatter: mundskyl og antiseptiske behandling af mavesår, anvendelse af salver med Gepatrombin, indomethacin, glucocorticoider, subkonjunktival administration "Dexamethasone".

I svære tilfælde tyet til ekstrakorporal terapi: plasmaferese, gemosobrtsii, ultraviolet bestråling, laserterapi, ultralyd, inductothermy. Brugen af ​​kirurgiske behandlingsmetoder vil bidrage til at fjerne de negative virkninger af patologi.

forebyggelse

Specifik forebyggelse mod Behcets sygdom ikke eksisterer, fordi det ikke er afklaret sine grunde. Vi kan kun fremhæve de vigtigste punkter, som vil hjælpe til at understøtte immunforsvaret i den normale tilstand:

• tid til behandling af infektionssygdomme;
• standse kronisk infektionssygdom;
• følge den daglige rutine;
• regulere fysisk aktivitet;
• opgive ukontrolleret optagelse af lægemidler;
• nøje følge lægens recept;
• at træffe foranstaltninger for at hæve immunitet;

Det anbefales at observere hypoallergen diæt med højt fiberindhold.

Prognose for livet

Prognoser af Behcets sygdom afhænger af organer og systemer, der er involveret i den patologiske proces. I den isolerede form af sygdommen, når den rammes af kun hud og slimhinder, er prognosen sædvanligvis gunstig.

I tilfælde af uveitis, kan patientens livskvalitet forringes delvis eller fuldstændig blindhed, og de fleste farlige situationer er CNS og blodkar - i disse tilfælde, ca. 5% af patienterne dør af den udviklede komplikationer.