I denne sygdom knoglemarven til at producere røde blodlegemer stopper i den nødvendige mængde: leukocytter, blodplader og erythrocytter. Forskellige typer af sygdomme opstår på forskellige måder, nogle af dem kommer ikke med det samme, men andre synes først efter en tid.
Hvad er det?
Aplastisk anæmi - ofte erhverves akut, subakut eller kronisk sygdom i blodsystemet, grundlaget for som er en krænkelse af hæmatopoietisk funktion af knoglemarv og er en kraftig nedgang i dens evne til at producere celler blod. Det er en alvorlig sygdom, der fører selv ihjel, heldigvis er sjældne. Tilbøjelige til at udvikle hos mænd og kvinder er omtrent det samme.
Årsager og risikofaktorer
Cirka halvdelen af patienterne for at fastslå årsagen er ikke mulig. I dette tilfælde taler vi om idiopatisk (kryptogenisk) aplastisk anæmi. Til dato er følgende kendte faktorer, der udløser udviklingen sygdom:
- udsættelse for ioniserende stråling;
- immune sygdomme (symptom "graft versus host", eosinofil fasciitis, thymom og thymisk carcinom);
- akkumulering i væv af salte af tungmetaller (kviksølv, sølv, kobber, zink, bismuth, bly);
- lang produktion i kontakt med aromatiske carbonhydrider (fx benzen), malingsammensætninger, pesticider, organochlorforbindelser;
- tidligere overførte infektiøse inflammatoriske sygdomme (influenza, hepatitis, cytomegalovirus-infektion, AIDS, sepsis, tuberkulose, brucellose, leishmaniasis et al.);
- terapi af visse lægemidler (hovedpinetabletter og derivater pyrazolon serier, chloramphenicol, sulfonamider, cytostatiske midler, immunosuppressiva lægemidler af guld, antithyroid narkotika, Analgin, indomethacin, antiepileptika lægemidler).
Den mulige tilstedeværelse af disponerende genetisk defekt, der fører til udviklingen af aplastisk anæmi, indikerer det faktum øget forekomst hos patienter med HLA-DR2 antigen, hvor frekvensen af DR antigenpaavisningsmetoder forældre til patienter over forventet. I børn med svær aplastisk anæmi viste en meget signifikant stigning i HLA-DPw3 antigen frekvens.
Under indflydelse af disse faktorer i kroppen begynder en kaskade af patologiske reaktioner:
- immunosuppression;
- metabolisk lidelse og iværksætte programmeret død af blod stamceller;
- tab af hæmatopoietiske stamceller, kilden til dannelsen af alle typer blodlegemer;
- skader på mikromiljøet af hæmatopoietiske stamceller, hvilket fører til forværring af krænkelse af sine funktioner;
- forkorte levetiden af røde blodlegemer.
Patogenesen af sygdommen
Aplastisk anæmi er forårsaget af suppression af blodlegemer i knoglemarven af processen. Mulig øget niveau af ødelæggelse og ødelæggelsen af cellens egne antigener. Studeret mekanismen for apoptose (spontan proces ødelægger erytrocyt). Det svarer til en "programmeret selvmord."
- Det fundet en stigning i aktiviteten af enzymerne i blodet hos en destruktiv handling, underskuddet af nukleinsyrer. Ødelæggelsen af røde blodlegemer observeret i knoglemarv modning på alle niveauer. Reduceret levetid af røde blodlegemer. Eftersom jernudnyttelse er brudt, overskud deponeret i leveren og milten. Dannet hæve hormon erythropoietin, men knoglemarven ikke reagerer på hans ordrer.
- Med nedgangen i granulocytter blokerer deres funktion er at deltage i den immunforsvar af kroppen. En tilsvarende manifestation af reduceret koagulation opstår på grund af trombotisk syndrom.
Antallet af lymfocytter forøges. Knoglemarv bliver "tom" (panmieloftiz). Udtrykt iltmangel i vævet forårsager degenerative forandringer i indre organer. Især ramt er de endokrine kirtler.
klassifikation
Ud over forskellige ætiologiske udførelsesform aplastisk anæmi (lægemiddel, postgepatitnogo, idiopatisk), skelne skarp (op til 1 måned. flow), subakut (1 til 6 måneder.) og kronisk (i mere end 6 måneder.) form af sygdommen. Baseret på sværhedsgraden af trombose og granulocytopeni aplastisk anæmi er opdelt i grad 3:
- meget alvorlige (mindre 20,0h109 blodplader / l; granulocyt mindre 0,2h109 / l)
- alvorlig (mindre 20,0h109 blodplader / l; granulocyt mindre 0,5h109 / l), ifølge trepanobiopsy - lav cellularitet af knoglemarv (mindre end 30% af normal)
- moderat (mere 20,0h109 blodplader / l; granulocyt mere 0,5h109 / l)
Aplastisk anæmi forekommer med selektiv inhibering af erythropoiese, kaldet partiel red cell-aplasi.
Symptomer på aplastisk anæmi
Sværhedsgraden af sygdomssymptomer er proportional med karakteren af at reducere mængden af dannede elementer (pancytopeni).
Kliniske symptomer på aplastisk anæmi er organiseret i tre store syndromer:
- Anæmisk syndrom som følge af lavere niveauer af røde blodlegemer. Hans symptomer vises først, og omfatter svaghed, træthed, nedsat ydelse, hvæsen, svimmelhed, tinnitus, takykardi, nedsat appetit, og søvnforringelse, bleg hud med en karakteristisk citronsmag. Siger dårlig tolerance indelukkede rum;
- Hæmoragisk: spontant forekommende uterin, nasal, gingival og gastrointestinal blødning, udslæt af den specifikke hud og slimhinder - af typen af punkt blødninger eller beskadigelser, stopper dårlig blod på tilfældige udskæringer eller på hegnet analyse. Retinal blødning kan forårsage en patients blindhed.
- Leykotsitopenichesky syndrom, der forekommer i forbindelse med en reduktion i antallet af hvide blodlegemer. Denne proces påvirker tilstanden af kroppens forsvar og manifesterer sig i form af hyppige infektioner og forkølelse, der holder i lang tid og er vanskelige at behandle. Der kan være en stigning i kropstemperaturen uden grund.
I de fleste tilfælde, at sygdommen udvikler sig gradvist over flere uger eller endda måneder efter udsættelse for en mulig udløsende faktor. Det er imidlertid muligt akut udbrud af sygdommen.
mulige komplikationer
Når aplastisk anæmi kan forårsage følgende:
- forskellige blødning - blødningskomplikationer. Den farligste komplikation - hæmoragisk slagtilfælde (cerebral vis del imprægneret med blodet, hvilket bringer dysen);
- anæmiske koma - ingen reaktion på, hvad der sker på grund af tab af bevidsthed, som følge af modtagelse af utilstrækkelige mængder af oxygen til hjernen, som er forårsaget af et betydeligt fald i antallet af røde blodlegemer;
- i nærvær af kroniske sygdomme forværrede tilstand af indre organer.
- komplikationer af infektiøse - udviklingen af sygdomme, som er forårsaget af forskellige mikroorganismer (bakterier, svampe, vira);
Hvis sygdommen ikke behandles, 90% af patienterne dør inden for et år.
Behandling for aplastisk anæmi
Når diagnosticeret med aplastisk anæmi, bør behandlingen påbegyndes så hurtigt som muligt, indtil knoglemarven ikke er helt stoppet produktionen af blodceller. Patienter med denne diagnose ordinere en blodtransfusion, hvilket gør det muligt at kompensere for den manglende blodlegemer i kroppen. Imidlertid bør det forstås, at en sådan behandling ikke en helbredelse og kun fjerner symptomerne, og har en støtte virkning.
Vær sikker på at sørge for, at abnormitet ikke er forårsaget af visse bivirkninger - hvis det er så ugunstige faktorer, før behandlingen er nødvendig for at eliminere.
- Den mest effektive behandling af en sådan patologi, som aplastisk anæmi er en knoglemarvstransplantation. Denne behandling er indiceret selv for de patienter, der har detekteret en alvorlig form for sygdom. Det er vigtigt at graft taget fra en donor ved fem eller flere kriterier matchede knoglemarvsceller modtagere. Ellers mulig afstødning.
- I behandlingsprocessen er det også meget vigtigt at beskytte mod den mulige indtrængning af bakterier og svampe, for hvilke patienter er foreskrevet det passende antifungale og antibakterielle præparater.
patienter, der får immunosuppressive lægemidler er også ordineret - disse stoffer afvæbne immunsystemet, ikke gør det muligt at ødelægge cellerne i hjernen, der giver mulighed for at knoglemarvsceller re-starte processen bloddannelsen. For at eliminere bivirkninger fra at tage immunosuppressive lægemidler ofte er ordineret til mennesker samtidig tage steroider. Og da de lægemidler administreres intravenøst, og proceduren er styret af lægen, på dette tidspunkt af hospitalsindlæggelse af patienten til hospitalet.
Aplastisk anæmi: prognose
Prognose for livet, handicap og sundhedstilstand patienter med symptomer på aplastisk anæmi Det afhænger af sværhedsgraden af sygdommen og reducere dybden af vitale celler bloddannelsen.
- Desværre, den dag i dag, verdens statistikker viser skuffende data om dødelighed fra aplastisk anæmi, uanset hvor gradvis udvikler farmaceutiske industri i forbindelse med behandling af blodsygdomme. Høj dødelighed hos patienter med svær pancytopeni og i højere grad dødsårsagen er en generaliseret form for sepsis, som det afsluttende trin af leukopeni.
- Væsentligt forbedrede forudsigelser efter initiering af radikale terapier (transplantation af knoglemarvsstamceller, anvendelse af immunsuppressive lægemidler). I 50-90% af tilfældene anvendelsen af disse fremgangsmåder til behandling kan opnå fuldstændig genvinding af patienten.
Anvendelsen af anti-thymocyt-og anti-lymfocyt-antistoffer i kombination med cyclosporin terapi tillader kun 60-70% af tilfældene, at opnå sygdomsremission.
forebyggelse
Klinisk rådgivning fra læger giver to muligheder for forebyggelse: primære og sekundære.
Primær er designet til en relativt sund person. For at forebygge udvikling af anæmi, er du nødt til at spise højre og gennemførlige sport. Vi bør ikke glemme de almindelige procedurer for at styrke immunforsvaret. Det er også nødvendigt at periodisk gennemgå forebyggende undersøgelse af en læge, og påvisning af sygdomme straks begynde behandling.
Sekundær forebyggelse udføres for at bremse udviklingen af sygdommen er allerede blevet bekræftet. Til dette formål er det nødvendigt at tage receptpligtig medicin, overvåge nøje sundhed og fremkomsten af nye symptomer straks søge lægehjælp.