Af alle hjernetumorer craniopharyngioma betragtes som en sjælden neoplasme med en årlig identifikation af ikke mere end 2 tilfælde pr 1 million indbyggere. Denne tumor er primær, fordi den er dannet af selve hjernens væv og ikke er metastatisk. Medfødt
craniopharyngiom tegn gør den største forekomst hos børn( op til 10% af alle hjernetumorer).Derfor er undersøgelsen af denne sygdom og dets behandlingsmetoder af særlig betydning og fortsætter til denne dag.
Hvorfra dannelse
Craniopharyngiomas betegner godartet medfødt formation, der udvikles fra overdrevent tilgroet embryonale epitelceller i svælg passage( kaldet Rathkes pose).
Her ved slutningen af den første måned af embryogenese dannes fostrets hypofyse. Hvis en eller anden grund, efter dannelsen af denne del af hjernen opdeling af lommen epitel Rathke stopper ikke, så en craniopharyngioma tumor. Hvorfor kan dette ske? 
pålideligt etablerede rolle genetisk disposition for udvikling af denne sygdom og forskellige mutationer. Negative faktorer, der virker i de første tre måneder af graviditeten( mellem faner organer) har en direkte indvirkning på dannelsen af patologi:
- intrauterin infektioner forårsaget af virus( influenza, herpes, hepatitis, røde hunde), bakterier( syfilis, tuberkulose, sepsis) og svampe, chlamydia, toxoplasma;
- strålingsstråling;
- virkning af stoffer, toksiner og giftstoffer;
- kronisk sygdom hos moderen( diabetes, nyresvigt eller andre).
Craniopharyngiomas refererer til godartede tumorer i hypofysen region, derfor er det karakteriseret ved langsom, men infiltrativ vækst med de enkelte faser af udvikling, hvilket afspejles i mangfoldigheden i datastrukturen af tumorer.
Hvordan ser det ud?
Craniopharyngiomas dens struktur kan være af to typer - en neoplasme af tæt væv og cystisk bestående af hulrum med en gul eller orange væske. Diameteren af denne tumor er i gennemsnit 2 - 3 cm, store størrelser er sjældne. Over tid kan formationen undergå strukturelle ændringer.
I tynde lag begynder nekrose, væskeformning og smeltning af væv. Som et resultat fremkommer cyster med en væske indeholdende en stor mængde protein, krystaller af cholesterol, fedtsyrer og salte. Histologiske undersøgelser har vist, at tumorceller er klynger af varierende grader af differentiering - og epidermal epitel embryonale oprindelse som papillomer eller adamantin.
tumor stammer fra hypofysen slagtilfælde rester, så det er normalt placeret direkte i området ved hypofysen( normalt over den) og kan vokse i forskellige retninger:
- frem til et sted for passage af synsnerven( chiasm), placeret i den forreste væg i den tredie ventrikel;
- opad til området af den tredje og laterale ventrikel;
- op og langs siderne af den tyrkiske sadel( den indeholder hypofysen);
- ind i hulrummet af den tyrkiske sadel;
- bagfra fra den tyrkiske sadel.
Denne division er af praktisk betydning for udvælgelsen af operationel adgang i patientens kirurgiske behandling.
. .. og hvordan er det manifesteret?
Denne tumor kan ikke manifestere sig i tilstrækkelig lang tid, og de første tegn vises oftest tættere på 10 år eller derover. Processen normalt forsinke forekomsten af neurologiske symptomer under dannelsen af cyster og gradvis bliver slap karakter af kroniske sygdomme.
Neurologiske symptomer afhænger af størrelsen, arten af væksten af tumorer og virkningen på visse områder af hjernen. Vigtigste kliniske manifestationer:
- hovedpine , som ikke standses, og er ledsaget af opkastning analgetika( årsag - krænkelse flydende udstrømning fra den venstre ventrikel presses tumor og øget intrakranielt tryk);
- synshandicap ( kompression af den optiske chiasm forårsager forskellige former for sammentrækning og tab af synsfelt, sjældent - ensidig blindhed);
- hypofyse insufficiens ( hypoplasi og genital dysfunktion, forsinket fysisk udvikling, nedsat vækst);
- endokrine sygdomme ( fedme, diabetes insipidus med diabetes til 10 liter pr dag, galaktorré - mælk fra mælkekirtlerne);
- søvnforstyrrelser ;
- stigning i blodtryk ;
- tider psykotiske manifestationer - skizofreniformtilstande, depression, epileptiske anfald;
- kranienerver - trigeminusneuralgi, forstyrrelser af lugt eller andre manifestationer.
Diagnose og tumorfjernelse
mistanke om forekomst af hjernen kan craniopharyngiom hos børn med væksthæmning, fedme og knoglealder forsinkelse af biologisk. Med disse klager bliver barnet ofte henvist til endokrinologen.
Hvis forgrunden hovedpine, opkastning og nedsat syn - patienten først tiltrukket af en neurolog og øjenlæge. For at afklare diagnosen udføres røntgenundersøgelse af kraniet, der kan registrere en stigning i volumen og forandring Sella vægge.
yderligere metoder til diagnosticering af tumorer er CT og MR, kan du indstille den nøjagtige placering, størrelse og struktur af tumorer. Derudover er patienten tildelt analysen af den hormonelle baggrund.
craniopharyngiom guldstandard behandling er kirurgi, som har til formål radikal kirurgisk fjernelse af tumoren at ophøre klemme hypofyse og isolering af dets funktioner. Det er ikke altid muligt at udføre operationen fuldt ud, hvilket er forbundet med topografiske vanskeligheder med adgang med en bestemt lokalisering af tumoren.
Med delvis fjernelse af craniopharyngioma udføres strålebehandlingskurser for at undertrykke væksten af de resterende celler. Hos børn betragtes som den bestråling metode den farligste og bruges sjældent på grund af de komplikationer og negativ indvirkning på den psykologiske udvikling af barnet. I barndommen foretrækkes gentagne kirurgiske indgreb.
Den kirurgiske metode har sine risici og komplikationer, herunder blødning, infektion, beskadigelse af nerver og blødt væv.
Innovativ non-invasiv metode er i øjeblikket radiohiruriya - under kontrol af CT for tumor er nøjagtigt rettet stråle, anvendes til dette formål en særlig anordning( en gamma-kniv, kniv cyber).En sådan alternativ behandling har praktisk talt ingen kontraindikationer og anvendes i alle tilfælde, når en radikal operation er umulig.
Og hvad er næste?
Life forudsigelse for en patient med craniopharyngioma bestemmes af størrelsen og lokalisering af neoplasma, samt kvaliteten af behandlingen.
Letalitet i den postoperative periode ikke er mere end 10%, og det er forbundet med beskadigelse af hypothalamus region. Indekset for fem års postoperativ overlevelse varierer alt efter forskellige data i niveauet 50-85%.Relapses er mulige i hele denne periode, især de der fandt sted i det første år efter tumorens fjernelse.
Postoperativt næsten alle patienter med behov for gennemførelsen af langvarige hormonerstatningsterapi og observation af endocrinologist.
Forebyggende foranstaltninger i denne situation reduceres for at forhindre skadelige virkninger på en gravid kvinde, især i første trimester.
Dette er en undtagelse for alle former for forgiftning, eksponering for penetrerende stråling. Af stor betydning er rettidig formulering af en kvinde på grund af en medicinsk institution, jo længere en korrekt forvaltning af graviditet og fødsel. Til forebyggelse af tumor tilbagefald i den postoperative periode, tidlig diagnose er vigtig, undersøgelsen ved de første tegn på sygdommen og rettidig kirurgisk behandling.
