Granulozyten sind eine Population von Leukozyten enthaltenden Kern. Im Gegenzug werden sie in drei Subpopulationen unterteilt - Basophilen, Neutrophilen und Eosinophilen. Der Name eines jeden von ihnen ist aufgrund der Besonderheiten der Färbung, die die biochemischen Zusammensetzung zeigen.
Herkömmlicherweise wird angenommen, dass Neutrophile antibakterielle Immunität bieten, Eosinophilen - eine antiparasitäre. Somit ist das Hauptmerkmal und die bedeutendste Bedrohung für das Leben des Patienten Faktor der plötzliche Verlust der Fähigkeit, verschiedene Infektionen zu widerstehen.
Die Ursachen der Agranulozytose
Bei Autoimmunsyndrom Form in der Funktionsweise des Immunsystems bestimmte Fehler tritt auf, was zu die es produziert Antikörper (sogenannte Autoantikörper), Granulozyten Angreifer, wodurch sie Tod.
Häufige Ursachen der Krankheit:
- Virale Infektionen (verursacht durch das Epstein - Barr-Virus, Cytomegalovirus, Gelbfieber, virale Hepatitis) sind in der Regel durch milde Neutropenie begleitet, kann aber in manchen Fällen entwickeln, Agranulozytose.
- Ionisierende Strahlung, Bestrahlung, Chemikalien (Benzol), Insektizide.
- Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes, Hashimoto-Thyreoiditis).
- Schwere generalisierte Infektionen (sowohl bakterielle und virale).
- Abmagerung.
- Genetische Erkrankungen.
Medikamente können Agranulozytose verursacht durch direkte Unterdrückung der Hämatopoese (Zytostatika, valproic verursachen Säure, Carbamazepin, Beta-Lactam-Antibiotika) oder als Haptene (Zubereitungen von Gold handeln, und Thyreostatika pr.).
Form
Agranulozytose ist angeboren oder erworben. Angeborene ist im Zusammenhang mit genetischen Faktoren und ist extrem selten.
Erworbene Formen der Agranulozytose ergaben eine Frequenz von 1 Fall pro 1.300 Menschen. Es oben beschrieben wird, dass, abhängig von den Eigenschaften der Pathomechanismus Tod von Granulozyten zugrunde liegt, sind die folgenden Arten davon:
- myelotoxischen (zytotoxische Krankheit);
- Autoimmun;
- Hapten (drug).
Auch genuinnaya (idiopathische) Form bekannt, bei denen die Ursache der Entwicklung nicht Agranulozytose hergestellt werden.
Durch die Art des Strömungs Agranulozytose akut oder chronisch ist.
Symptome einer Agranulozytose
Symptomatologie beginnt im Blut nach antileykotsitarnyh Gehalt an Antikörpern entstehen eine gewisse Grenze erreicht. In diesem Zusammenhang das Auftreten von Agranulozytose in erster Linie einer Person über solche Symptome betroffen:
- schlechte allgemeine Gesundheit - schwere Schwäche, Schwitzen und Blässe;
- erhöhter Temperatur (39º-40º), Schüttelfrost;
- Auftreten von Geschwüren im Mund, Zunge und des weichen Gaumens. In diesem Fall fühlt sich die Person Schmerzen im Hals, es ist schwer zu schlucken, da sabbert;
- Lungenentzündung;
- Sepsis;
- Colitis Läsionen des Dünndarms. Der Patient fühlt sich Blähungen, scheint es, weichen Stuhl, Bauchschmerzen Krämpfe.
Des Weiteren Agranulozytose gemeinsame Manifestationen sind Veränderungen der Blutanalyse:
- beim Menschen drastisch Gesamtzahl der Leukozyten reduziert;
- Abfall tritt Neutrophilen Ebene, bis zur vollständigen Abwesenheit;
- relative Lymphozytose;
- erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit.
Um das Vorhandensein von Agranulozytose bei Menschen verabreicht Untersuchung des Knochenmarks zu bestätigen. Einmal diagnostiziert, die nächste Stufe - Behandlung von Agranulozytose.
Diagnose von Agranulozytose
Gruppe von potenziellem Risiko für die Entwicklung von Agranulozytose besteht aus Patienten mit schweren Infektionskrankheiten, Empfangen von Strahlung, zytotoxische oder anderen medikamentösen Therapie Leiden Bindegewebe. Daten aus klinischen diagnostischen Wert ist eine Kombination von Hyperthermie, ulzerative nekrotische Läsionen sichtbar Schleim- und hämorrhagische Manifestationen.
Am wichtigsten für die Bestätigung der Agranulozytose ist die allgemeine Analyse von Blut- und Knochenmarkpunktion zu studieren. Painting gekennzeichnet peripheres Blut Leukopenie (1-2h109 / l), Granulozytopenie (weniger 0,75h109 / l) oder Agranulozytose, leichte Anämie bei schweren Grad - Thrombozytopenie. Wenn Myelogramme Untersuchung ergab Verringerung der Menge myelokaryocytes, die Anzahl und die Verletzung zu reduzieren Neutrophilen-Reifung der Keimzellen, die Anwesenheit einer großen Anzahl von Plasmazellen und Megakaryozyten. eine Bestimmung von Antikörpern anti-Neutrophilen der Autoimmun Natur der Agranulozytose zu bestätigen.
Alle Patienten mit Agranulozytose Radiographie Lunge gezeigt, wiederholte Studien Blut auf Sterilität, die Untersuchung der biochemischen Analyse von Blut, zahnärztlicher Beratung und HNO-Arzt. Agranulozytose notwendig, von akuter Leukämie, aplastische Anämie zu unterscheiden. Es ist auch notwendig Ausschluß des HIV-Status.
Komplikationen
Mielotoksicskie Krankheit kann die folgenden Komplikationen:
- Pneumonia.
- Septikämie (Blutvergiftung). Oft gibt Staphylokokken-Sepsis-Typ. Die gefährlichste Komplikation für das Leben des Patienten;
- Perforation des Darms. Das Ileum ist am empfindlichsten für die Bildung von Durchgangslöchern;
- Severe die Schwellung der Schleimhaut Darms. In diesem Fall hat der Patient einen Darmverschluss;
- Akute Hepatitis. Oft bei der Behandlung von epithelialer gebildet Hepatitis;
- Bildung Nekrose. Er bezieht sich auf infektiöse Komplikationen;
- Septikämie. Je mehr der Patient krank myelotoxischen Art von Krankheit ist, desto schwieriger ist es ihre Symptome zu beseitigen.
Wenn die Krankheit durch Hapten oder ergibt sich aus der Schwäche des Immunsystems verursacht wird, manifestiert sich die Symptome der Krankheit selbst am deutlichsten. Zu den Quellen, die die Infektion isoliert saprophytischen Flora führen, die Pseudomonas oder E. coli enthält. In diesem Fall ist der Patient schwere Vergiftungen, der Temperaturanstieg auf 40-41 Grad.
Agranulozytose wie zu behandeln?
In jedem Fall wird der Ursprung Agranulozytose, Schweregrad betrachtet, das Vorhandensein von Komplikationen, der Allgemeinzustand des Patienten (Geschlecht, Alter, Begleiterkrankungen, etc.).
Bei der Erfassung von Agranulozytose zeigt eine umfassende Behandlung, die eine Vielzahl von Aktivitäten umfasst:
- Hospitalisierung in der Hämatologie-Abteilung eines Krankenhauses.
- Putting Patienten in einem Abstellraum, wo er Luft Desinfektion regelmäßig statt. Völlig sterile Bedingungen zu verhindern zu helfen, eine bakterielle oder virale Infektion zu infizieren.
- Parenterale Ernährung bei Patienten mit nekrotisierenden enteropathy angegeben.
- Eine gründliche Mundhygiene ist die häufigen Spülungen mit Antiseptika.
- Ursächliche Behandlung ist auf die Beseitigung der Erreger gerichtet - die Einstellung der Strahlentherapie und Verabreichung von Zytostatika.
- Antibiotika-Therapie bei Patienten mit eitrigen Infektionen und schweren Komplikationen gegeben. Um dies zu tun, verwenden Sie nur zwei von einem breiten Spektrum des Arzneimittels - „Neomycin“, „Polymyxin“, „oletetrin“. Die Behandlung komplementäre Antimykotika - „Nystatin“ „Fluconazol“, „Ketoconazol“.
- Leukozytenkonzentrat Transfusions, Knochenmarktransplantation.
- Die Verwendung von Glukokortikoiden in hohen Dosen - „Prednisolon“, „Dexamethason“, „Diprospan“.
- Stimulation leykopoeza - "Leucogen", "Pentoxyl", "Leykomaks".
- Entgiftungs - parenterale Verabreichung „gemodez“ Glucose-Lösung, isotonische Kochsalzlösung, eine Lösung „Ringer“.
- Korrektur der Anämie - zB. IDA für Eisenergänzung "Sorbifer Durules", "Ferrum lek".
- Behandlung von hämorrhagischen Syndroms - Thrombozytentransfusionen „Dicynonum“, „Aminocapronsäure“, „Menadion“ verabreichen.
- Lösung zum Einnehmen Processing „levorin“ Sanddornölschmierung Geschwüre.
Prognose Behandlung der Krankheit ist in der Regel günstig. Sein Aussehen kann Gewebenekrose und Infektions Geschwüre verschlechtern.
Präventivmaßnahmen
Prävention Agranulozytose, besteht vor allem in eine sorgfältige hämatologische Überwachung im Zuge der Durchführung myelotoxischen Behandlungsmittel Ausschluss wiederholt Medikamente verursacht zuvor den Patienten Immunphänomene Agranulozytose.
Schlechte Prognose bei der Entwicklung von schweren septischen Komplikationen beobachtet, Wiederholung von Agranulozytose Hapten
