Lymfom af Hodgkin - symptomer og behandling af sygdom, grad, prognose

Hodgkins lymfom er en af ​​formerne for ondartet skade på grundelementet i menneskekroppen - lymfesystemet. Den indledende proces er kendetegnet ved en lokal, begrænset proces af knogleskader med efterfølgende migration af tumorceller til organer og systemer i kroppen.

særkende for den patologiske proces - tilstedeværelsen i det berørte lymfeknuder særlige ændrede( de celler af Hodgkin - navnet på opdageren af ​​sygdommen) og sjælden Flerlederkabler Sternberg celler( kolleger).

Sygdommen forløber langsomt, men uden specialiseret behandling fremkalder det funktionssvigt i mange organer, hvilket fører til døden.

Hodgkins sygdom rammer mennesker i alle aldre. Men toppen af ​​største manifestation er i overgangsperiode( 20-30) og ældre( efter 50) alder.

Hodgkins lymfom - hvad er denne sygdom?

inde i vores krop hvert øjeblik er der et enormt antal af mutationer som følge af ukorrekte reagerende DNA-komplekser( syre) i molekylestrukturen af ​​deoxyribonukleinsyre( DNA).Dette fremkalder udviklingen af ​​en række differentierede tumorceller.

I en sund organisme, i en sådan proces, udløser et genetisk programmeret program for cellulær selvdestruktion, der forhindrer yderligere vækst og reproduktion.

Immunsystemet, i form af en fagocytisk reaktion, repræsenterer det andet beskyttelsesniveau, der hurtigt afslører og ødelægger "mutanterne".Som et resultat blokeres tumorprocessen ved selve embryoet.

For eventuelle overtrædelser af beskyttelsesfunktionsmekanismen, der for øjeblikket ikke er registreret, ødelægges den cellulære klon ikke, og dens ukontrollerede kloning af tilsvarende kopier fortsætter. Denne proces er grundlaget for udviklingen af ​​Hodgkins lymfom.

Når tumoren begynder at udvikle sig på et hvilket som helst sted i systemet, tiltrækker det mange komponenter af immunforsvarere til det. Makrofager, neutrofiler, eosinofiler og lymfocytter, berørte ødelæggelse "fremmede" begynder at danne omkring tumorcellerne, en slags beskyttende barriere af celler og tætte fibrøse strenge( ardannelse).

Væksten af ​​tråde langs knudeoverfladen fremmer dannelsen af ​​granulom- og inflammationsreaktioner, hvilket forårsager en signifikant vækst af lymfeknudepunktet.

Progression af patologi forårsager migrering af tumorkloner til alle nærliggende lymfeknuder og organvæv. Gradvis ekspanderende erstatter granulomatøse formationer et sundt væv, der forårsager funktionelle og strukturelle ændringer i det berørte organ.

Mulige årsager til

lymfom i dag, er spørgsmålet om de kausale faktorer af granuloma forbliver åben for medicin. Der er kun antaget versioner baseret på omstændigheder, men intet bestemt ikke bekræftet.

De fleste forskere støtter den version af infektiøs indflydelse og immunitet immunitet. Der er en version af genfølsomheden forårsaget af den hyppige påvisning af Hodgkins patologi i tvillinger, men det var ikke muligt at identificere specifikke gener, der påvirker dets udvikling.

Den eneste bekræftede version er infektionen - "Einstein-Barr" -virussen, som blev fundet i multinucleerede tumorceller. Det forstyrrer B-lymfocytceller, der fører til forøget kloning og tumordegenerering. Som at

immun faktor, her er det klart - immune sygdomme andet niveau af beskyttelse er en af ​​grundene, der udløser udviklingen af ​​Hodgkins sygdom.

Hodgkins lymfom danner

manifestationer lymfom Hodzhkima forårsagede histologisk struktur af tumoren og har fire muligheder for udvikling, som manifesterer sig:

• Limfogistatsionnoy formular( klassisk) - i lymfeknudeceller domineret lymfocytceller.
• Form nodulær sklerose forårsaget af strukturelle defekter af lymfeknudeceller fibrøse strenge gennemtrængende konstruktionen. Blandet
• én celle karakteriseret ved tilstedeværelsen i tumorceller af leukocyt- og tilstedeværelsen af ​​tegn på vævsnekrose lymfeknude.
• variant af lymfoid udtømning, manifestere en reduktion eller fuldstændigt fravær af knudepunkterne af sunde lymfocytter, et stort antal tumorceller og fibrøst væv udskiftning af sunde værtsvæv.

Definitionen af ​​tumorens histologiske struktur er et meget vigtigt kriterium for udarbejdelse af en effektiv behandlingsprotokol.

Hodgkin lymfomer 1, 2, 3 og 4 faser - hvad er det?

Hodgkins lymfomstadier er klassificeret efter sværhedsgraden og forekomsten af ​​tumorlæsionen.

• I første fase er der i næsten alle tilfælde ingen klinisk symptomatologi. Sygdommen opdages normalt ved en tilfældighed, når den undersøges af en anden grund. I en gruppe lymfeknuder, eller et nærliggende organ, er der tumorvækst. I det andet trin
• Hodgkin lymfom tumor proces strækker sig over flere lymfeknude grupper over phrenic skillevægge detekterede granulomatøs dannelse i nærliggende strukturer.
• Den tredje fase er karakteriseret ved omfattende dannelse af forstørrede lymfeknuder på begge sider phrenic septum( membran) med tilstedeværelsen af ​​flere granulomatøse inklusioner i forskellige væv og indre organer. Næsten alle patienter diagnosticeret tumorer i milten væv og organer struktur hepatisk hæmatopoiese.
• I fjerde fase af lymfom fulgt udviklingen af ​​neoplastiske processer i mange strukturer, modificere og vedligeholde deres funktionelle aktivitet. I over halvdelen af ​​patienterne øges lymfeknuderne parallelt.

Symptomer på Hodgkins lymfom, foto

karakter af de kliniske symptomer på Hodgkins lymfom er meget forskelligartet, men i lang tid ingen patologi kan manifestere sig som bliver en del af årsagen til sen diagnose. Hovedtegnene på Hodgkins lymfom er:

1. lymfadenopati;
2. Symptomatisk af organskader;
3. Tegn på en systemtype.

Lymphoenopati er det første og mest karakteristiske symptom på Hodgkins lymfom. Det er præget af lokal eller udbredt øget vækst af lymfeknuder med en helt normal tilstand af patienten. I den indledende periode er en nodalforøgelse i den cervikale og submandibulære zone karakteristisk. Men også, at der er sandsynlighed for patologiske processer i andre områder af lymfesystemet - i lysken eller armhulen.

• stigning i størrelse( nogle gange til gigantiske);
• erhverver en tæt elastisk konsistens;
• ikke loddet til væv;
• er mobil og smertefri.

Yderligere udvikling følger et faldende scenario. Berørte knudepunkter i brystbenet, mave, organer placeret i den nedre bækken, ben lymfeknuder.

Indtil lymfeknuderne forårsager ubehag for tilstødende organer og væv, påvirker det ikke patientens trivsel. Men deres gevinst og kompression nærmeste "naboer" forårsager forringelse af sundhed manifesterer symptomer:

• Tør og smertefuld hoste på grund af kompression af bronchi.
• Dyspnø på grund af nedsat luftstrøm gennem kompression af åndedrætssystemet. En sådan stat kan manifestere sig selv i en hvilestilstand.
• Nedsat synke funktion på grund af kompression kompression intrathorakal lymfeknuder fra esophageal lumen. I starten er det svært at passere et fast måltid med en udtalt proces - væske.Ødematøs
• forårsaget af forøget venetryk grund kinket øvre og nedre hule vene, der forårsager passagen af ​​væske gennem vaskulære leje og imprægnering af vævsstrukturer. Den forstyrrede udstrømning af blod i milten og leveren provokerer deres stigning.
• Fordøjelsesforstyrrelser forårsaget af kompression virkningen af ​​visse intestinale zoner, der forårsager stillestående tilstand af fødevarer at provokere tarmluft og forstoppelse eller diarré.Problemer med blodcirkulationen i tarmvæggen er en forudsætning for udviklingen af ​​vævsnekrose, eller lidelse i tarmpermeabilitet funktioner.
• Undertiden skader på nervesystemet som følge af komprimering af spinal strukturer forstørrede lymfeknuder, optræder bevægelsesforstyrrelser( hovedsagelig) i lemmerne.
• Nyresygdom( sjælden) forårsaget af sammenpresning af forstørrede nyrevæv knudepunkter lumbalzonen. Med ensidig skade kan klinikken ikke manifestere sig. I den bilaterale proces skabes en trussel om fuldstændig funktionel nedsat nyrefunktion.

Symptomer på organskade forårsaget af proliferation af maligne kloner og udvikling af tumorer og granulomer omkring vejen frem. Ofte manifesteres det:

• Hepatomegali - strukturskader og forøgelse af levervæv. Spredning af granulomer fortrænger organets raske væv, hvilket forårsager svigt i dets funktioner.
• Splenomegali - udvidelse og stramning af miltets vævsstrukturer. Det forekommer normalt i de sene stadier af sygdommen.
• Forstyrrelse af hæmatopoietiske mekanismer;
• Skader på knoglestruktur, et markant fald i knoglestyrken selv under lave belastninger.
• Tumor spiring i lungestrukturen, som forårsager forstyrrelser i åndedrætsfunktioner.
• hudlidelser forårsaget af cellulær desintegration, eller forhøjede blodniveauer af bilirubin, som følge af funktionelle sygdomme i leveren og biliardrænage. Der er smerter på visse områder af huden, brændende og alvorlig kløe.

De angivne tegn er hyppigst og er en vigtig komponent i diagnosen og definitionen af ​​en passende behandlingsprotokol. Symptomer

manifestationer , når Hodzhinskoy lymfom udtrykte en række funktioner:

• 1) mange timer febril temperatur, ledsaget af smerte og feber, voldsomme svedeture ved sin hurtige tilbagegang. Denne tilstand kan manifestere sig periodisk, men med sygdommens progression reduceres periodicitetsintervallet kraftigt.
  2) Tegn på neurasteni - træthed, søvnighed og kognitiv svækkelse( hørelse, syn, bevægelse), manifesteret hovedsageligt i tredje og fjerde stadier af sygdommen. Symptomatologi skyldes udtømningen af ​​aktivering af immunforsvar på grund af udviklingen af ​​vækst af tumorceller.
  3) Rapid vægttab og muskelmasse på grund af funktionssvigt i mange organer.
  4) Hyppig udvikling af infektiøse patologier på grund af udtømmelsen af ​​reserveimmuniske kræfter. Situationen forværres af metoderne til kemoterapeutisk behandling og strålebehandling. Metoder

undersøgelsen, hvor mange lever med Hodgkins lymfom afhænger af det stadium af processen, hurtig diagnose og behandling karakter. Ikke-specifikke manifestationer af de fleste af sygdommens tegn er ret vanskelige i diagnosticeringsplanen.

Dette er grunden til den sene start på behandling granulomatose, hvilket ikke altid er effektiv i de sene stadier af sygdommen.
Mange diagnostiske metoder er involveret i undersøgelsen.

• standard blodprøve - UAC og biokemi;
• test evaluering af leverfunktion
• metoder til review radiografi, endoskopi, CT og ultralyd;
• bronkoskopisk undersøgelse, spiserørundersøgelse( EGD);
• koloskopisk undersøgelse af tarmen;
• bukvæg laparoskopi;
• steril knoglemarvspunktur;
• histologisk undersøgelse af lymfeknuder ved hjælp af punktering, aspiration og incisional biopsi;
• lymfocytimmunofenotyping.

Behandling af Hodgkins sygdom - narkotika og teknikker

Med rettidig diagnose og korrekt valgt terapi, kan i dag Hodzhskinskaya lymfom behandles med succes med opfyldelsen af ​​dens komplet remission. Forskellige metoder anvendes i behandlingen.

Radioterapi

Effekten af ​​strålebehandling på tumorceller fører til deres talrige mutationsændringer, hvilket er uforenelig med yderligere reproduktion og eksistens. Forskellige metoder til strålebehandling bruges til at behandle Hodgkins sygdom, men den mest radikale er mantel.

Anvendes ved sygdommens 1. og 2. fase - er en metode til bestråling i alle trin af alle berørte områder af kroppen.

I tredje og fjerde fase af sygdommen er en mantelformet bestråling ikke nok. Inkluder farmaceutisk "artilleri" - kemoterapi.

kemoterapi Scheme

kemoterapeutiske regimer til behandling af Hodgkins lymfomer er designet til effektivt at arrestere celledeling og at ødelægge alle farlige muterede celler. I dag er disse forskellige kombinationer af antitumor lægemiddelregimer. Behandling forårsaget af anvendelse:

• «ABVD» kredsløb i form af præparater "Adriamycin", "Bleomycin", "vinblastin", "DTIC".
• «BEACOPP» ordning forårsagede indførelsen af ​​"Bleomycin", "etoposid" "adriblastin" "cyclophosphamid" "vincristin" "procarbazin" "Prednisolon".

Korrekt foreskrevet behandlingsforløb for hvert trin, sikrer manglende eksacerbationer i mange år. Til at forhindre gentagelser Hodzhskina lymfom i visse former af sygdommen, er resistente over for de førnævnte mønstre, anvende den såkaldte terapi "rednings» - «DHAP» ordningen.

Det omfatter præparater af antitumoregenskaber i form af "Cisplatinum", "Cytarabin" og deres analoger. Indførelsen af ​​dem i cellerne forårsager deres død.

Men selv med denne behandling er muligheden for tilbagefald høj. I disse tilfælde anvendes chokdoser af kemoterapeutiske lægemidler, som ødelægger alle cellulære bestanddele af blod, som efterfølgende kræver deres donortransplantation.

• Kirurgisk indgreb anvendes meget sjældent - med dannelsen af ​​store konglomerater i lymfeknuder eller med irreversible ændringer i de berørte organer. Den sandsynlige prognose

Ved Hodgkins lymfom, prognose afhænger stadieinddeling af sygdommen, dens histologisk udførelsesform, sværhedsgraden af ​​det kliniske billede og tilbagefald sandsynlighed. Grundlæggende er prognosen god - mere end 85% af de syge er kommet tilbage.

Når den første og anden fase af sygdommen, når kombineret behandling med kemoterapi og radioterapi, har over 90% af patienterne har en fuldstændig helbredelse fra en stabil remission.

Hvis fandtes kun de sidste stadier af symptomerne, og behandling af Hodgkin lymfom begynder i tredje og fjerde stadie af sygdommen, kan det forvente 75-80% af patienter på stabil langsigtet remission.