Kaposis sarkom er 85% af alle tumorer udvikler hos AIDS-patienter. Denne multifokal malign tumor af vaskulær oprindelse, der påvirker huden, slimhinder og indre organer. Hun har flere sorter, hvoraf den ene er epidemien sarkom forbundet med aids.
Tumor påvirker mennesker under en alder af 35 - 40 år, er mest udbredt i passive homoseksuelle manifesterede pletter, knuder eller plak rød eller rødlig-brun farve, fordeles hurtigt til alle af huden, slimhinder og indre myndigheder. over tid tumor elementer fusionere til dannelse tumor-lignende formationer, som til sidst ulcerate. Kaposis sarkom er vanskelige at behandle patienter og hurtigt fører til døden. Korrekt diagnose er let bekræftes af studiet af et stykke væv under et mikroskop.
Hvad er det?
Kaposis sarkom (angiosarkom hæmoragisk sarkom eller flere sarcomatosis) er en af flere maligniteter dermis (hud). Først beskrives af den ungarske hudlæge Moritz Kaposis og opkaldt efter ham. Udbredelsen af sygdommen generelt små, men Kaposis sarkom rangerer først blandt maligne tumorer, der påvirker patienter med HIV infektion, når tallene 40-60%.
årsager til
Det er for visse årsager til forekomsten af sådanne tumorer, er ikke kendt. Men forskerne er mere tilbøjelige til at foreslå, at sygdommen kan udvikle sig på baggrund af den menneskelige herpesvirus type-8, hvilket i sig selv er endnu ikke tilstrækkeligt forstået.
Kaposis sarkom er også ofte ledsaget af andre maligne processer, herunder:
- lymfosarcom;
- myelomatose;
- mycosis fungoides;
- Hodgkins lymfom (megakaryoblastoma);
- leukæmier.
For forekomsten af patologi skal være en betydelig reduktion i det menneskelige immunsystem på grund af forskellige årsager. Hertil kommer, at nogle grupper af mennesker risikoen for Kaposis sarkom er langt højere end resten. For eksempel, ofte sygdommen opstår hos mænd end hos kvinder.
I fare er:
- HIV-smittede personer;
- Ansigt transplantation donororganer (især nyrer);
- ældre mænd hører til Middelhavsområdet løb;
- personer hjemmehørende i ækvatoriale Afrika.
Medicinske forskere er enige om én ting: ofte, især i de tidlige stadier af udvikling, sygdommen er mere sandsynligt er en reaktiv proces (dvs. forekommer som respons på en smitsom sygdom) end sand sarkom.
Vis billede.
[Fold]
morbid anatomi
Typisk tumoren har en lilla farve, men farven kan være forskellige nuancer af rød, lilla eller brun. Tumoren kan være flad eller lidt over hjulet er en smertefri pletter eller knuder. Næsten altid placeret i huden, i hvert fald - på de indre organer. Kaposis sarkom er ofte forbundet med skader på slimhinderne i ganen, lymfeknuder. Under en langsom sygdom. Påvisning af Kaposis sarkom i HIV-infektion giver grundlag for diagnosen aids.
Histologi Tumor struktur er kendetegnet ved en flerhed af tilfældigt anbragte tyndvæggede nyligt dannede kar og bundter spindel celle. Typiske tumor infiltration af lymfocytter og makrofager. Den vaskulære tumorens natur dramatisk øger risikoen for blødning. Men for at gøre en biopsi for mistanke Kaposis sarkom er ikke nødvendig. Kaposis sarkom - en særlig type svulst, der ofte ikke blot kræver verificering af diagnosen, men også dens behandling. Dette kan synes mærkeligt ved første øjekast. Dette skyldes det faktum, at diagnosen kan sætte ufejlbarlig og uden biopsi, og det isolerede behandling af Kaposis sarkom sjældent giver en fuldstændig helbredelse.
Desuden behandling af Kaposis sarkom (på grund af sin forbindelse med de vigtigste kausale agentia for sygdom) sædvanligvis er palliativ, dvs. kun rettes mod reduktion af symptomer.
symptomer
Det kliniske billede af Kaposis sarkom er varieret og afhænger af varigheden af sygdommen.
I de indledende faser sarkom symptomer på forskellige konturer og dimensioner er rødlig-blålig pletter og lyserøde uzelkovopodobnye elementer, som derefter bliver blålig farve. Som strømmen af Kaposis sarkom læsioner tage form af forskellige størrelser nodulær elementer infiltreret rødlig-blålig farve. Nodularitet data har tendens til at fusionere, hvilket resulterer i en stor kuperet foci dannet med skarpt smertefulde sår. I det forseglede kammer hinderne, ødematøse, blålig-lilla farve. Hovedsagelig lokaliserede læsioner på huden distale ekstremiteter (94% af den nedre lemmer - den anterolaterale overflade af skinneben og fødder) og har tendens til at være placeret i nærheden overfladiske vener. Ofte observerede symmetri af de ramte led.
Ved sin nedstrøms tumor kan være subakut, akut og kronisk. Akut for Kaposi sarkom er karakteriseret ved hurtigt frem symptomer manifesteret generaliserede hudlæsioner i form af en flerhed af nodular formationer på kroppen, ansigt og lemmer, og feber. Disse symptomer er ledsaget af viscerale og / eller lymfeknuder. Varighed løbet af den akutte form af to måneder til to år.
Når subakut sarkom hududslæt generalisering sker langt mindre hyppigt. Kronisk kendetegnet ved gradvis progression i form af hududslæt og pletvis nodulære elementer broget. Varigheden af den kroniske form af otte år eller mere.
Immunsuppresiv typen
Sygdommen opstår, når der modtages immunosuppressive lægemidler (sædvanligvis efter nyretransplantation). kendetegnet ved:
- knappe symptomer;
- kronisk og godartet forløb;
- sjælden involvering i processen med indre organer og lymfeknuder.
Ved annullering det immunosuppressive stof er ofte markeret regression af sygdommen.
epidemi typen
Fremkomsten af denne nye formation - en af de vigtigste symptomer på HIV-infektion. For sådan Kaposi sarkom er kendetegnet ved:
- forekomst i en ung alder (før 40 år);
- neoplasmer lyse farver;
- kendetegnet ved obligatorisk inddragelse i processen i slimhinderne;
- usædvanligt layout sarkom: spidsen af næsen, munden på den hårde gane, øvre ekstremiteter.
Denne type sygdom er karakteriseret ved hurtig og malign naturligvis med inddragelse i processen af lymfeknuder og indre organer.
endemisk form
Forekommer oftest i mennesker i Afrika, i Rusland er normalt ikke findes. De særlige kendetegn ved denne type er:
- forekommer normalt i barndommen, i det første leveår;
- Karakteristiske læsioner af lymfeknuder og indre organer;
- hud patologiske elementer næppe forekomme.
nuværende muligheder
- Akut: hurtig progression af processen, en ugunstig resultat uden behandling kommer fra 2 måneder til 2 år fra sygdommens opståen.
- Subakut: i mangel af behandlingen, kan patienterne leve op til 3 år.
- Kronisk: godartet, hvor patienterne kan undvære terapi 10 år eller mere.
Hvad er Kaposis sarkom: foto
Billedet nedenfor viser, hvordan sygdommen manifesterer sig i mennesker.
Klik for at se.
[Fold]
diagnostik
Diagnose sarcomatosis sarkom afholdt i smitsomme sygdomme, dermatolog og onkolog. Først, læger lytte til patient historie og opsamles, og derefter:
- Kontroller tegn på sygdommen.
- Gør en biopsi.
- Adfærd histologisk undersøgelse at påvise spredning af fibroblaster.
- Gennemføre immunologiske undersøgelser.
- Tag blod for HIV-test.
Desuden er patienten ordineret yderligere undersøgelser, såsom ultralyd, røntgen, gastroskopi, CT-scanning af nyrerne, binyrerne og andre MR til påvisning af indre kvæstelser.
komplikationer
Kaposis sarkom forekomst af komplikationer afhænger af stadium af sygdommen, og tumoren webstedet. Kan forårsage følgende komplikationer:
- lymfe ødem, elephantiasis grund knæk lymfeknuder;
- bakterielle infektion beskadiget tumorer;
- begrænsning af motorisk aktivitet af lemmer og deres deformation;
- blødning fra rådnende tumorer;
- forgiftning forårsaget af kollaps af neoplasmer;
- afbrydelse af de indre organer i lokaliseringen af tumorer på dem.
Nogle komplikationer føre til en livstruende tilstand på den person.
Behandling af Kaposis sarkom
Behandling for enkelt foci kirurgisk (excision arne) efterfulgt af strålebehandling. En sådan behandling af klassisk Kaposis sarkom fører til et vellykket resultat (forlænget remission) i 30-40% af patienterne.
Hvis en patient med Kaposis sarkom generalisering, og især HIV-smittet, det komplekse viser antiretroviral terapi, kemoterapi, interferon terapi, strålebehandling (dog i den fase af AIDS er normalt ikke føre til den ønskede resultat).
1) Stærkt antiretrovirusnyya terapi (HAART)
- varigheden af en sådan terapi bør være mindst et år;
- Den bidrager til undertrykkelse af viral belastning og forbedre immunstatus af HIV-infektion;
- antiretrovirale lægemidler kan helt undertrykke den vitale aktivitet af en af herpes vira, der forårsager kræft - Kaposis sarkom.
2) kemoterapi, som anvendes til formålet prospidin (indenlandske produkt), vincristin og vinblastin (rozevin), etoposid, taxol, doxirubicin, bleomycin og andre. Lægemidler har alvorlige bivirkninger på organer blod dannelse og andre, som ofte kræver udpegning af hormonsubstitutionsterapi (prednison, dexamethason).
3) interferon.
- Formål: som en immunmodulerende handling ordinerede lægemidler interferon, nemlig interferon-alfa rekombinant 2a og 2b (Intron, Roferon, reaferon) eller nativt (vellferon) i doser på 5-10 MIU / dag / m, n / k lange kurser.
4) Lokalt terapi inkluderer: strålebehandling, kryoterapi, anvendelsen af særlige geler (Panretin), lokal kemoterapi.
Lægemidler, hvilket ville være tilstrækkeligt effektive til behandling af infektioner forårsaget af HHV-8, er ikke blevet fundet.
Forudsigelse af Kaposis sarkom
Prognose i Kaposis sarkom afhænger af karakteren af dens flow og er tæt forbundet med tilstanden af patientens immunsystem.
Ved højere immunitetskravene manifestationer af sygdommen kan bæres reversibel, systemisk behandling giver en god effekt, og kan opnå remission i 50-70% af patienterne. Således i patienter med Kaposis sarkom CD4-lymfocytter indeks større end 400 l-1 på baggrund responsrate igangværende immunterapi overstiger 45%, og med mindre end 200 CD4 l-1 er kun mulig at opnå remission 7% patienter.
forebyggelse
Det vigtigste mål for sygdomsforebyggelse er rettidig og korrekt behandling af immundefekt., Brug af antiretrovirale lægemidler i HIV-smittede patienter giver således en lang tid at opretholde en normal immunsystemets funktion, hvilket forhindrer forekomsten af Kaposis sarkom.
Efter behandling af Kaposis sarkom kræver omhyggelig undersøgelse af hud og slimhinder mindst én gang i 3 måneder, vurdering af lungesygdomme og mave-tarmkanalen - mindst en gang i seks måneder eller et år. Disse foranstaltninger vil bidrage til rettidig opdage sygdommen tilbagefald.
