Degeneration eller tab af funktion af et organ eller organsystem uden nogen synlig grund; fx retinal abiotrophy (tapetoretinalnoy degeneration, retinal abiotrophy) - progressiv retinal degeneration førende til synstab, der opstår som følge af forskellige genetiske sygdomme, for eksempel, på grund af retinitis pigmentosa (inflammation nethinden).
Årsager til abiotrophy
To slags lysfølsomme strukturer er nethinden - stænger og kegler, som er såkaldte grund af deres udseende. Den første type af lysbølger receptorer placeret i hele nethinden, men de længere klæber til de perifere områder af øjnene, og deres størrelse aftager mod midten. Funktionen af disse komponenter - at tilvejebringe sort-hvid perifere syn ved relativt svagt lys.
- Koglerne er placeret i de centrale områder i nethinden, og opgaven - at levere høj kontrast farvesyn. Hvis nogle af de beskadigede genstrukturerne som er ansvarlige for normal drift og blodforsyning og næringsstoffer nethinden, ødelæggelse af dens ydre lag begynder, hvor og er de stave og tappe. Ødelæggelse af skallerne begynder med periferien og går til midten af øjet i årtier.
- Normalt nederlag dækker begge øjne på én gang, og kan påvises de første symptomer på sygdommen så tidligt som barndom. Sådanne patienter 21 år mister deres evne til at se normalt. Med udviklingen af sygdommen kan være forskellige muligheder, for eksempel ramt af det ene øje eller nethinden en segmental område. Hvis sygdommen har optrådt i hans modne år, så den person kan udvikle grøn stær, grå stær, hævelse af den centrale nethinden eller grå stær.
- Under visse betingelser, kan de ramte celler regenerere en tumor, er kræft i naturen. Denne tumor kaldes nethinden øje melanom. Tumoren vokser hurtigt, hvilket kan føre til behov for akut kirurgi, eller personer med risiko for at miste et øje. Før kirurgi for retinal melanom var den eneste behandling. Derfor er de fleste mennesker forblev uden øje: det blev fjernet helt for at forhindre neoplastisk gå til det andet øje.
På det nuværende stadium i udviklingen af medicin til at bekæmpe spredningen af en tumor Radiosurgical (Bestråling hjælp radioaktivt kobolt og andre elementer), der gør det muligt at spare patientens organer visning. Men sådanne metoder, afskaffelse af melanom skal være meget omhyggelig med ikke at beskadige raske celler og væv i nethinden. Derfor særlig betydning er rettidig diagnose. I de tidlige stadier af denne sygdom slippe lettere end oversete sygdomme.
klassifikation
Afhængigt af lokaliseringen af den patologiske proces i nethinden, er der følgende former abiotrophy:
| perifer dystrofi | Disse omfatter en X-kromosom Juvenile retinoschisis, Goldmann-Favre sygdom og polymyositis. |
| generaliseret dystrofi | Ved denne formular omfatter retinitis pigmentosa, atypiske retinitis pigmentosa, dystrofi, som er forbundet med systemet og metaboliske sygdomme, medfødt amaurose Leber medfødt stationær natteblindhed samt dysfunktion af den glomerulære system. |
| Central dystrofi | Dette omfatter Stargardts sygdom, makuladegeneration og Best zheltopyatnistoe fundus. |
Afhængigt af hvilken type af arv af nethinden abiotrophy følgende typer:
- Tidlig autosomal recessiv formular. Denne form af sygdommen skrider hurtigt. Ofte tidlig autosomal recessiv form af komplikationer opstår i form af makuladegeneration eller grå stær. I begyndelsen af autosomal recessive former er medfødt amaurose Leber, som udvikler sig i løbet af de første fem år af livet. Med denne sygdom har været et kraftigt fald i visuelle funktioner.
- Sen autosomal recessiv formular. Denne type af retinal pigment abiotrophy øje begynder i en alder af 30 år. I dette tilfælde er funktionen af nethinden reduceres betragteligt, men sygdommen skrider langsomt.
- Sex-koblede form af retinal abiotrophy. Denne form for sygdom, der overføres af X-kromosomet. Denne sygdom er ganske hårde og skrider hurtigt.
- Autosomal dominerende form. Denne form for retinal sygdommen skrider langsomt. Undertiden sygdommen kompliceres af grå stær og makuladegeneration, men hyppigheden af sådanne komplikationer forekommer mindre hyppigt end i autosomal recessiv form af retinal pigment abiotrophy.
Symptomer på retinal abiotrophy
Ved sådanne sygdomme som abiotrophy retinale symptomer snarere er variable på grund af det store antal forskellige mutationer, der fører til udviklingen af denne patologi. Men på samme tid, blandt de forskellige udførelsesformer dystrofi inden for samme gruppe (perifer, central eller generaliseret abiotrophy) har et antal tilsvarende manifestationer.
- Abiotrophy centrale retinale kegle celler er kendetegnet ved en primær læsion, hvis koncentration er højest i makula - det er derfor de kaldes også maculadegeneration. Den forgrunden kraftige fald i synsstyrke, svækket opfattelse af farver, med den totale ødelæggelse af fotoreceptorer i midten af fundus udvikler centrale scotoma. Hvis den patologiske proces ikke omfatter den perifere område af nethinden, er det perifere og nattesyn påvirket en smule. Når abiotrophy former, der er karakteriseret ved fokale læsioner fotoreceptorer udvikle blinde pletter i synsfeltet. I særligt kan forekomme alvorlige former fiberoptisk atrofi og blindhed.
- Den perifere retina abiotrophy (pigmentform degeneration, belotochechnaya abiotrophy) begynder med en primær læsion stænger, så en af de første symptomer på sygdommen vil være dag-blindhed. Med udviklingen af sygdommen, med den yderligere ødelæggelse af pinde, nedsat nattesyn kan udvikle sig til sin fuldstændige tab - natteblindhed. Forstyrret perifere syn, er der en koncentrisk scotoma, hvorefter synsfeltet er indsnævret, så det bliver til "rørformet". mere alvorlige lidelser ofte ikke udvikle sig i nethinden belotochechnoy abiotrophy, dagslys vision og farveopfattelse er uændret. I nogle tilfælde, et pigment degeneration i den patologiske proces involverede og kegler, hvilket fører til et fald i dagvisningen reducere dens alvorlighed og undertiden fuldstændig blindhed. Kursus af sygdommen kan tage årtier, selv om der er flygtige og juvenile former.
Den fulde form af medfødt stationær natteblindhed er kendetegnet ved en udpræget nat-blindhed med at spare dagslys vision og farveopfattelse. Der er således ingen progression af sygdommen. Symptomer på ufuldstændige former VSNS en moderat dag-blindhed, nedsat synsstyrke, farvesans lidelser, svært ved at tilpasse sig svagt lys.
diagnostik
Når undersøgelsen henleder opmærksomheden på perifere syn og skarphed. Diagnose er at undersøge tilstanden af fundus, til at identificere specifikke ændringer i nethinden.
Oftest, når den ses fra sagkyndige noterer områder af dystrofisk skader af receptor celler (også kaldet knogleceller), kompression af arterierne i retina, farveændringen af synsnerven, det bliver mere bleg. Hvis der er tvivl i diagnosen, kan du bruge ekstra elektrofysiologisk undersøgelse, som vil muliggøre en mere præcis vurdering af de retinale øjet funktioner.
For at kontrollere "natteblindhed" syndromet vurderer patientens tilstand, ved hjælp af specielle teknikker. Hvis diagnosen "pigmentglaukom retinal abiotrophy" behandling på grund af den arvelige sygdommens art, udføres med en parallel undersøgelse linjer i forhold til tillade indledende fase sygdom.
Behandling af retinal abiotrophy
Etiotrop specifik behandling af enhver form for nethinden abiotrophy i øjeblikket ikke eksisterer. Som vedligeholdelsesbehandling, forsinke udviklingen af sygdommen, lægemidler anvendt vitamin A, E, riboflavin.
Vasodilatorer kan forbedre blodforsyningen til nethinden, som også bremse de degenerative processer. I de senere år er der tegn på vellykket brug af bioniske nethinden implantat (Argus, Argus 2), lov til delvist genoprette vision om at patienterne helt mistet det på grund abiotrophy. Vis erfaring i brugen af stamceller, genterapi også sigte på at finde en fremgangsmåde til behandling abiotrophy nethinden.
På grund af det store antal af mutationer, der forårsager abiotrophy, og forskellige kliniske forløb af degenerative processer i nethinden forudsigelse næsten altid usikker. Nogle typer af pigment dystrofi kan begrænse natteblindhed og nedsat perifert syn, medens andre former af denne sygdom fører til total blindhed. Ved tilskud af vitamin A i nogle tilfælde er det muligt at bremse udviklingen abiotrophy retina, ifølge nogle kilder brugen af solbriller også kan opnå det samme resultat.
Så abiotrophy nethinden - en farlig patologi, som ikke kun griber ind i deres livsstil, men det kan medføre blindhed. Du skal være forsigtig med din vision, holde øje med ham. I tilfælde af ubehagelige fornemmelser i øjnene, skal du straks kontakte en øjenlæge, vil han kontrollere dig, bestille prøver, og vælg effektiv behandling.
forebyggelse
Fastholdelsen af forebyggende foranstaltninger, kan du ikke kun sinke udviklingen af mange sygdomme i nethinden af øjeæblet, men også for at forhindre dem.
Normalt de følgende trin eksperter anbefaler:
- årlige gennemgang af en øjenlæge;
- holder den første laser korrektion bliver nødvendigt;
- Undgå daglig, langsigtede visuelle belastninger;
- skabe på arbejdspladsen og i hjemmet de korrekte lysforhold;
- iført solbriller;
- gymnastiske øvelser for dine øjne.
På spørgsmålet om det retinale pigment abiotrophy, hvad det er, kan kun gives ét svar. Dette er en af de sjældne sygdomme, hvis diagnose i de tidlige faser for at undgå den fuldstændige mangel på vision.
