Moderne diagnose og behandling af Ewing sarkom

knogletumorer har en særlig plads i onkologi, som er ledsaget af store vanskeligheder i processen med diagnose og behandling.
Ewing sarkom er en udelukkende malign tumor.

Dens forekomst er omkring 9% af alle ondartede knogletumorer, hvilket er 3 gange mere sandsynligt end osteosarkom.

Overordnet set observeret hos børn og unge. Kvinder er syge mindre end 2 gange for mænd.

Historisk baggrund

som selvstændig nosologiske form for sarkom blev tildelt Ewing i 1921.Understreger oprindelsen af ​​tumoren vaskulære endotel, forfatteren kaldte det endotelioma. I øjeblikket fortsætter diskussioner om uddannelsens art.

Denne type sarkom udvikler sig fra reticuloendotheliale væv er sammensat af celler, der er i færd med udvikling er ikke differentieret og ikke har erhvervet de karakteristiske egenskaber.

Afhængigt af arten af ​​væv( knogle, brusk, bindevæv) fremherskende i tumoren blev isoleret:

• osteoblastisk;
• chondroblastisk;
• fibroplastiske sarkomer.

Den første af disse kaldes Ewing-tumoren.

karakteristisk lokalisering osteosarkom er diafyse af lange knogler. Lårbenet og tibia påvirkes oftest. Betydeligt mindre tilbøjelige til at lide Bækkenbensvingerne, knive, vertebrale organer.

Dybest set er kun en knogle involveret i den patologiske proces. Foci for tumorafbrydelse findes i lever, lunger, lymfeknuder.

Ætiologi Den årsager og mekanismer knogletumorer er endnu ikke fuldt udforsket. De fleste forskere holder sig til teorien om multistage stadium carcinogenese. Ifølge den foreliggende udtalelse

hævelse opstår under successiv anvendelse af flere skader genetiske apparat af cellen.

kan forekomme Disse ændringer under indflydelse af fysisk( radioaktiv og ultrafialetovoe stråling), kemiske( nitrosoforbindelser, polycykliske carbonhydrater, cytostatika, tungmetaller, benzen og derivater deraf), bologicheskie( humant papillomavirus, Epstein-Barr, hepatitis B, HIV)

Kliniskbilledet

Ewings sarkom kan ofte have symptomer, der varierer meget i de forskellige sager.

Ofte kan sygdommen simulere kronisk osteomyelitis. I de fleste tilfælde slettes sygdommen. Den største klage, der fører en patient til en læge, er smerte.

Smerten er bølget. Tumoren er karakteriseret ved hurtig vækst. Med en stigning i størrelsen af ​​det patologiske fokus øger smerte, er der hævelse af omgivende væv.

opstående venøs stase overfladiske vener spile og huden bliver tyndere, erhverver en blålig farve.

Efter 4-5 måneder efter starten på bevægelse reduceres gradvist i den nærmeste fælles, indtil udviklingen af ​​smertefulde kontrakturer.

Lemien mister sin støttefunktion. Dette symptom er også karakteristisk for osteogen sarkom. I tilfælde af Ewing's tumor udvikler hele det kliniske billede langt langsommere.

På palpering af tumoren kan bestemme sin tætte struktur, i nogle tilfælde, kan defineres foci af blødgøring. Dette tegn ses som et resultat af dekomponeringen af ​​de berørte væv. I de sene stadier af sygdommen, med palpation af dannelsen, kan der forekomme en krise.

I de fleste tilfælde observeres ikke en stigning i lymfeknuder. I de indledende faser ændres patientens generelle trivsel ikke. Først efter 3-4 måneder, når tumoren når betydelige dimensioner, stiger kroppstemperaturen til 39 0і.

Nogle forfattere identificerer to varianter af sygdomsforløbet.

1. I et tilfælde forbliver tumoren uopdaget i lang tid, metastaser forekommer sent.
2. I et andet tilfælde udvikler sygdommen sig hurtigt, forårsager knogleredbrydning, tumorens tidlige metastasering.

Funktioner af kliniske protokoller undersøgelse og behandling

Før udnævnelsen af ​​behandlingen, skal patienten gennemgå en omfattende undersøgelse:

• overordnede kliniske analyse af blod, urin;
• biokemisk blodprøve;
• definition af gruppe tilknytning af blod, Rh-faktor;
• blodprøve for syfilis;
• elektrokardiografi;
• bryst radiografi;
• røntgen af ​​det berørte lemnesegment;
• ultralyd i maveskavheden;
• tumorbiopsi med yderligere morfologisk undersøgelse( hvis tilgængelig);
• computertomografi af patologisk uddannelse;
• konsultation af smalle specialister( til korrektion af eventuel specialbehandling).

Kun efter en omfattende undersøgelse af afslutningen af ​​en konsultation henvises patienten til specifik eller symptomatisk behandling.

En laboratorieblodtest kan afsløre en stigning i antallet af leukocytter, acceleration af ESR.I de sene stadier af sygdommen udvikler anæmi. I den biokemiske undersøgelse af blod og urin er der en stigning i alkalisk fosfatase, som er karakteristisk for den ondartede proces.

røntgendiagnostik

I starten af ​​udviklingen på roentgenogrammet har tumoren slørede og fuzzy konturer. Karakteristisk for osteoporose i form af spredte pletter, ødelæggelsen af ​​det kortikale lag af den rørformede knogle.

Når en læsion af periosteum( ledsaget af en kraftig stigning i smerte) forekommer karakteristiske radiografiske tegn - "visir".

Under sygdommens fremgang øges "visiret", et løgagtigt mønster fremkommer, og medullarykanalen indsnævres. Fotoet

Ewings sarkom, og den fase af sin udvikling

Radiografisk sorten Ewing sarkom:

• microfocal spredt knoglenedbrydning ovale eller runde form;
• langsgående defibrering og stratifikation af det kortikale lag med dannelsen af ​​lamellær ødelæggelse;
• store foci af knoglereduktion.

Morfologisk undersøgelse

Mikroskopisk tumorvæv er repræsenteret ved små ensartede celler med en rund kerne og cytoplasma klart afgrænset.

Kernen i cellen er farvestrålende og optager hele cellen. Intercellulært stof er ikke bestemt. Cell division er ikke talrige.

Differentialdiagnosticering af Ewings sarkom

Skelne nødvendigt med kronisk osteomyelitis, periostitis, osteosarkom, knoglemetastaser, og lymfom. Stadium af sygdommen

Ewing sarkom udvikler sig i 4 faser:

• jeg skridt. Patienter klager over smerte. Visuelt ændres lemmen ikke. På roentgenogrammet ser tumoren ud som en uklar fokal osteoporose med sclerotiske indeslutninger, det omgivende knoglevæv ændres ikke.
• II fase .Smerten intensivererLemmet i tumorområdet bliver edematøst, cyanotisk. På roentgenogrammet er der et symptom på et "top".
• III - IV fase. Smerten bliver utålelig. Patologisk uddannelse kan palperes, det kan bestemmes visuelt. Huden over tumoren begynder at skinne. Lammens funktion er alvorligt svækket.

muligheder for moderne medicin

behandling af Ewings sarkom er en kombination af kemoterapi og strålebehandling , at den høje følsomhed af tumoren bestemmes til de ovennævnte faktorer.

Den mest effektive stråling er i en samlet dosis på 4000-5000 R. Kirurgisk behandling på grund af dens biologiske egenskaber er tilbagegang i baggrunden.

Pigen blev fjernet og derefter syet tilbage

Operationen udføres oftest ved amputation af lemmerne.

Denne type behandling er kun mulig under overholdelse af reglerne for ablastics og antiloblastics.

Kirurgisk behandling kan imidlertid ikke forhindre forekomsten af ​​metastaser.

På nuværende stadium af udviklingen af ​​medicin udvikles nye kemoterapeutiske midler, som gør det muligt at undgå kirurgisk indgreb.

Prognose

Kursets forløb er ganske hurtig. Metastaser observeres i løbet af sygdommens første år. Selv med betingelserne for rettidig behandling af sygdommen, skal en prognose for livet gives forsigtigt.