Amyloidose - er en systemisk sygdom karakteriseret ved aflejring af amyloid i vævene (et komplekst protein-polysaccharid kompleks).
Amyloidose fører til atrofi, dissemineret sklerose og multipelt organsvigt.
Hyppigheden af - ikke mindre end 01:50 000 (hovedsagelig forekommer efter 60 år).
klassifikation
1. Primær amyloidose forårsages af ændringer i celler ved myelomatose, Monoclonal hypergammaglobulinæmi, Waldenströms makroglobulinæmi.
Amyloid består af lette immunglobulinkæder, er deres syntese steg kraftigt ved de angivne sygdomme.
2. Sekundær amyloidose opstår på grund af kroniske inflammatoriske sygdomme (fx rheumatoid arthritis, Osteomyelitis, bronchiectasis, malaria, Tuberkulose, spedalskhed).
Amyloid sammensat af fibrillært amyloid-protein og dets henfaldsprodukter - serumamyloid A protein.
3. Familie (idiopatisk) amyloidose. Normalt - en medfødt defekt af enzymer. Der er flere former for medfødt amyloidose, såsom Middelhavet feber (familie paroxysmal polyserositis - en sygdom af ukendt årsag, manifesteret ved mavesmerter, kramper feber,
lungehindebetændelse, Gigt og udslæt på huden).4. Senil amyloidose.
5. Dialyse amyloidose udvikles under hæmodialyse.
grunde
Årsager til primær læsion af forskellige organer (nyrer, tarme, hud) er ukendte.
Symptomer og sygdomsforløb er varierede og afhænger af placeringen af amyloide aflejringer, graden af deres forekomst i organerne, varighed af sygdom, forekomst af komplikationer.
Ofte til stede med komplekse symptomer forbundet med skader på flere organer.
Manifestationer af amyloidose:
* Mave-tarmkanalen
- Øge størrelsen af sproget
- synkelidelse
- diarré eller forstoppelse
- Tumor-amyloidaflejringer i maven eller tarmene (ikke ofte)
esophageal amyloidose er normalt ledsaget af læsioner af andre dele af fordøjelsessystemet. Kendetegnet ved synkebesvær ved indtagelse tæt og tørfoder, opstød.
Amyloidose af maven kombineres sædvanligvis med amyloidose af tarmen og andre organer. Manifestationer: en følelse af tyngde i epigastriske regionen efter at have spist, halsbrand, bøvsen, kvalme.
tarm Amyloidose opstår ofte manifesteret en følelse af ubehag, tunghed, mindre moderat mavesmerter, afføring lidelser (forstoppelse eller vedvarende diarré). Isoleret tumor intestinal amyloidose forekommer under dække af tumoren (smerte, ileus), Og er normalt opdaget under operationen.
liver amyloidose observeret relativt ofte kendetegnet ved en stigning i lever og forsegle ofte synes syndrom portal hypertensionSjældent er der smerter i højre øvre kvadrant, kvalme, sure opstød, gulsot, Blødning.
Amyloidose i bugspytkirtlen finder sædvanligvis sted under dække af kronisk betændelse i bugspytkirtlen; kendetegnet ved en kedelig smerte i den øverste venstre kvadrant, opstød, kvalme, opkastning.
* hjerte
- Behandlingsresistente kongestiv hjertesvigt
- Rytme og ledningsforstyrrelser
- Focal læsioner i myokardiet (psevdoinfarkt).
* Nervesystem
- Perifer polyneuropati (brændende fornemmelse, prikken, "pinde og nåle" i ekstremiteterne, føleforstyrrelser)
- Overtrædelser af det autonome nervesystem (hovedpine, svimmelhed, svedeture)
- ortostatisk hypotension
- impotens
- Sphincter lidelser (urininkontinens, fækal).
* sener, brusk
- Karpaltunnelsyndrom (følelsesløshed, prikken og dunkende smerter i fingrene)
- Symmetrisk polyarthritis, frossen skulder, stramme periartikulær hævelse.
* stoffer
- Udvidelsen af milten.
* Respiratory
- hæshed
- bronkitis
- Tumor pulmonal amyloidose.
hudlæsioner - papler, plader, noder, blødning omkring øjnene ( "symptom points").
Og også:
- Inddragelsen af skjoldbruskkirtlen og reducere dens funktion.
- Inddragelse af binyrerne til deres fiasko.
- Renal amyloidose, typisk for alle former for amyloidose.
diagnostik
- I blodet, anæmi, leukocytose, forøget ESR næsten 80% af tilfælde af sygdommen forekommer i tidlig reduktion i mængden af proteiner, hyperglobulinæmi, reduktion af blodpladetælling, Natrium, calcium.
- Når leversygdom - hæve kolesterolI nogle tilfælde - bilirubin, Øget alkalisk phosphatase
- Vurdering af skjoldbruskkirtel funktion - kan nedsætte thyreoideafunktion
- Vurdering af nyrefunktionen - næsten 50% af tilfældene begynder amyloidose med nyresvigt. I undersøgelsen af urin, foruden proteinI sediment show cylindre erythrocytter, leukocytter
- I primær amyloidose i blodplasmaet og / eller urin registreret en stigning af amyloid
- I sekundær amyloidose bør være opmærksomme på laboratoriemæssige tegn på kroniske inflammatoriske sygdomme
- Fæces - store mængder af fedt, stivelse, muskelfibre
diagnostiske foranstaltninger
- Ekkokardiografi (for formodet hjertesvigt)
- X-ray inspektion
- Funktionelle kliniske forsøg med congorødt og methylenblåt (farvestof forsvinden hurtig intravenøs administration af serummet som følge af deres
- amyloid fiksering og en betydelig reduktion i deres frigivelse af nyrerne). I primær amyloidose, disse tests er ikke altid oplysende
- Biopsi af organer - den mest informative metode.
amyloidose behandling
Generelle principper for behandling
hjem-tilstand, med undtagelse af de alvorlige tilstande (svær hjerteinsufficiens, kronisk nyresvigt)
Når primær amyloidose i de indledende faser af processen - chloroquin 0,25 g p 1 / d.. lang, kombinationen af melphalan og prednisolon, melphalan, prednison og colchicin colchicin eller kun
I sekundær amyloidose - Behandling af den underliggende sygdom (tuberkulose, osteomyelitis, Empyema et al.), Hvorefter hærdning symptomer ofte forsvinde og amyloidose
Overføre patienten til dialyse amyloidose på peritonealdialyse
Når amyloidose tarm flyder med vedvarende diarré - astringerende (bismuthsubnitrat, adsorbenter)
I sekundær amyloidose - specifik behandling af den underliggende sygdom
Amyloidose i familiær - colchicin (0,6 mg 2-3 p / d.).
Symptomatiske terapi: vitaminer, diuretika, lægemidler, der reducerer trykket, plasmatransfusioner osv ...
Rådgivning om ernæring
Patienter amyloidose viser en langsigtet (1,5-2 år), der modtager rå lever (100-120 g / dag).
Begrænsningen af proteinindtag, salte af patienter med kronisk nyresvigt
saltrestriktion for patienter med hjertesvigt
Kirurgisk behandling af amyloidose
Fjernelse af milten kan forbedres som følge af reduceret mængde amyloid dannet i legemet.
outlook
Prognosen for amyloidose er bestemt af den underliggende sygdom. Den gennemsnitlige overlevelsesrate - 12-14 måneder. Kvinder lever ofte længere. Sygdommen er mere alvorlig hos ældre.
