Clinodactyly - medfødt anomali af fingerspids udvikling

hænder - det er en del af kroppen, som altid er på sindet. Enhver ændring eller belastning på hænder eller fingre er meget synlige.

Der er mange sådanne uregelmæssigheder. Ofte er de bare kosmetisk defekt, men nogle gange kan forstyrre fuldt fungerende mand, arbejde, lære, kommunikere.

blandt de mest almindelige abnormiteter i udviklingen af ​​cyster er clinodactyly.

Definition anomalier

clinodactyly - dette er en almindelig medfødt anomali af knoglerne i fingrene. Data om hyppigheden af ​​sygdomsforekomst i de forskellige statistiske kilder svinger meget - fra 1. til 19%.

clinodactyly mest almindeligt påvirker den lille finger eller ringfinger, men der er tilfælde af ændringer på andre fingre.

Sygdommen påvirker begge arme symmetrisk. I denne patologi der er et skift til den side akse tappen på niveau med den midterste falanks forhold til lemmet. Fingrene er bøjet medialt eller lateralt, der er en overtrædelse af intra-relationer.

Nogle gange i barndommen denne defekt går ubemærket hen, fordi stammen er forskellig grad, og varer indtil puberteten. Anomaly når sit højdepunkt i en alder af 18-20 år, og som regel ikke længere forløber.

Diagnosticering af sygdommen sker ved visuel inspektion og røntgenundersøgelse. Det er vigtigt at skelne clinodactyly fra en lignende sygdom - camptodactylia, hvilket skyldes sene-muskellidelser.

Klassificering og fysiologi

proces Normalt sygdommen ikke forårsager smerte eller ubehag og behandle det i et tilfælde, hvor fingeren i høj grad afviger fra aksen og dette medfører svært ubehag og vanskeligheder i hverdagen.

flere typer clinodactyly:

1. type I .Andelene af fingeren er normal, afvigelsen er små( 10-15 grader) vinkel.
2. II type. Proportioner finger ændres( afkortning), en mindre afvigelse vinkel( ca. 10-15 grader).
3. Type III .Stærk krumning, hældningsvinkel mere end 20 grader.

deformation opstår på grund af ændringer i vækst zone( epiphysis) midterste falanks. Typisk epiphysis knogle placeret i bunden og er en flad plade. I tilfælde

clinodactyly vækstzonen omkranser den midterste falanks fra den proximale til den distale finger knogle, danner bogstavet S.

følge af en sådan deformation af den midterste falanks vækst forekommer uregelmæssigt og ligner en trapez eller en trekant, på grund af dette, er det også kaldet delta falanks.

Årsager til

Klindaktiliya sygdom kan forekomme som en isoleret sygdom eller i kombination med andre handicap. Det kan udvikles af tre grunde.

Som uafhængig arvelig sygdom, der overføres som en autosomal dominerende træk. I dette tilfælde en person fra den nærmeste pårørende nødvendigvis fundet lignende anomalier. De kan variere i sværhedsgrad( fx, mor til den anden type, og en tredje datter).

Som en af ​​komponenterne i de mere alvorlige genetisk betingede sygdomme. Dette syndrom kan være relateret til ændringer i et sæt af kromosomer( aneuploide syndromer):

• Downs syndrom( clinodactyly i 60% af tilfældene);
• Klinefelters syndrom;
• trisomi 18 kromosompar;
• Turners syndrom.

syndromer forbundet med genmutationer:

• Roberts syndrom;
• Russell-Silver Syndrome;
• anæmi af Fanconi;
• syndrom Cornelia de Lange;
• Feingolds syndrom;
• nonsyndromic eller andre abnormiteter( brachydactyly).

Kan forekomme som en sporadisk sygdom. Det betyder, at der var en spontan mutation af genet, hvilket førte til defekten. Eller klinisk tilsyneladende sygdom for første gang som en recessiv arvegang.

Clinodactyly kan detekteres under rutinemæssig ultralydsscreening under graviditeten. Hvis der er en sådan afvigelse, kan den gravide kvinde henvises til konsultation til genetikere, og om nødvendigt er karyotypen af ​​barnet brugt til at udelukke kromosomale abnormiteter.

Operation - den eneste vej ud

Clinodactyly er et problem, der kun kan løses kirurgisk. Når barnet er lille, beslutter mange forældre ikke altid at udføre operationen, men det er ikke rigtigt, for det er i barndommen, at operationen tolereres bedst, og resultatet er bedre.

Eliminer fejlen i ungdomsårene og voksenalderen. En sådan anomali af fingerudvikling fører ikke til handicap og forstyrrer ikke en person.

Med undtagelse af klinodactyly af den tredje type, når krumningsvinklen er meget stor og fører til en forstyrrelse i organets funktion - leddet er begrænset i bevægelse, er det svært at gribe bevægelser.

Der findes flere metoder til løsning af dette problem:

1. Vineformet lukket osteotomi af unormal phalanx .Den mest enkle metode, men måske kræver korrektion, og i fremtiden bevarer ikke fingerens længde. Ofte bruger de børn. For at fixe phalanges i den rigtige position anvendes to eger og en gipsbandage, som fjernes efter 4-5 uger. På huden er der en lille hæm.
2. Wedgeformet åben osteotomi af phalanx fra sin korte side og indsættelse af en del af iliackampen. En kompleks operation til udførelse i et lille barn, da det skal bruges benmateriale til transplantation, men barnet har ikke nok. Hertil kommer, at operationen ledsages af en korrigerende Z-plasty, dvs. Excision af trekantede flaps af huden for at forbedre fingerens udseende. Fingens længde er gemt.
3. Reverseret kileformet osteotomi .Det mest rationelle valg af kirurgisk indgreb for voksne med er klinodaktisk. Teknisk vanskelig operation. Den kileformede del af knoglen skæres fra den brede side af phalanxen og indsættes fra den smalle side. Også ledsaget af plast counter trekantet klude. Længden bevares.
4. Resektion af mediandelen af ​​vækstzonen i delta-phalanx og etablering af et fedtgraft i det dannede hul. Denne metode gør det muligt at normalisere epifysens funktion. Det kræver ikke længerevarende immobilisering, hvilket er meget vigtigt for et lille barn. Teknikken bruges i Amerika til børn under 6 år, ideelt bør barnets alder være op til 3 år.

Resultaterne af den operationelle behandling af fingerfingerens klinodaktive kan ses ved at sammenligne billedet ovenfor med hænderne før og efter interventionen.

Da dette er en genetisk sygdom forbundet med anomalier af knoglestrukturer, gennemgår den ikke konservativ terapi.

Den eneste vej ud er kirurgisk indgreb. Det er dog ikke altid nødvendigt, for ofte er krumningen næsten umærkelig og forhindrer ikke en person i at leve fuldt ud. I alvorlige tilfælde er det nødvendigt at rette situationen øjeblikkeligt.

Specialister vælger den mest hensigtsmæssige måde at løse problemet på.Efter operationen er resultatet umiddelbart synligt. Krumningen elimineres næsten fuldstændigt. På huden kan der være små ar fra interventionen. Det er bedst at håndtere dette problem i barndommen.