Hodgkins lymfom - en tumorsygdom i lymfesystemet. Hodgkins sygdom opstår 3 gange oftere i familier, der allerede er blevet rapporteret, disse patienter, sammenlignet med familier, hvor de ikke var.
Årsager til Hodgkins sygdom endeligt afklaret. Nogle eksperter mener, at lymfom er forbundet med Epstein-Barr virus.
manifestation af Hodgkins sygdom
Symptomer på Hodgkins sygdom er meget forskellige. Begyndende i lymfeknuderne, kan smertefuld proces udvides til næsten alle organer, ledsaget af forskellige manifestationer af alvorlig forgiftning (svaghed, sløvhed, døsighed, hovedpine).
Den primære læsion af et organ eller et system, og bestemmer billede af sygdommen.
Hodgkins sygdom er normalt den første manifestation bliver forstørrede lymfeknuder; i 60-75% af tilfældene, processen begynder i den cervikale-overclaviculare lymfeknuder, oftere til højre. Typisk er lymfeknude udvidelsen ikke ledsaget af brud på patientens helbred. Forstørrede lymfeknuder er bevægelige, ikke loddet på huden, i sjældne tilfælde, smertefuld. Gradvist, til tider stærkt stigende, de fusionere til større enheder. Nogle patienter har smerter i forstørrede lymfeknuder efter at have drukket alkohol.
Hos nogle patienter begynder sygdommen at stige i mediastinale lymfeknuder. Denne stigning kan ved et uheld opdaget, da røntgenbilleder eller forekomme i de senere faser, når de dimensioner af uddannelse er betydelige, hoste, åndenød, sjældent - smerte bag brystbenet.
I sjældne tilfælde, begynder sygdommen med en isoleret læsion okoloaortalnyh lymfeknuder. Patienten klager over smerter i lænden og især begrænset til natten.
Undertiden sygdommen begynder akut med feber, nattesved, hurtigt vægttab. Normalt i disse tilfælde en lille stigning i lymfeknuderne vises senere.
Den hyppigste lokalisering af Hodgkins sygdom er en lungevæv. Lungelæsioner normalt ikke er ledsaget af optrædener. Ganske ofte med klamydia detekteres ophobning af væske i pleurahulen. Typisk er dette et tegn på en specifik læsion lungehinden, undertiden synligt under røntgenundersøgelse.
pleural engagement forekommer almindeligt hos patienter med Hodgkins sygdom med forstørrede mediastinale lymfeknuder eller foci i lungevævet. Tumoren i lymfeknuderne i mediastinum kan vokse i hjertet, spiserør, luftrør.
Skeletsystemet - så hyppigt som lungevæv, lokalisering af sygdommen i alle tilfælde af sygdommen. Ofte påvirker ryghvirvler, så brystbenet, bækken, ribben, mindst - de lange knogler. Inddragelse i processen af knogle manifesteret ved smerter, er radiologisk diagnose sædvanligvis forsinket. I sjældne tilfælde kan knogletab (brystbenet) være det første synlige tegn på Hodgkins sygdom.
leverskader på grund af den store kompenserende kapacitet af kroppen opdages sent. Særlige karakteristiske træk ved leverskader er ikke til stede.
Gastrointestinal sædvanligvis lider igen i forbindelse med kompression eller tumorinvasion af de berørte lymfeknuder. Men i nogle tilfælde er det fundet lymphogranulomatous nederlag i maven og tyndtarmen. Fremgangsmåden involverer generelt submukøse lag ikke dannes sår.
Nogle gange er der læsioner i centralnervesystemet, primært rygmarven, de giver en alvorlig neurologisk lidelse.
Ganske ofte med klamydia forskellige hudforandringer: ridser, allergiske reaktioner, tør.
Større eller mindre sveden fejret næsten alle patienter. Heavy nattesved, undertøj gør mig ofte ledsager perioder med feber og tegn på alvorlige sygdom.
Kløe er cirka en tredjedel af patienterne. Dens alvor varierer meget: fra mild kløe inden for forstørrede lymfeknuder før spredning dermatitis skrabe alle over. Denne kløe er meget smertefuldt for patienten, berøve ham søvn, appetit, fører til psykiske lidelser. Endelig vægttab ledsaget af alvorlige eksacerbationer og terminale stadier af sygdommen.
diagnostik
Selv med nok overbevisende kliniske billede kun histologisk undersøgelse tillader detektering lymphogranuloma endeligt bekræfte diagnosen. Patologisk diagnose kan betragtes som kun gyldig, hvis en histologisk variant Berezovsky-Sternberg celler.
Histologisk analyse bekræfter ikke blot og etablerer sygdommen, men også bestemmer den morfologiske variant. Patologisk diagnose af Hodgkins sygdom anses for at være hævet over enhver tvivl, hvis det bekræftes de tre morfologi. Nogle gange får materialet til histologiske undersøgelse vanskelig placering af læsioner i lymfeknuderne i mediastinum eller retroperitoneal rum.
Til diagnose af sygdomme forårsaget af øgede kun mediastinale lymfeknuder, anvende diagnostiske åbning af brysthulen.
Lokalisering af Hodgkins sygdom kun i retroperitoneale knuder er yderst sjælden, men i sådanne tilfælde, histologisk bekræftelse af diagnosen, dvs. det viser åbningen af den abdominale diagnostiske hulrum.
Involvering af mediastinale lymfeknuder, lunge rødder, lungevæv, lungehinden, knogle, detekteres ved røntgenundersøgelser, herunder computeriseret tomografi. For at undersøge para-aorta lymfeknuder anvendes lymfografi.
scan fremgangsmåde til retroperitoneale lymfeknuder er ikke nøjagtig nok (procentdel af falske positive og falske negative svar når 30-35%). Den bedste metode er en direkte modsætning lymfografi (error metoden 17-30%). Et raffinement trin udføres yderligere forskning sygdom metoder, heriblandt:
- lægeundersøgelse
- røntgenbillede af brystkassen
- perkutan biopsi af knoglemarv
- scanning lever, milt, og radionukleid scanninger
- kontrast-angiografi
Hodgkins sygdom behandling
Moderne metoder til behandling af Hodgkins sygdom er baseret på begrebet hærdelighed af sygdommen. Mens Hodgkin lokal læsion forbliver flere grupper af lymfeknuder (trin 1-2), kan den hærdes ved bestråling. Resultaterne af længerevarende anvendelse af kemoterapi til grænsen for sundt væv tolerabilitet tyder kur og distribueret proces.
Radikal strålebehandling, dvs. strålebehandling i begyndelsen af sygdommen i en dosis på 35-45 Gy at fokusere på tilstrækkelig plads (bredt felt, herunder alle grupper lymfeknuder og vej dræning), med en tilstrækkelig højenergistråle (megavolt terapi), er i stand til fuldt hærdet 90% af patienter med begrænsede former for sygdom. Undtagelser er patienter med stadium 1-2, hvori det mediastinale lymfeknuder mere end 1/3 af diameteren af brystkassen. Disse patienter bør modtage yderligere kemoterapi.
Kemoterapi administreres i tidspunktet for diagnosen. Også ved hjælp af strålebehandling. Mange hæmatologer mener, at det er nødvendigt at kombinere kemoterapi og strålebehandling.
Korrekt behandling af det første trin kan føre til fuldstændig helbredelse. Kemoterapi og stråling af alle grupper af lymfeknuder er meget giftige. Patienter tåle behandling vanskelig på grund af hyppige bivirkninger, herunder kvalme og opkastning; hypothyroidisme, Infertilitet, sekundære læsioner af knoglemarven, herunder akut leukæmi.
Hodgkins behandling sygdom regimer
- MOTAPMs - Mustag, onkovir (vincristin), procarbazin, prednison. Ansøg i det mindste for 6 cykler plus 2 ekstra cykler efter at have nået komplet remission.
- ABVD - Adriamycin (doksrubitsin), bleomycin, vinblastin, dacarbazin. Denne ordning er yderst effektiv i patienter med tilbagefald. I kombination med kemoterapi ofte brugt ABVD ordningen.
- IWLP (svarende til MOPP regime, oncovin erstattet vinblastin ved en dosis på 6 mg / m2).
Hvis behandling ikke er effektiv eller inden for et år efter remission tilbagefald patienterne gennemgik mere kraftfuld terapi - DexaBEAM: hvor Deha - dexamethason I - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (Cytosar), M melfolan. Tilbring 2 kurser. Hvis du får den effekt, derefter tilbringe oprerationen eller blod stamceller, og gøre en sådan patient autolog transplantation. Ellers er der en dårlig resultat.
outlook
Den højeste værdi i forudsigelsen med klamydia har sygdommen scenen. Patienter med stadie 4 sygdom markeret 75% fem-års overlevelse for patienter med stadie 2,1 - 95%. Prognostiske tegn på forgiftning er dårlig. Tidlige tegn på ugunstige forløb af sygdommen er "biologiske" aktivitet indikatorer. De biologiske indikatorer for aktivitet er:
- en stigning i den samlede analyse af blod ESR mere end 30 mm / h,
- øge koncentrationen af fibrinogen mere end 5 g / l,
- alpha-2-globulin mere end 10 g / l,
- haptoglobin mere end 1,5 mg%;
- tserruloplazmina end 0,4 ekstinktionsenheder.
Hvis mindst 2 af disse 5 parametre overstiger disse niveauer, den angivne biologiske aktivitet af processen.
