Videnskabelig redaktør: Volkov AA, endokrinolog, praktisk erfaring siden 2015.
September 2018.
Akromegali - tunge neuroendokrine patologi. Det udvikler på grund af kronisk overdreven produktion af væksthormon somatotropin (STH) hos patienter med en komplet fysiologisk vækst, kun hos voksne. Sygdommen er ledsaget af uforholdsmæssig vækst af knogler, brusk, blødt væv og indre organer.
Udviklingen af sygdommen hos børn ikke fører til akromegali og i gigantisme. Men med alderen mand med gigantisme, ikke er i behandling er begyndt at lide af de typiske symptomer på akromegali.
Årsager til akromegali
De væsentligste årsager til akromegali er følgende:
- Producerer væksthormon hypofyse adenom
- Arvelige og familiære former - syndromer og afvisning provokeret af genetiske defekter. Blandt dem:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal syndrom-Klopfer (akromegali og gigantisme kombination med foldede pachydermia - kraftfulde hudfolder og nakken)
- akromegaloidnogo facial syndrom (fortykkede læber, øjenlåg, øjenbryn og folderne i slimhinder, stor næse "kartoffel"),
- SMTN mutationsgenet (11q13) - udvikle somatotrofinoma og efterfølgende akromegali,
- Sotos syndrom (moderate neurologiske og psykiske symptomer, accelereret vækst med træk af akromegali, høje blodniveauer af valin, leucin og isoleucin),
- gigantisme grund af overdreven sekretion somatoliberin.
symptomer på akromegali
Overdreven sekretion af væksthormon (en af årsagerne akromegali), forårsager ændringer i knogler, blødt væv, der påvirker stofskiftet. Dette er tydeligt i følgende symptomer:
- blødt væv vækst og uforholdsmæssig stigning i knogler hos voksne forårsage afvigelser, der ændrer patientens udseende: stigningen i hænder og fødder (især fingerspidserne), grovere ansigtstræk, tykke hudfolder, frontal og nasolabiale folder, øge næse og underkæben, forekomsten af huller mellem tænder.
- Forøgelse af hjerte, lunge, lever, milt, nyre, hud fortykkes og ødem med hævelse og blødt væv forsegling.
- slidgigt (Påvirker leddene i lemmerne og rygsøjle, som er manifesteret stykket i de tidlige stadier - "løshed" af leddene i den senere - begrænsning af bevægelser i leddene).
- Nederlaget af musklerne (muskelsvaghed, kramper).
- Udvikling af cerebrovaskulære sygdomme såsom åreforkalkning, Vaskulær endothelial dysfunktion.
- Dysfunktion i åndedrætsorganerne, hovedsagelig manifesteret i form af søvnapnø-syndrom.
- Kan øge prolaktin (hyperprolaktinemi), Hypopituitarisme (patologi i hypofyseforlappen, medfører forskellige endokrine sygdomme).
- Patologier i lipid, carbohydrat og mineralmetabolismen.
diagnostik
Diagnose af akromegali bæres endocrinologist.
Som bemærket af lægen, på grund af den langsomme udvikling af kliniske symptomer "diagnose af døren" er bedst At blive en læge, der aldrig havde set en patient, som han fanger øjet manglende proportionalitet.
Laboratorieundersøgelser i akromegali:
- mindske glukosetoleranceUdtrykt som sukker sukkersyge observeret i 10% af patienterne
- Øget fosfor i blodet
- Øget udskillelse af calcium
- Undersøgelse af ledvæske afslørede ikke tegn på betændelse
- kraniet radiografi
- røntgenfotografering af leddene
- Røntgen af rygsøjlen
- Computer og magnetisk resonans imaging
- rheotachygraphy
- Oftalmologisk undersøgelse (afslører komprimering af den optiske chiasm)
Diagnosen af akromegali bestemme symptomerne.
Diagnose anbefales at starte med vurdering af niveauet af insulin-lignende vækstfaktor-1. Det er bevist, at IGF-1-niveauer er meget mindre modtagelige for ændringer i døgnrytmen end STH, som følge af hvilken målingen virkningsgrad engangs ovenfor. Med stigende IGF-1-niveauer over det normale for en bestemt alder anbefalet udføre yderligere analyse af niveauet af væksthormon.
Ændringer i indholdet af væksthormon og / eller somatomedin C i blodet bekræfte diagnosen. Indholdet af væksthormon bestemmes om morgenen.
Niveauer over 10 ng / ml favoriserer akromegali. I raske individer efter 1-2 timer efter indtagelse 100 g glucose væksthormon bliver mindre end 5 ng / ml.
Yderligere evaluering foretaget prolactinniveauer at undgå blandet hypofyseadenom, udvælgelse kombinerer GH og prolactin undtagelse hypopituitarisme udført ved at evaluere TTG, cortisol, testosteron og plasmaosmolaritet urin.
akromegali behandling
Akromegali i moderne medicin behandles på flere måder:
- Fjernelse af hypofyseadenom kirurgisk procedure via transsphenoidal prostatektomi.
- Forskellige former for ekstern stråling - strålebehandling, kilocuritherapy hypothalamus-hypofyse region, en proton bestråling hypofyse - meget langsomt reducere niveauet af væksthormon; der kan være nogen effekt inden for 3-10 år fra starten af behandlingen, og i nogle tilfælde, er normalisering ikke forekomme overhovedet. Næsten ikke gælder i tilfælde, hvor det er muligt at gennemføre radikal kirurgi. Det bruges, hvis der er en endelig kontraindikationer for operation eller patientens kategoriske afvisning af interventionen.
- Store doser af kvindelige kønshormoner - østrogen (alene eller i kombination med mandlige kønshormoner - androgener) reduceret isolation af væksthormon.
- Bromocriptin ved en indledende dosis på 2,5 mg 4 gange dagligt før måltider, med en gradvis forøgelse (gennemsnitlig daglig dosis på 20-30 mg) - Som præoperativ forberedelse og efter strålebehandling.
- Octreotid af 0.05- 1 mg s.c. 2-3 gange om dagen - uden virkning eller manglende mulighed for operation, stråleterapi eller anvendelsen af bromocriptin.
- Lægemidler langtidsvirkende somatostatin.
Under behandling med medicin er vigtigt at overvåge effekten af behandling med hormonale undersøgelser. Doser udvælges ved titrering for hver patient individuelt. I mangel af effekten af behandling med et stof læge kan ændre medicin, bruge forskellige kombinationer.
Prognosen for behandling
Prognosen for akromegali for livet i almindelighed gunstigt, opsving er muligt med rettidig diagnose og passende behandling. Evne til at arbejde er begrænset. metoder til forebyggelse er ukendte.
kilder:
- Russisk sammenslutning af endokrinologer. Akromegali: kliniske funktioner, diagnose, differential diagnostik, behandling. - Kliniske retningslinjer 2014.