Pemphigus vulgaris: differentialdiagnose, kliniske retningslinjer

Pemphigus vulgaris (bullous dermatose) er en sygdom, hvor der opstår blærer på slimhinden eller huden. Efterhånden som de patologiske processer skrider frem, brister de, og der dannes erosioner i deres sted. Bobler stiger i størrelse eller smelter sammen med hinanden og danner store erosive foci. Hovedårsagen til pemphigus vulgaris er autoimmune lidelser i menneskekroppen, men differentialdiagnose hjælper med til præcist at diagnosticere.

Stadier og grader

Sygdommen påvirker i de fleste tilfælde slimhinderne. Det forekommer hos mennesker i forskellige aldre og udvikler sig i etaper.

Navn	Beskrivelse
Fase I	Patologiske ændringer udvikler sig på slimhinden i mundhulen, strubehovedet og svælget. Der dannes anspændte bobler, som fyldes med et gennemsigtigt, gulligt ekssudat. Efterhånden som sygdommen skrider frem, svækkes og formindskes de. I dette tilfælde spredes patologiske foci i hele kroppen (ben, ansigt, øvre og nedre ekstremiteter). Efter 7 dage mørkere væsken, der fyldte boblerne. Patologiske ændringer indikerer ophobninger af purulente urenheder og dødt væv indeni. insta story viewer
Trin II	Patologiske foci bliver til erosion, hvilket er svært at helbrede. Særlige træk er uklare kanter, forskellige former og størrelser. Ved rettidig og korrekt udvalgt terapi helbreder erosion langsomt, men nye foci vises ikke. De bliver dækket af lagdelte brune skorper, som gradvist falder af og efterlader mørke alderspletter.
Trin II	Patientens tilstand forværres spontant og ledsages af udtalte kliniske symptomer. Septisk feber manifesterer sig, der er en betydelig udtømning af kroppen. Risikoen for sekundær infektion øges også. I vanskelige situationer forstyrres funktionen af ​​det kardiovaskulære system, lever, nyrer og åndedrætsorganer.

Hver fase af pemphigus vulgaris ledsages af karakteristiske ydre ændringer, der vil hjælpe læge hudlæge til at etablere en foreløbig diagnose og ordinere patienten den mest informative undersøgelse.

Symptomer og tegn

Det kliniske billede med pemphigus vulgaris vil hjælpe hudlægen med at stille en foreløbig diagnose. Symptomer er også tegn på, hvor meget sygdommen har spredt sig i hele menneskekroppen, hvor de patologiske foci er placeret.

Først og fremmest påvirker sygdommen slimhinden i mund og hals. Bobler i dette område brister hurtigt. Nye dukker op, smelter sammen med gamle foci og danner store sår. Det er svært for en person at spise, da der er udtalte smertefulde fornemmelser.

Sårene er dækket med en hvid belægning på grund af det faktum, at filmen af ​​vabler brister. Det kan let fjernes med en spatel. Patienten udvikler også dårlig ånde.

På huden vises udslæt ikke med det samme, men de er placeret kaotisk i hele kroppen. Blærernes indhold er et serøst eller uklart ekssudat.

I nogle situationer udvikler patienten samtidige kliniske symptomer:

• generel svaghed i kroppen;
• svimmelhed opstår
• kropsvægt falder;
• dårlig ånde ledsages af ophobning af purulente urenheder i de resulterende sår (pyoderma).

Inden der dannes en boble, er smerter og kløe forstyrrende på skadestedet. I de fleste tilfælde er lokaliseringsområdet for udslæt bryst, arme, ben, armhuler, lyskefolder. I mangel af rettidig diagnose og terapi forekommer sekundær infektion, mod hvilken sepsis udvikler sig.

Årsager

Pemphigus vulgaris (differentialdiagnose ordineres af en hudlæge på grundlag af klager af patienten og undersøgelsen) forekommer oftere på baggrund af autoimmune lidelser i menneskekroppen. Immunsystemet producerer aktivt antistoffer, der angriber dets egne celler i epidermis. Deres ødelæggelse og tab af forbindelse opstår, hvor væsken ophobes. Der dannes en boble, som brister efter et stykke tid og efterlader et åbent sår.

Der er imidlertid andre disponerende faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​pemphigus vulgaris:

• langtidsbehandling med visse lægemidler;
• race;
• mekanisk skade på slimhinder, hud;
• langvarig udsættelse for direkte sollys;
• forår og sommerperiode;
• nedsat funktion af immunsystemet;
• infektiøse og virussygdomme;
• professionel aktivitet;
• genetisk disposition;
• adrenal cortex sygdomme;
• stærkt psykologisk chok.

Sygdommen udvikler sig gradvist, ledsages af karakteristiske symptomer og fører uden rettidig lægehjælp til en persons død. Landbrugsarbejdere er i farezonen. De er konstant i kontakt med forskellige kemikalier, der kan fremkalde sygdom. Det samme gælder for arbejdere i metal- og trykindustrien.

Diagnostik

En omfattende undersøgelse med udseendet af pemphigus vulgaris hjælper med at fastslå diagnosen korrekt, bestemme graden af ​​skade på menneskekroppen og vælge den mest effektive behandling.

Patienterne tildeles følgende diagnostiske foranstaltninger:

Navn	Beskrivelse
Cytologisk undersøgelse	Prøvetagningen af ​​testmaterialet udføres fra overfladen af ​​frisk dannet erosion.
Patologisk undersøgelse	Specialister studerer materialet taget fra det patologiske fokus under et mikroskop. Ændringerne i vævene vurderes.
Immunofluorescens forskningsmetode	Antigen-antistofreaktionen bestemmes ved anvendelse af en luminescerende markør.
Immunoassay (ELISA)	Den mest informative laboratoriemetode til bestemmelse af forskellige forbindelser forbundet med antistoffer.

Det er vigtigt at differentiere pemphigus vulgaris, da mange andre sygdomme i hud og slimhinder membraner ledsages af lignende kliniske symptomer (bulløs toxicoderma, Duhrings dermatitis herpetiformis, impetigo). I tilfælde af nyre- eller hjerteskade vil en person have brug for en konsultation med en specialiseret specialist (kardiolog, nefrolog) og yderligere instrumental diagnostik.

Behandlingsmetoder

Behandling af pemphigus vulgaris udføres ved komplekse metoder. Der tages ikke kun hensyn til resultaterne af differentialdiagnose, men også patientens vitale tegn, de nuværende symptomer, klager. Medicin med maksimale doser er nødvendigvis foreskrevet. I svære eller akutte situationer bruges hjælpeterapier.

Lægemiddelbehandling

Medicin hjælper med at bremse udviklingen af ​​autoimmun sygdom og genoprette normal immunfunktion. Patienterne ordineres den maksimale dosis af lægemidler, så det er vigtigt strengt at følge lægens instruktioner for at reducere sandsynligheden for bivirkninger.

Pemphigus vulgaris (differentialdiagnose bestemmer stadiet og udviklingsgraden af ​​patologiske processer) behandles med følgende lægemidler:

Gruppe af lægemidler	Navn	Ansøgning
Kortikosteroider	Dexamethason, Prednisolon	Doseringen af ​​lægemidlet afhænger af patientens tilstand og den fastlagte diagnose. Lægemidlet administreres intramuskulært, drop eller intravenøst. Voksne patienter ordineres 0,5-24 mg dagligt. Det angivne volumen af ​​lægemidlet administreres 2 gange. Vedligeholdelsesdosis er 2-4 mg.
Cytostatika	Methotrexat, Azathioprine	Lægemidlet tages oralt før måltider. Den oprindelige dosis for voksne patienter er 2,5-5 mg om ugen. Det øges gradvist til 7,5-25 mg om ugen. I nødsituationer administreres lægemidlet intramuskulært.
Antacida	Almagel, Vikair	Medicin beskytter mavens vægge mod de negative virkninger af de aktive ingredienser indeholdt i kortikosteroider. De anvendte lægemidler hjælper også med at forhindre komplikationer i fordøjelsessystemets funktion. Voksne patienter ordineres 1-2 tabletter 3 gange om dagen. Lægemidlet skal tages oralt, helst efter et måltid, 1,5 time senere. Mal tabletterne eller opløs dem i en lille mængde varmt vand. Behandlingen varer 1-2 måneder. Om nødvendigt gennemføres et andet kursus.
Selektive immunsuppressiva	Cyclosporin, Sandimmun	Medicin ordineres til patienter med pemphigus vulgaris, hvis der ikke er noget positivt resultat efter brug af glukokortikosteroider. Den indledende dosis for en voksen patient er 2,5 mg / kg pr. Dag. Om nødvendigt øges det til 5 mg / kg pr. Dag. I svære situationer administreres medicinen intravenøst ​​gennem en dropper.

Doser af lægemidler reduceres, når gamle erosioner heler, og nye patologiske foci ikke dannes. I nogen tid tager patienterne vedligeholdelsesdoser. Når en bakteriel infektion er knyttet, ordineres antibakterielle lægemidler til patienter.

Ekstrakorporeal hæmokorrektion

I alvorlige eller nødsituationer, også når der opstår komplikationer på baggrund af pemphigus vulgaris, ordineres patienter plasmaferese, hæmosorption. Under procedurerne renses menneskeligt blod, som er overfyldt med antistoffer og immunkomplekser.

Ekstrakorporeal hæmokorrektion hjælper ikke kun med at bremse udviklingen af ​​pemphigus vulgaris, men støtte patientens krop, hvis han ikke kan klare patologiske processer, selv ved hjælp af medicin medicin.

Plasmaferese

Pemphigus vulgaris (differentialdiagnose gør det muligt at etablere en nøjagtig diagnose og bestemme stadiet af sygdommen) i alvorlige eller nødsituationer behandles med blodtransfusion. Under proceduren fjernes antistoffer fra patientens blod. Plasmaferese giver dig mulighed for at fremskynde remissionens begyndelse og reducere doseringen af ​​foreskrevne glukokortikosteroidlægemidler. Blodrensningsproceduren udføres 3 gange om ugen. Et fuldt terapeutisk kursus for pemphigus vulgaris giver 3-12 sessioner.

Plasmaferese udføres i de fleste tilfælde i et kompleks med brug af lægemidler (kortikosteroider, cytostatika). Dette behandlingsregime giver dig mulighed for at opnå langvarig remission. I isolerede tilfælde observeres bivirkninger (svimmelhed, hypotension, feber, urticaria).

Immunoadsorption

Terapi udføres også på en kompleks måde ved brug af lægemidler (kortikosteroider). Den største fordel ved immunoadsorption er, at menneskekroppens følsomhed over for medicin øges. De nuværende erosive foci heler hurtigt, og remissionsperioden forlænges.

Under behandlingen anvendes meget specifikke immunosorbenter. De fjerner selektivt patologiske antistoffer og cirkulerende immunkomplekser fra plasma.

Mad

Omfattende behandling af pemphigus vulgaris hos voksne indebærer overholdelse af kosternæring. En specielt udvalgt diæt tillader ikke kun at genoprette fordøjelsessystemets funktion, men også for at forhindre mulige komplikationer.

Udvalgte produkter	Forbudt mad
grøntsagssupper og bouillon kyllingæg grøntsager og frugt diætvarianter af bageriprodukter mejeri ikke-sure bær magert kød og fisk grønt og salater korn og korn slik med sukkererstatninger hårde oste med et fedtindhold på 45%	hvidløg, løg dåsemad fed og stegt mad søde kulsyreholdige drikkevarer rige supper og bouillon fed fisk, kød alkoholholdige drikkevarer stærk kaffe og te chokoladeprodukter, slik, bagværk varme krydderier, krydderier, ketchup, saucer fastfood og bekvemmelighedsfødevarer

Alle måltider skal koges, dampes, bages eller stuves. Af drikkevarerne bør patienter foretrække urtete, frugtdrikke, kompotter. En stor mængde vitaminer indeholder hybenafkog. I folkemedicin er der mange opskrifter på healere og healere, der kan bruges i kompleks terapi.

Mulige konsekvenser og komplikationer

Pemphigus vulgaris (differentialdiagnose er nødvendig for at etablere en nøjagtig diagnose, da mange hudsygdomme ledsages af lignende symptomer) i fremskredne stadier fremkalder alvorlig komplikationer. Kompleks og korrekt valgt behandling til udvikling af bullous dermatose giver i de fleste tilfælde mulighed for at opnå langsigtet remission. Hovedmålet med terapien er at stoppe udviklingen af ​​patologiske processer og forbedre patientens livskvalitet.

En stigning i patologiske foci og deres fusion indbyrdes fører til dannelsen af ​​store erosioner, der ligner forbrændinger. I en sådan tilstand kan en person ikke eksistere normalt, den sædvanlige livsstil forstyrres.

Komplikationer af pemphigus vulgaris:

Navn	Beskrivelse
Pyoderma	Den patologiske tilstand er kendetegnet ved en purulent-inflammatorisk proces, der påvirker huden. Nogle gange påvirker ændringer den subkutane nethinde. Pyodermas årsagsmidler er stafylokokker, Pseudomonas aeruginosa og streptokokker.
Phlegmon	Sygdommen fremkalder akut og purulent betændelse, som udvikler sig i fedtvævet. Phlegmon er kendetegnet ved den hurtige spredning af patogen flora til nærliggende væv og områder. Det kan også være sener, knogler eller muskelfibre.
Lungebetændelse	En sygdom, der i de fleste tilfælde er karakteriseret ved infektiøs betændelse, der påvirker lungevævet. Alveolerne påvirkes overvejende.

Komplikationer i de fleste tilfælde med pemphigus vulgaris dannes på grund af sekundær infektion. Sygdomsfremkaldende midler kommer ind i den dannede erosion og fremkalder en stærk inflammatorisk proces. I vanskelige situationer påvirkes indre organer.

Pemphigus vulgaris hos voksne kræver den rigtige behandling. Patienter bør nøje følge alle anbefalinger fra den behandlende læge for at opnå det maksimale positive resultat. Ellers vil sygdommen hurtigt udvikle sig, hvilket fører til alvorlige komplikationer. Differentialdiagnose giver dig mulighed for at bestemme patologiske ændringer i menneskekroppen og vurdere omfanget af deres spredning.

Video om pemphigus vulgaris

Diagnose af pemphigus: